Агранулоцитна ангина узрокује, симптоме, третман / Отоларингологи

Агранулоцитна бол у грлу је атипични облик тонзилитиса, који се јавља на позадини повреде гранулоцитопоезе - формирања грануларних леукоцита, без чијег учешћа тело не може да се бори против инфекције која га је напала..

Патологија се разликује од типичних типова ангине у току, дијагнози и тактици лечења. То је опасна болест, јер се брзо развија и може брзо довести до развоја критичних компликација..

Општи подаци

У већини клиничких случајева агранулоцитички тонзилитис се јавља код особа старијих од 40 година, само 10% од укупног броја случајева су дјеца и млади..

Женски секс чешће пати од мушког, 1,5-2 пута. Ова родна прерасподела важи за све старосне групе..

Проблематика агрланоцитне ангине повезана је са неправилним и ирационалним прописивањем антибактеријских и цитостатских (намерно убијање ћелија) лекова.

Хематолог (специјалиста за болести крви) и специјалиста за ОРЛ лече пацијенте са агранулоцитском ангином..

Узроци агранулоцитне ангине

Непосредни узрок ове болести је пораз тонзила и околних ткива са инфективним агенсом на позадини недовољне продукције гранулоцита (или грануларних леукоцита), који нормално обезбеђују имуни одговор на тело..

Обрати пажњу

Агранулоцитна ангина је лезија крајника само у смислу локалних патолошких поремећаја. Али описану болест клиничари не сматрају засебном независном патологијом. Сматра се једном од манифестација инхибиције крвотворне функције коштане сржи..

Агранулоцитна грлобоља може да се развије када је заражена многим типовима инфективних агенаса - углавном патогених вируса, стафилокока и стрептокока..

Сви разлози који изазивају недостатак гранулираних леукоцита могу се поделити у две велике групе:

миелотокиц - то су фактори који имају директан токсични ефекат на миелоците (ћелије из којих се развијају грануларни леукоцити);
аутоимуне - то су фактори због којих се у организму покреће комплексна аутоимуна реакција. Другим речима, тело почиње да доживљава сопствене ћелије као странце и уништава их - у овом случају, "испод пиштоља" су грануларни леукоцити..

Миелотоксични ефекти могу имати такве факторе као:

јонизујуће зрачење;
нека фармаколошка средства;
низ хемијских нефармаколошких једињења.

Утицај јонизујућег зрачења, који доводи до недостатка грануларних гранулата, најчешће се примећује:

током радиотерапије (посебно у лечењу малигних тумора);
у случају запошљавања, што укључује употребу уређаја са јонизујућим зрачењем.

За лекове са мијелотоксичним ефектима укључују се лекови као што су:

цитостатика - супстанце које убијају ћелије, стога се користе у лечењу малигних тумора (примарних или метастатских - то јест, оних који се развијају приликом преношења туморских ћелија из других органа);
β-лактамске (бета-лактамске) антибиотике, или β-лактама - група антибиотика који инхибирају формирање структура које су део ћелијског зида бактерија (посебно такозвани грам-позитивни). Такви антибиотици укључују пеницилине, цефалоспорине, карбапенеме и монобактаме..

Група хемијских једињења која могу инхибирати производњу грануларних леукоцита и, као резултат тога, доприносе развоју агранулоцитне ангине, укључују:

бензен;
арсениц;
жива;
инсектициди - хемијске токсичне супстанце које су дизајниране да се боре против инсеката - како се испоставило, оне такође имају токсично дејство на ћелије људског тела.

Постоји неколико фактора који покрећу аутоимуне процесе у организму, тако да су, у циљу систематизације, подељени у групе:

заразне болести;
аутоимуне патологије;
лекови који могу да делују као хаптени. Хаптени се називају неисправни антигени (ванземаљске структуре) који сами по себи не узрокују штету, али када наиђу на обрану тијела, њихова одбрана узрокује имунолошки одговор..

