Акутна леукемија (акутна леукемија) је тешка малигна болест која погађа коштану срж.. Основа патологије је мутација хематопоетских матичних ћелија - прекурсора крвних ћелија. Као резултат мутације, ћелије не сазревају, а коштана срж се пуни незрелим ћелијама - експлозијама. Промјене се јављају у периферној крви - број главних формираних елемената (еритроцити, леукоцити, тромбоцити) у њему пада.
Прогресијом болести, туморске ћелије се шире изван коштане сржи и продиру у друга ткива, што резултира такозваном леукемијском инфилтрацијом јетре, слезине, лимфних чворова, слузокоже, коже, плућа, мозга, других ткива и органа. Врхунац учесталости акутне леукемије пада на старост од 2-5 година, затим долази до благог пораста у 10-13 година, дјечаци су чешће болесни него дјевојчице. У одраслих, опасан период у смислу развоја акутне леукемије је старост након 60 година.
Врсте акутне леукемије
У зависности од тога које ћелије су захваћене (миелопоетски или лимфопоетски изданак), постоје два главна типа акутне леукемије:
- ОЛЛ - акутна лимфобластична леукемија.
- АМЛ - акутна миелобластична леукемија.
ОЛЛ чешће се развија код дјеце (80% свих акутних леукемија), и АМЛ - код старијих људи.
Постоји и детаљнија класификација акутне леукемије, која узима у обзир морфолошке и цитолошке карактеристике бласта. Тачно одређивање типа и подврсте леукемије неопходно је да лекари изаберу тактику лечења и направи прогнозу за пацијента..
Узроци акутне леукемије
Проучавање проблема акутне леукемије један је од приоритета савремене медицинске науке. Али, упркос бројним истраживањима, тачни узроци појаве леукемија још нису установљени.. Јасно је само да је развој болести уско повезан са факторима који могу изазвати мутацију ћелија. Ови фактори укључују:
- Наследна тенденција. Неке варијанте АЛЛ у скоро 100% случајева се развијају код оба близанца. Поред тога, случајеви акутне леукемије у неколико чланова породице нису ретки..
- Излагање хемикалијама (нарочито бензен). АМЛ се може развити након хемотерапије за другу болест..
- Излагање зрачењу.
- Хематолошке болести - апластична анемија, мијелодисплазија, итд..
- Вирусне инфекције, и највероватније абнормални имуни одговор на њих.
Међутим, у већини случајева акутне леукемије, лекари нису успели да идентификују факторе који су изазвали мутацију ћелија.
Симптоми акутне леукемије
Током акутне леукемије постоји пет фаза:
- Прелеукемија, која често пролази незапажено.
- Први напад - акутна фаза.
- Ремисија (потпуна или непотпуна).
- Повратак (први, поновљени).
- Терминал стаге.
Од тренутка мутације прве матичне ћелије (наиме, све почиње са једном ћелијом) до појаве симптома акутне леукемије у просеку прође 2 месеца. За то време, бластне ћелије се акумулирају у коштаној сржи, које спречавају сазревање и излазак из крвотока, што доводи до карактеристичних клиничких симптома болести..
Прве "ластавице" акутне леукемије могу бити:
- Грозница.
- Ворес аппетите.
- Болови у костима и зглобовима.
- Бледило коже.
- Повећано крварење (крварење на кожи и слузокожи, крварење из носа).
- Безболно отечене лимфне чворове.
Ови симптоми су веома слични акутној вирусној инфекцији, тако да се пацијенти ретко лече због тога, а током прегледа (укључујући комплетну крвну слику) откривају се бројне промене карактеристичне за акутну леукемију..
Генерално, слика болести код акутне леукемије одређена је доминантним синдромом, постоји неколико њих:
- Анемична (слабост, недостатак даха, бледило).
- Интоксикација (губитак апетита, грозница, губитак тежине, знојење, поспаност).
- Хеморагични (хематоми, петехијски осип на кожи, крварење, крварење десни).
- Остеоартикуларно (инфилтрација периоста и зглобне капсуле, остеопороза, асептична некроза).
- Пролиферативни (отечени лимфни чворови, слезина, јетра).
Поред тога, врло често код акутне леукемије настају инфективне компликације, чији је узрок имунодефицијенција (нема довољно зрелих лимфоцита и леукоцита у крви), рјеђе - неуролеукемија (метастазе ћелија леукемије у мозак, које се одвијају као менингитис или енцефалитис)..
Горе описани симптоми не могу се оставити без надзора, јер благовремено откривање акутне леукемије значајно повећава ефикасност антитуморског третмана и даје пацијенту шансу за потпуни опоравак..
Дијагноза акутне леукемије
Дијагноза акутне леукемије састоји се од неколико фаза:
У првој фази се врши комплетна крвна слика (у динамици). Поновљене студије су неопходне да би се елиминисале грешке. Анализа пацијената са акутном леукемијом открива промену односа ћелијских елемената и појаву бласта..- Следећа фаза дијагностике, која се спроводи у специјализованој хематолошкој јединици, је проучавање коштане сржи уз обавезну цитокемијску анализу (бојење крви и размаза коштане сржи посебним бојама, које омогућавају диференцијацију ћелија и утврђивање врсте леукемије). Затим, да би се појаснила дијагноза, врши се имунофенотипизација експлозија, као и цитогенетичка анализа за идентификацију хромозомских абнормалности. Према препорукама СЗО, акутна леукемија се дијагностикује када се у коштаној сржи открије више од 20% бластних ћелија..
- Трећа фаза дијагнозе је одређивање степена укључености унутрашњих органа у патолошки процес. Да би се то урадило, рендгенски снимци грудног коша, ултразвук унутрашњих органа, дијагностичка лумбална пункција и друге студије се изводе ако је назначено..
У првој фази се врши комплетна крвна слика (у динамици). Поновљене студије су неопходне да би се елиминисале грешке. Анализа пацијената са акутном леукемијом открива промену односа ћелијских елемената и појаву бласта..Лечење акутне леукемије
Постоје две методе за лечење акутне леукемије: вишекомпонентна хемотерапија и трансплантација коштане сржи.. Протоколи за третман (прописивање режима) за АЛЛ и АМЛ се разликују.
Прва фаза хемотерапије је индукција ремисије, чија је главна сврха смањити број бластних ћелија на ниво који се не може детектовати користећи доступне дијагностичке методе. Друга фаза је консолидација у циљу елиминисања преосталих леукемијских ћелија. Ова фаза је праћена поновном индукцијом - понављањем фазе индукције. Поред тога, обавезан елемент третмана је одржавање терапије оралним цитостатицима..
Избор протокола у сваком специфичном клиничком случају зависи од тога у којој је ризичној групи пацијент (има улогу старости особе, генетских карактеристика болести, броја леукоцита у крви, реакције на претходни третман, итд.). Укупно трајање хемотерапије за акутну леукемију је око 2 године..
Критеријуми за потпуну ремисију акутне леукемије (сви морају бити присутни истовремено):
- недостатак клиничких симптома болести;
- откривање у коштаној сржи не више од 5% бластних ћелија и нормални однос ћелија других клице хемопоезе;
- одсуство експлозија у периферној крви;
- недостатак екстрамедуларне (тј. изван коштане сржи) лезија.
Хемотерапија, иако је усмерена на лечење пацијента, има веома негативан утицај на тело, јер је токсична. Због тога, пацијенти почињу губити косу, мучнину, повраћање и ослабљено функционисање срца, бубрега и јетре. У циљу благовременог откривања нежељених ефеката лечења и праћења ефикасности терапије, сви пацијенти морају редовно да се подвргавају тестовима крви, да се подвргну тестовима коштане сржи, биохемијским тестовима крви, ЕКГ, ецхоЦГ итд. Након завршетка лијечења, пацијенти морају остати под медицинским надзором (амбулантно)..
Једнако важна у лечењу акутне леукемије је и пратећа терапија, која се одређује у зависности од симптома који су се појавили код пацијента. Пацијенти могу захтијевати трансфузију крви, антибиотике, третман за детоксикацију како би се смањила токсичност узрокована болешћу и кориштени лијекови за кемотерапију. Осим тога, ако постоје докази, врши се профилактичко зрачење мозга и ендолибумбално администрирање цитостатика како би се спријечиле неуролошке компликације..
Правилно збрињавање болесника је такође веома важно. Они морају бити заштићени од инфекција, стварајући услове живота који су најближи стерилним, искључујући контакт са потенцијално инфективним људима, итд..
Трансплантација коштане сржи
Пацијенти са акутном леукемијом су трансплантирани коштана срж, јер само у њој постоје матичне ћелије које могу постати претци крвних ћелија. Трансплантација која се обавља на таквим пацијентима треба да буде алогена, тј. Од сродног или неповезаног компатибилног донора.. Овај третман је приказан и за АЛЛ и за АМЛ, и пожељно је извршити трансплантацију током прве ремисије, посебно ако постоји висок ризик од рецидива - повратак болести..
Приликом првог рецидива АМЛ, трансплантација је генерално једино спасење, јер је избор конзервативног лечења у таквим случајевима веома ограничен и често се своди на палијативну терапију (усмерену на побољшање квалитета живота и ублажавање стања умируће особе)..
Главни услов за трансплантацију је потпуна ремисија (тако да се "празна" коштана срж може напунити нормалним ћелијама). Кондиционирање је неопходно и за припрему пацијента за трансплантацију - имуносупресивна терапија, дизајнирана да уништи преостале леукемијске ћелије и створи дубоку депресију имунитета, која је неопходна за спречавање одбацивања трансплантата..
Контраиндикације за трансплантацију коштане сржи:
- Озбиљна дисфункција унутрашњих органа.
- Акутне заразне болести.
- Повратна леукемија, отпорна на третман.
- Напредни узраст.
Леукемиа Предицтион
На прогнозу утичу следећи фактори:
- старост пацијента;
- тип и подтип леукемије;
- цитогенетске карактеристике болести (на пример, присуство Пхиладелпхиа хромозома);
- реакција тела на хемотерапију.
Прогноза код деце са акутном леукемијом је много боља него код одраслих. То је, прије свега, због веће реактогености дјететовог тијела за лијечење, и друго, због присутности у старијим пацијентима масе истовремених болести које не омогућавају потпуну кемотерапију. Поред тога, одрасли пацијенти имају већу вероватноћу да оду код лекара када је болест већ занемарена, али здравље родитеља је обично одговорније за здравље деце..
Ако користимо бројке, онда је петогодишња стопа преживљавања за АЛЛ код деце, према различитим изворима, од 65 до 85%, код одраслих - од 20 до 40%. Код АМЛ је прогноза нешто другачија: петогодишње преживљавање је уочено у 40-60% болесника млађих од 55 година, а само код 20% старијих пацијената..
Укратко, желим да напоменем да је акутна леукемија озбиљна болест, али излечива. Ефикасност његових протокола за лечење је прилично висока, а рецидиви болести након пет година ремисије се готово никада не дешавају..
Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог