Евингов сарком је малигна неоплазма која погађа људски скелет. Обично, тумор почиње да се развија на доњим деловима дугих тубуларних костију, карличним костима, ребрима, кичми и кључној кости. Врло брзо се тумор шири на сусједно меко ткиво..
Евингов сарком је један од најагресивнијих типова малигних тумора. Приближно 90% пацијената пре примене терапије почело је да развија метастазе. Метастазе најчешће улазе у коштану срж и органе као што су плућа, јетра и лимфни систем и кости. Многи пацијенти имају микрометастазе. Дешава се да је Евингов сарком екстрацелуларан и да утиче на меко ткиво.
Овај рак је други најчешћи облик образовања који се одвија претежно у дјетињству. Код особа старијих од 30 година и код дјеце млађе од 5 година, ова болест је врло ријетка. Најчешће се јавља код дјеце од 10 до 16 година. Истовремено, примијећено је да дјечаци чешће пате од ове болести него дјевојчице, а представници бијеле расе су осјетљивији од људи који имају тамну кожу..
Садржај чланка:
- Узроци Евинговог саркома
- Симптоми Евинговог саркома
- Дијагноза болести
- Фаза болести
- Локализација и метастазе болести
- Лечење саркома Евинг
- Предиспонирајући фактори за појаву Евинговог саркома
- Превенција Евинговог саркома
Узроци Евинговог саркома
Тачни узроци појаве ове болести још нису установљени, али истраживачи су изнели неколико теорија које имају одређене разлоге. Неки научници вјерују да предиспозиција, која је наслијеђена, игра велику улогу у настанку Евинговог саркома код особе. Било је случајева када је болест нађена код деце рођене у истој породици.
Такође се верује да је Евингов сарком последица трауме која је претрпела. Тешкоћа у потврђивању ове теорије лежи у чињеници да је временски интервал од тренутка повреде до почетка развоја тумора прилично велик. Можда је повреда обраћала пажњу само на онај део тела где је малигна неоплазма већ била.
Постоје докази који указују на то да је вероватније да ће се Евингов сарком развити код људи са скелетним абнормалностима, као што су коштане цисте, енхондрома и други, као и оштећени интраутерини развој генитоуринарног система..
Суштина друге теорије је да су узрок развоја ове болести хромозомске промене које изазивају дисфункцију одређених гена. Однос ове болести према штетним факторима околине и зрачењу на организам није установљен.
Симптоми Евинговог саркома
Први знак присуства ове болести је бол у подручју локализације тумора. У почетку, бол има слаб карактер, може изненада нестати. За разлику од бола, пратећих инфламаторних процеса или повреда, нелагодност се не смањује при фиксирању екстремитета, као и повећава ноћу. Како тумор расте, бол се повећава, омета спавање и значајно ограничава људску активност. Палпација (палпација) захваћеног подручја је посебно болна. Подручје коже изнад тумора има вишу температуру, појављује се црвенило, вене сафене се значајно повећавају, формирање тумора постаје видљиво..
Тумор расте врло брзо и неколико мјесеци након што се први знакови пронађу, може се осјетити и одредити визуално. Појављују се и симптоми опште интоксикације тела: слабост, недостатак апетита, губитак тежине, до исцрпљености. Температура тела је висока. Тест крви често открива анемију..
Заједно са повећањем тумора, захваћене су функције оближњих зглобова, њихова моторна способност се смањује. У каснијим фазама развоја, тумор може изазвати патолошки прелом кости. Када се тумор налази на тубуларним костима доњих екстремитета, може се појавити поремећај хода и шепавост. Ако су захваћени кичмени стуб и његова ткива, поремећено је функционисање карличних органа, што се манифестује као уринарна и фекална инконтиненција, ау касним фазама парализа екстремитета. Уз пораз скелета груди могу бити респираторни поремећаји, хемоптиза.
Дијагноза болести
Постоје случајеви када се пацијенти са сличним симптомима обраћају трауматолозима у почетној фази болести. Дакле, прво истраживање које би помогло у постављању дијагнозе је рендгенски снимак костију. У овом случају, можете приметити патологију у процесу формирања кости. У правилу, контуре кортикалног слоја су нејасне, на кортикалној плочи постоји изразито раздвајање. Видљиви су и неоплазме на кости и значајна промена меког ткива. Када се пацијент дијагностицира у овој фази прегледа, пацијент се упућује на онколошко одељење да спроведе продужено испитивање туморског фокуса и идентификује степен метастазе..
У следећој фази испитивања врши се рачунање и магнетна резонанца. Користећи ове студије, могуће је детектовати метастазе и проценити опште стање канала коштане сржи, као и одредити колико су мека ткива око центра тумора захваћена и како би се утврдила локација и величина тумора..
Да би се појаснила природа тумора и стадијум болести, користити биопсију. Да би се то постигло, материјал се узима из подручја коштаног ткива смјештеног у непосредној близини канала коштане сржи, а ако то није могуће, из меког ткива, које је такођер захваћено саркомом. Имунохистокемијске и хистолошке анализе ће помоћи у одређивању хромозомских абнормалности..
Пошто се Евингов сарком одликује метастазом у плућа, изводи се томографија и рендгенско снимање грудног коша, што може потврдити присуство метастаза. Метастатско оштећење кости може се открити остеосцинтиграфијом.