Поремећај производње гранулоцита, који доводи до развоја агранулоцитске ангине, изазива такве инфективне патологије као:

маларија је болест изазвана плазмодијом (једноћелијски организми) и карактерише је редовна појава грознице;
инфективна мононуклеоза је акутна лезија херпеса као што је Епстеин-Барр вирус који инфицира унутрашње органе и изазива грозницу;
тифус - акутна цревна инфекција изазвана шигелом;
вирусни хепатитис - вирусна лезија паренхима јетре (радно ткиво);
инфекција цитомегаловирусом (ЦМВ-) - акутна инфективна болест коју изазива један од херпес вируса.

Следеће болести су патогене међу аутоимунима у светлу описане болести:

аутоимуни тироидитис - аутоимуна упала штитне жлезде;
системски еритемски лупус - аутоимуна лезија везивног ткива;
реуматоидни артритис - системска лезија везивног ткива са хроничном упалом зглобова (углавном погађа зглобове глежњева, колена и зглобова, као и глежањ)

и неке друге.

Лекови који делују као дефектна антитела обухватају:

сулфонамиди, који припадају одређеном броју антимикробних средстава;
нестероидни антиинфламаторни лекови (НСАИД) - наиме, представници пиразолонске групе.

Развој болести

Грануларни леукоцити (такође гранулоцити) обезбеђују имуни одговор на пенетрацију инфективног агенса у ткиво. Агранулоцитоза (недостатак гранулоцита) сматра се стањем у коме је број таквих ћелија у крви мањи од 0.5к109 / л. Са развојем овог облика имунодефицијенције, инфективни агент добија могућност да се неконтролисано размножава, почиње да се активира у ткивима (у овом случају, у тонзилама) и шири се далеко изван улазне капије (локација кроз коју је продрла ткива).

Морфолошке промене у орофаринксу се манифестују:

црвенило;
појава еритема (црвене тачке, које настају услед прекомерног протока крви у капиларама);
ерозије (површинско нарушавање интегритета слузокоже), а затим улкуси (дубље "бразде" слузокоже);
прилично брзо напредујуће некротичне промене (некроза) у слузници усне шупљине, палатине тонзиле, палатински лукови, тврдо и меко непце.

Важно је

Када се ради о агранулоцитској ангини, нема знакова инфилтрације леукоцита ("насхпигованииа" леукоцити ткива) и гнојења, који делује као знак ове патологије других типова ангине.

Често утиче не само на део коштане сржи који је одговоран за формирање гранулоцита, већ и на друга два која су одговорна за производњу еритроцита и тромбоцита - то јест, захваћена су сва три изданка коштане сржи (леукоцити, еритроцити и тромбоцити).. У овом случају, може се развити:

анемични синдром - трајни (трајни) недостатак црвених крвних зрнаца;
хеморагијски синдром - крварење због озбиљног недостатка тромбоцита.

Симптоми анграноцитне ангине

Продромални период (период од инфекције до појаве првих клиничких знакова) је прилично кратак за агранулоцитску ангину - често није дуже од 1-2 дана. Описани су случајеви када су се симптоми болести развили већ након 6-12 сати од тренутка инфекције.

Специфичан је развој агранулоцитне упале грла: прво долази до оштрог, наглашеног погоршања општег стања организма, а затим се јављају локални симптоми..

Општи симптоми нект:

тешка слабост;
летхарги;
грозница - истовремено развија хипертермију (грозницу) и зимицу. Тјелесна температура може порасти до 40 степени Целзијуса, понекад и више..

Локални симптоми који се манифестују као знакови:

бол;
промене тонзила;
формирање чирева на слузници орофаринкса;
повећана саливација;
појаву гнојног даха.

Карактеристике бола:

локализација - у целом грлу;
по карактеру, непријатном, болном, притиску;
у озбиљности - прилично опипљиво;
на појаву - трајно.

Значајно повећање и црвенило крајника се уочава готово одмах, услед погоршања укупног стања организма.

Слузница орофаринкса прилично брзо постаје посута малим чиревима, затим се на тим локацијама појављују жаришта некрозе ткива. Већина ових чирева се формира на крајницима, нешто мање - на задњем делу грла, као и на десни. Када се откидају остаци мртвог ткива, појављују се дубоки дефекти у слузници орофаринкса, што узрокује да се болни синдром даље интензивира..

Повећана саливација проузрокује додатну нелагодност - пацијенту је тешко пљувати због бола који је настао услед некротичних некротичних лезија орофарингеалне слузнице.

