Итсенко-Цусхингов синдром је патолошка комбинација симптома који се јављају на позадини болести као што је хиперкортицизам. Хиперкортикоидизам се, пак, развија као последица поремећаја у раду надбубрежне коре са ослобађањем високих доза хормона кортизола, или после дуже употребе глукокортикоида. Итсенко-Цусхингов синдром не треба мијешати с Итсенко-Цусхинговом болешћу, јер је болест посљедица поремећаја у раду хипоталамично-хипофизног система..
Стероидни хормони - глукокортикоиди су од велике важности за нормално функционисање људског тела. Они су директно укључени у метаболизам, одговорни су за одржавање великог броја физиолошких функција. Тако је АЦТХ хормон одговоран за рад надбубрежних жлезда, што доприноси производњи кортикостерон и кортизола. За функционисање хипофизе су одговорни хормони које производе хипоталамус - либерини и статини. Као резултат, тело функционише као једна целина и ако постоји поремећај у раду најмање једне везе, мноштво процеса пропада, укључујући и повећање броја произведених глукокортикоидних хормона. На основу овог стања развија се Итсенко-Цусхингов синдром..
Према статистикама, жене имају 10 пута већу шансу да пате од манифестација овог синдрома него мушкарци. Старост у којој патологија дебитује може варирати од 25 до 40 година..
Садржај чланка:
- Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома
- Узроци Цусхинговог синдрома
- Дијагностика Итсенко-Цусхинговог синдрома
- Лијечење Итсенко-Цусхинговог синдрома
Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома
Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома су различити и изражени су у следећем:
Више од 90% пацијената пати од гојазности. Штавише, дистрибуција масти је на одређеном типу, који се у медицини назива кушингоид. Највеће накупљање масних наслага је уочено у врату, лицу, трбуху, леђима и грудима. Истовремено, удови пацијента остају неразмјерно танки..
Лице пацијента је заобљено, постаје као месец. Кожа - љубичасто-црвена, има цијанотичну нијансу.
Често се код пацијената формира бизон или грба бизона. Такозване масне наслаге у подручју седмог вратног пршљена.
Кожа на длановима на задњој страни постаје врло танка и постаје прозирна..
Како болест напредује, мишићна атрофија добија на замаху. То доводи до формирања миопатије..
Симптом "укошене задњице" и "трбух жабе" је такође карактеристичан за ову патологију. Истовремено, мишићи стражњице и бутина губе волумен, а желудац виси због слабости мишића перитонеума..
Често се развија хернија беле линије абдомена, у којој се налази испупчење кесице дуж средње линије перитонеума.
Васкуларни образац на кожи постаје видљивији, дермис сам добија мермерни узорак. Због повећане сухоће коже постоје подручја љуштења. Истовремено, знојне жлезде почињу да функционишу снажније. Крхкост капилара доводи до чињенице да се модрице појављују на телу пацијента са лакоћом.
Гримизне или цијанотичне стријеле прекривају рамена, абдомен, груди, бедра и задњицу пацијента. Стрије могу бити дугачке 80 мм и широке 20 мм.
Кожа постаје склона појави акни, васкуларне звијезде често почињу да се формирају. Посматране хиперпигментисане области.
Остеопороза је чест пратилац пацијената са Итсенко-Цусхинговим синдромом. Прати га стањивање коштаног ткива и изражава се у јаком болу. Људи постају склонији фрактурама костију и деформитетима. На позадини остеопорозе развијају се сколиоза и кифосколиоза. Торакална и лумбална кичма су рањивије. Како компресија пршљенова напредује, пацијенти се све више и више спуштају, временом постају краћи..
Ако Итсенко-Цусхингов синдром дебитира у детињству, онда дете има заостајање у расту у поређењу са вршњацима. То је због спорог развоја епифизне хрскавице..
Симптоми Итсенко-Цусхинговог синдрома као што су кардиомиопатија у комбинацији са аритмијама, срчаном инсуфицијенцијом, артеријском хипертензијом могу бити фатални..
Пацијенти су често успорени, склони депресивном расположењу, пате од психозе. Чести покушаји самоубиства.
Диабетес меллитус, који не зависи од болести панкреаса, дијагностикује се у 10-20% случајева. Ток стероидног дијабетеса је веома једноставан и може се кориговати узимањем специјалних лекова и исхране..
Можда развој периферног едема на позадини ноктурије или полинурије. У том смислу, пацијенти пате од константне жеђи..
Мушкарци пате од атрофије тестиса, склони су феминизацији. Често имају нарушену потенцију, гинекомастију.
Због инхибиције специфичног имунитета долази до развоја секундарне имунодефицијенције..
Жене често пате од поремећаја менструације, неплодности, аменореје и других поремећаја на позадини хиперандрогенизма.