Препоручује се провођење и проучавање материјала коштане сржи како би се утврдило присуство удаљених или локалних лезија. Ово се ради уз помоћ билатералне трепанобиопсије. Такође, стање коштане сржи може се одредити пункцијом коштане сржи и трепанобиопсијом..
Лабораторијске студије се такође спроводе да би се утврдиле промене у саставу крви, у којима се обраћа пажња на ниво леукоцита и лактат дехидрогеназе. Ова бројка се повећава код пацијената са посебно агресивном болешћу.
Фаза болести
На основу преваленције, постоје 2 главне фазе саркома: локализоване и касније - метастатске. Прва фаза има једно место тумора, док тумор прелази у оближње меко ткиво. Други стадијум карактерише присуство неколико жаришта која могу бити удаљена један од другог..
Тачнија класификација се састоји од 4 фазе:
релативно мала неоплазма на једној од костију;
тумор дубоко усађен у коштано ткиво;
метастазе у суседна ткива и органе;
удаљени од примарног фокуса.
Прве две фазе су локализоване, трећи и четврти су метастатски.
Локализација и метастазе болести
Најчешће овај рак почиње да се развија у карличним костима, фемурама, тибији, ребрима, лопатицама, хумерусу и краљежници. Неоплазма је локализирана у подручју дијафизе, а затим се шири на подручје епифизе. Постоји велика тенденција да захваћене ћелије улазе у канал коштане сржи..
Метастазе тумора најчешће се јављају у плућима, нешто мање - у коштаном ткиву и коштаној сржи. У случају да је болест ушла у касну фазу, вероватноћа метастаза у централном нервном систему је прилично висока..
Пошто се метастазе појављују прилично рано и брзо напредују, док се пацијент окрене за помоћ и дијагнозу, око половине пацијената већ има метастазе које се налазе у различитим ткивима и органима тела. Они се могу идентификовати у процесу радиографије. Микрометастазе се налазе у многим микроскопским неоплазмама које је готово немогуће детектовати познатим методама..
Метастазе се шире на следеће начине:
кроз проток крви;
кроз лимфне судове;
на медијастинуму;
на ретроперитонеалном простору;
Најчешће метастазе нападају друге органе крвљу. Лимфогена варијанта указује на тежак степен болести и омогућава неповољна предвиђања..
Лечење саркома Евинг
Због чињенице да је болест праћена метастазама, њено лечење треба спроводити системски и укључити поликемотерапију, која ће утицати на цело тело пацијента. Ако се то не уради, остаје велика вероватноћа поновног појављивања. Такође спроводити зрачење и хируршко лечење. Обично операција - уклањање тумора - најефикаснији начин да се победи болест.
Ако је захваћен екстремитет, хирург уклања део кости, замењујући га ендопротезом. У посебно тешким случајевима може бити потребна ампутација екстремитета, иако се, с обзиром на ниво модерне медицине, то све рјеђе користи. Након што је тумор изрезан, малигне ћелије које се налазе око места његове локализације се одлажу коришћењем радиотерапије у ту сврху. У ситуацијама када није могуће уклонити дио кости, тумор је погођен само зрачењем, али је тада вјеројатност рецидива много већа..
Хемотерапија се такође користи паралелно са радијацијом и хирургијом. Да би се одредио метод лечења, стручњаци испитују честице тумора. У просеку, третман хемикалијама за болест као што је Евингов сарком траје од 7 до 10 месеци. Када је у питању форма болести, праћена метастазама, пацијенти се подвргавају третману хемотерапијом високе дозе..
Статистика петогодишњег преживљавања пацијената, под условом да је локализовани облик саркома, показује да око 70% оних који су преживели болест преживе, али то је могуће само у случају систематског и правовременог започињања лечења. Ако постоје метастазе у коштаној сржи, чак и таква ефикасна хемотерапија високим дозама може пружити само 25% преживљавања. Даља судбина пацијента зависи од степена осетљивости тумора на хемикалије, као и од природе њене локализације..
Након потпуног излечења овог рака, препоручује се редовни преглед, а такође ће вам омогућити да пратите појаву нежељених ефеката. Упркос томе колико дуго је болест била одложена, такви људи би требало да буду прегледани од стране лекара до краја живота. Ако је извршена артропластика, пацијенту је у правилу потребна дуготрајна рехабилитација. У случајевима присилне ампутације екстремитета, период рехабилитације траје дуже.
Радиотерапија и хемотерапијски третман могу довести до посљедица као што су поремећај нормалног раста костију, кардиомиопатија, губитак репродуктивне функције. Поред тога, постоји ризик од секундарних онколошких тумора. Ипак, постоје пацијенти који су успешно завршили третман и вратили се свом нормалном начину живота..
Предиспонирајући фактори за појаву Евинговог саркома
старост - од 10 до 16 година, али је болест дијагностикована код особа од 5 до 30 година;
мушки пол;
лигхт скин;
повреде које изазивају оштећење костију;
било какве абнормалности у процесу развоја скелета;
абнормалности урогениталног система;
бенигни тумори кости;
присуство рака код најближих рођака;
слаба насљедност, посебно генетски поремећаји.
Превенција Евинговог саркома
Нажалост, у овој фази развоја медицине не постоје начини да се ова болест, као и многи други тумори код деце, спрече. Научници су успели да утврде да животни стил родитеља и деце не утиче на могућност ове болести..