Појава гнојног мириса из уста је узрокована дезинтеграцијом захваћених меких ткива орофаринкса. Без трошкова и без психолошког аспекта: дисање у свом непријатном мирису, пацијенти су узнемирени.

Ако се не дају, клиничке манифестације напредују. Стање пацијента је озбиљно, док се и даље погоршава.. Током периода погоршања, уочава се следеће:

хипертермија може прећи критични ниво од 41 степени Целзијуса;
удружују се болови у разним зглобовима, и мали и велики;
сцлера и десни постају жуте, а жућкасто се шири на кожу и видљиве слузокоже.

Са прогресијом болести развијају се знаци токсичног оштећења мозга:

ступор - депресија пацијентовог менталног стања, против које се уочава његова летаргија и непокретност;
конфузија;
лудо стање - изражена збуњеност све до њеног одсуства, што је праћено некохерентним говором.

Важно је

Ако развој такве клиничке слике не пружи правовремену и адекватну помоћ, компликације почињу да се развијају прилично брзо, што може довести до смрти..

Дијагностика агранулоцитне ангине

Ангнулоциитис ангина развија брзо, тако да дијагностика треба обавити одмах, прије развоја критичних поремећаја - брзо погоршање стања пацијента и појаву озбиљних компликација. Важне су све методе истраживања - проналажење детаља из историје (медицинска историја), физичких, инструменталних и лабораторијских метода.

Подаци о физичком прегледу су следећи:

након прегледа, примећује се да је опште стање пацијента озбиљно или се погоршава, а развија се и жутица (жутица) бјелоочнице, десни, коже и слузокоже. Брзим напредовањем болести долази до израженог оштећења свести у порасту - од збуњене свести до обмане;
палпација (палпација) - због значајне хипертермије, кожа је врућа на додир, долази до повећања лимфних чворова - мандибуларне, предње и задње. Палпацијом абдомена може се детектовати спленомегалија (повећање слезине).

Од инструменталних метода највредније су:

фарингоскопија - преглед фаринкса и ждријела уз помоћ фарингокса;
пункција коштане сржи - узимање дијела коштане сржи са накнадним прегледом под микроскопом.

Када је фарингоскопија открила:

у раним фазама болести - изражено црвенило слузокоже орофаринкса и палатиналних крајника, појава еритема, значајно повећање тонзила;
са прогресијом патологије - много улцерозних дефеката слузнице и подручја некрозе. Постоји ширење патолошког процеса на стражњем зиду фаринкса, гркљана и десни..

Најзначајнији су резултати таквих метода лабораторијских испитивања као:

микроскопско испитивање пунктације коштане сржи;
комплетна крвна слика.

У студији пунктације коштане сржи биће откривено следеће:

оштар пад броја мицелоцита или њихово потпуно одсуство - као индикатор инхибиције леукоцитне клице коштане сржи;
такозвана анти-неутрофилна антитела - формирају се у аутоимуној разноликости агранулоцитозе.

Код агранулоцитне ангине, комплетна крвна слика је следећа:

укупан број леукоцита је мањи од 1,0 × 109 / л;
неутропенија - смањење броја зрнастих леукоцита мање од 0,5 × 109 / л;
релативна лимфоцитоза - умерено повећање броја лимфоцита (ћелије које су укључене у производњу антитела);
релативна моноцитоза - умерен пораст броја моноцита (незрели леукоцити који су способнији за фагоцитозу од других ћелија - апсорпција страних агенаса).

Диференцијална дијагностика

Најчешће, диференцијална (препознатљива) дијагноза агранулоцитске ангине се изводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

ангина Симановски-Плаут-Винцент - упалне лезије крајника, које развијају површне чиреве, потпуно прекривене прљавим зеленкастим цватом;
алеукемични облик акутне леукемије. Леукемија је онкопатологија у којој се мутирају такозване крвне матичне ћелије, због чега се не могу развити у крвне ћелије. У алеукемичном облику ове патологије, број леукоцита је смањен;
дифтерија - тешка инфекција респираторног тракта са формирањем белих филмова у грлу.