Узроци Цусхинговог синдрома
Узроци Исенко-Цусхинговог синдрома идентификују следеће:
Микроаденом хипофизе је бенигни тумор жљездастог садржаја који не прелази 20 мм, али истовремено утиче на повећање количине адренокортикотропног хормона у организму. Управо је то разлог што модерни ендокринолози сматрају водећу у развоју Итсенко-Цусхинговог синдрома и узрокују патолошке симптоме у 80% случајева..
Аденом, аденокарцином, аденоматоза коре надбубрежне жлезде доводи до развоја Итсенко-Цусхинговог синдрома у 18% случајева. Туморски растови нарушавају нормалну структуру и функционисање коре надбубрежне жлезде, узрокујући неуспјех цијелог тијела.
Кортикотропиномија плућа, јајника, штитне жлезде, простате, панкреаса и других органа узрокује развој патолошког синдрома у не више од 2% случајева. Кортикотропинома је тумор који производи кортикотропни хормон који узрокује хиперкортицизам.
Могући развој болести са продуженом употребом лекова, укључујући глукокортикоиде или АЦТХ.
Ток болести може бити прогресиван са пуним развојем симптома у периоду од шест месеци до годину дана, или постепено са повећањем симптома током периода од 2 до 10 година..
Дијагностика Итсенко-Цусхинговог синдрома
Ако пацијент има сумњу на Итсенко-Цусхингов синдром, али је унос кортикоидних хормона извана потпуно искључен, онда је неопходно одредити прави узрок хиперкортицизма..
У ту сврху, савремени специјалисти имају следеће скрининг тестове, захваљујући којима је дијагноза Итсенко-Цусхинговог синдрома поуздана:
Проучавање дневног урина како би се одредило излучивање хормона у њему. Потврђује присуство синдрома повећања кортизола у урину за 3 или више пута.
Узимање мале дозе дексаметазона. Нормално, дексаметазон има неутрализирајући учинак на кортизол, смањујући га за више од 50%. У присуству синдрома, то се неће десити..
Примање велике дозе дексаметазона може разликовати Итсенко-Цусхингову болест од синдрома. Ако ниво кортизола остане непромењен у односу на почетну вредност, пацијенту се дијагностикује синдром, а не болест..
Анализа урина открива раст 11-оксикетостероида и пад од 17-цц.
Тест крви производи хипокалемију, хемоглобин, холестерол и раст црвених крвних зрнаца..
МРИ, ЦТ хипофизе и надбубрежне жлијезде могу одредити присуство тумора, који је извор хиперкортицизма.
Рендгенска и ЦТ снимања кичме и грудног коша омогућују да се утврди присуство компликација патолошког стања.
Лијечење Итсенко-Цусхинговог синдрома
Лијечење Цусхинговог синдрома је одговорност ендокринолога. Ако се утврди да су узрок развоја синдрома одређени лекови, потребно их је искључити. Отказивање глукокортикоидних лекова треба спроводити постепено, а затим заменити другим имуносупресивима..
Ако хиперкортикоидизам има ендогену природу, онда је потребно узимати лекове који утичу на производњу кортизола. Оне могу укључивати лијекове као што су: Аминоглутетимид, Кетоцоназоле, Цхлодитан, Митотан.
Хируршка интервенција је неопходна у случају откривања тумора у једном или другом делу тела. Ако није могуће уклонити формацију, онда се приказује уклањање органа као целине (најчешће је то операција за уклањање надбубрежних жлезда). Или је пацијенту прописан курс радиотерапије у хипоталамусу и хипофизи. Радиотерапија се спроводи и одвојено иу комбинацији са корекцијом лека или после операције. То вам омогућава да постигнете најбољи ефекат и минимизирате ризик од рецидива..
У зависности од симптома Итсенко-Цусхинговог синдрома, пацијентима се даје одговарајућа терапија у циљу заустављања клиничких знакова патологије..
Следећи лекови могу бити прописани:
Антихипертензивни лекови (спиронолактон, АЦЕ инхибитори);
Препарати калијума;
Лекови за снижавање нивоа шећера у крви;
Лекови за лечење остеопорозе (калцитонина);
Витамин Д;
Анаболиц стероидс;
Антидепресиви;
Умирујуће припреме, итд..
Компензација оштећеног метаболизма је важна..
Ако је пацијент морао да се подвргне операцији за уклањање надбубрежних жлезда, онда ће му бити прописана хормонска терапија за цео живот..
Што се тиче прогнозе, недостатак лечења у 50% случајева је фаталан, јер се у телу јављају неповратне последице. У другим случајевима, прогноза зависи од узрока развоја хиперкортизолизма. У присуству доброћудних кортикостерома, прогноза је повољна и у 80% случајева, након уклањања тумора, надбубрежна жлезда почиње да функционише у потпуности..
Петогодишње преживљавање након уклањања малигног тумора је у распону од 20 до 25%. Ако постоји хронична инсуфицијенција надбубрежне жлијезде, онда се хормонска надомјесна терапија проводи током цијелог живота. Пацијенти са Итсенко-Цусхинговим синдромом морају напустити тешке услове рада и придржавати се нормалне дневне рутине..