Године 1957. први пут је описана ретка кожна болест горње половице лица, коју карактеришу едеми и еритем. Морбихансова болест је добила име по француском региону где је живео први пацијент са дерматозом непознате етиологије.
Болест се одликује упорним, густим асиметричним отицањем носа, горњих капака, носа, образа. Услед отицања капака може настати парцијална птоза. Откривени поремећај микроциркулације у овој болести је близу промена у росацеи. Симптоми, дијагностика и лечење болести коју научи Морбиган .
Карактеристике и диференцијална дијагноза болести Морбиган
У почетку, болест се јавља хронично са периодичним егзацербацијама, а затим прелази у перзистентни ток, озбиљност симптома се повећава.
Етиологија и патогенеза су непознати, постоје претпоставке о улози бактеријске инфекције, насљедног фактора, алергије у настанку патолошког процеса.
Клиничке и биохемијске анализе код људи са овом ретком болешћу обично су у границама нормале. Клинички случај болести Морбихана читан даље. Дијагноза болести Морбихана је тешка.
Диференцијална дијагноза Морбиган болести треба да се спроведе са:
- Алергијска дерматоза (алергијски дерматитис, уртикарија);
- Куинцкеов едем;
- Болести везивног ткива (системски еритематозни лупус, дерматомиозитис);
- Розацеа, саркоидоза, еризипела, лишманијаза, лимфом, Меркелсон-Росентхал синдром.
- Хистолошке студије на кожи откривају едем дермиса, повећање лимфних судова коже, периваскуларну и перифоликуларну хистиоцитичну инфилтрацију, повећање броја мастоцита, фиброзу дермиса..
Опис ретког клиничког случаја болести Морбиган
Описан је случај у којем је пацијенту дијагностицирана росацеа са упорним перзистентним едемом (Морбиханова болест). Овај пацијент је посматран 5 година..
Од клиничких манифестација, пацијент је имао регионални осип са примарним елементима осипа у облику тачкица и папула, који су локализовани на челу, капцима, обрвама и носу..
На палпацији, отеклина није оставила фосу. Изражен је едем горњих капака. Резултати хистопатолошког закључка - дермис је едематозан, има неких лимфохистиоцитних инфилтрата са периваскуларном локализацијом и хиперплазијом лојних жлезда.
Третман није развијен, јер је болест ретка, а сваки случај описан у литератури изазива потешкоће у постављању дијагнозе. Болест морбигана је третирана симптоматски и често неефикасно..