Компликације агранулоцитне ангине

Најчешће компликације агранулоцитне ангине су:

ширење инфективног процеса у сусједне органе и ткива с развојем упалних и некротичних процеса у њима - најчешће у горњу и доњу вилицу, тврдо и меко непце;
перфорација неба (формирање патолошке рупе) - развија се због гнојно-некротичног топљења ткива;
отитис медиа - упала ушних структура као резултат продора инфективног агенса у њега;
сепса - генерализована дистрибуција инфективног агенса и његових токсина у крвоток, праћена његовим продирањем у органе и ткива.

С друге стране, сепса, која се појавила као компликација агранулоцитске ангине, може довести до формирања секундарних компликација - најчешће је то:

перитонитис - упала перитонеума;
медијастинитис - упала медијастинума (органи и ткива између плућа);
деструктивни некротични поремећаји унутрашњих органа - првенствено црева, бешике, јетре, панкреаса и плућа;
инфективни токсични шок - оштећена микроциркулација у ткивима због чињенице да на васкуларни зид утичу токсини настали активношћу инфекције која се проширила по целом телу..

Третман анграноцита ангине

У идентификацији агранулоцитне ангине неопходна је интензивна конзервативна терапија, која се може подржати употребом хируршких метода. Циљеви третмана:

нормализација броја грануларних леукоцита;
елиминација инфективног агенса;
ослобађање фактора који доприносе развоју анграноцитне ангине.

Са овом патологијом се лечи:

локални;
цоммон.

Локалне методе лечења су:

редовно испирање уста и грла антисептичким препаратима;
хируршко уклањање мртвих слузокожа, које се обавља под локалном анестезијом (анестезија).

Прописи који су у основи општег лечења убризгавају такве лекове као:

стимуланси леукопоезе - стимулишу производњу белих крвних зрнаца. Најчешће се за ову сврху користи нуклеински натриј;
крвни производи - уз њихову помоћ, надокнадити недостатак елемената крви и наставити нормалан састав. У ту сврху, леукоцити, еритроцити и тромбоцити, као и свежа замрзнута плазма интравенски се дају интравенозно;
антибактеријски лекови - њихово увођење има за циљ борбу против заразе. Прописати оне лекове који не утичу на производњу грануларних леукоцита;
антифунгални лекови - користе се за спречавање гљивичних компликација које се могу појавити током антибактеријске терапије;
донорски имуноглобулини и антистафилококна плазма - обезбеђују имуни одговор када инфективни агенс уђе у тело. Ови лекови се користе у случају сепсе;
глукокортикостероиди - користе се у аутоимуној варијанти агранулоцитозе.

Не-лијекови су:

плазмафаре - прикупљање крви из крвотока, његово прочишћавање и повратак у крвоток. Изводи се ако током аутоимуне природе болести, многи имуни комплекси циркулишу у крви, што изазива развој аутоимуне реакције (реакција организма на сопствене елементе као стране);
донаторска трансплантација коштане сржи - изводи се са неефикасношћу стимуланса леукопоезе (производња леукоцита).

Превенција агранулоцитске ангине

Не постоје специфичне методе које би спречиле смањење производње гранулираних леукоцита.. Ризик од развоја агранулоитиса може се смањити у складу са следећим препорукама:

избегавање најмањег контакта са радиоактивним супстанцама и хемијским једињењима који могу изазвати развој агранулоцитозе;
компетентан, верификован рецепт цитостатика, антибиотика, сулфаниламида и нестероидних антиинфламаторних лекова;
правовремено откривање и лечење болести и патолошких стања против којих се може развити агранулоцитоза;
периодичне рутинске прегледе код хематолога.

Ако је агранулоцитоза већ дијагностикована, требало би да користите мере које спречавају развој ангине - то је:

избегавање блиског контакта са зараженим пацијентима;
избегавање хипотермије;
топло пиће у хладној сезони;
редовно испирање орофаринкса антисептичким растворима;
очвршћавање тела.

Форецаст

Прогноза за агранулоцитску ангину је прилично двосмислена, а понекад и искрено тешка. То зависи од правовремености и адекватности третмана..

Стопа смртности за агранулоцитску ангину је веома значајна - 5-25%. Умире углавном због развоја гнојно-септичких компликација.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар