Агранулоцитоза је стање које карактерише кршење квалитативног састава крви. Истовремено у периферној крви смањује се ниво гранулоцита, који су посебна врста леукоцита. Гранулоцити обухватају неутрофиле, еозинофиле, базофиле. Агранулоцитоза је карактеристична за многе болести. Код жена се открива чешће него код мушкараца, посебно код особа које су прешле старосну линију од 40 година..
Име "гранулоцити" добило је ове крвне елементе из разлога што су након бојења са више специјалних боја (током студије) стекли грануларност. Пошто су гранулоцити врста леукоцита, агранулоцитоза је увек праћена леукопенијом..
Основна компонента гранулоцита су неутрофили (90%). Намењени су заштити тела од разних штетних фактора, укључујући и њихово деловање у циљу уништавања ћелија рака. Неутрофили апсорбују микробе, као и инфициране ћелије, стране компоненте и остатке ткива. Неутрофили производе лизозим и интерферон. Ове супстанце су природне одбрамбене компоненте организма које му омогућавају борбу против вируса..
Дакле, најважнији ефекти неутрофила укључују:
Очување нормалних функција имуног система.
Активација система згрушавања крви.
Одржавајте чистоћу крви.
Сви гранулоцити су рођени у коштаној сржи. Када инфекција уђе у тело, тај процес се убрзава. Гранулоцити се шаљу на место инфекције, где умиру у борби против патогена. Иначе, у гнојним масама увијек постоји велики број мртвих неутрофила..
Агранулоцитоза у савременом свету се често дијагностикује, јер су људи приморани да узимају цитотоксичне лекове и подвргавају се радиотерапији како би се решили многих болести. Агранулоцитоза, ако се не лијечи, може узроковати озбиљне здравствене компликације. Многи од њих чак носе пријетњу животу. То укључује сепсу, перитонитис, медијастинитис. Акутна агранулоцитоза у 80% случајева доводи до смрти пацијената.
Садржај чланка:
- Узроци агранулоцитозе
- Агранулоцитоза: облик болести
- Симптоми агранулоцитозе
- Како детектовати агранулоцитозу?
- Како третирати агранулоцитозу?
Узроци агранулоцитозе
Агранулоцитоза се не може сама развијати, увијек постоји разлог за њено појављивање..
Унутрашњи фактори који могу изазвати агранулоцитозу:
Генетска осетљивост на агранулоцитозу.
Разне болести које утичу на имуни систем, као што су системски еритематозни лупус, тироидитис, анкилозантни спондилитис, гломерулонефритис итд..
Леукемија и апаластична анемија.
Метастазе коштане сржи.
Ектреме Екхаустион.
Спољни узроци који могу довести до развоја агранулоцитозе укључују:
Вирусне инфекције: туберкулоза, хепатитис, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус.
Бактеријске болести које имају општи форум.
Сепса.
Пролазак терапије са великим бројем лекова: аминазин, цитостатички лекови, антибиотици из бета-лактамске групе.
Радиотерапија.
Радиотерапија.
Тровање хемикалијама, укључујући и оне које су део кућне хемије.
Пријем нискокалоричних пића.
Агранулоцитоза: облик болести
Агранулоцитоза се може развити током живота и може бити наследни поремећај. Међутим, облик болести, који се преноси генетским везама, изузетно је риједак.
Болест може имати хронични и акутни ток..
У зависности од разлога који су изазвали развој агранулоцитозе разликују се следећи облици:
Цитостатска болест (миелотоксична агранулоцитоза).
Имунолошка агранулоцитоза и хаптенична агранулоцитоза.
Идиопатска агранулоцитоза (генуински), док узрок развоја повреде није инсталиран.
Имуни облик
Овај поремећај се манифестује против смрти зрелих гранулоцита, који су патогени телесним антителима. Дијагноза се може направити и на основу крвног теста, током којег се детектују неутрофилне прогениторске ћелије. Пошто је тело масивна смрт гранулоцита, то доводи до тровања. Стога ће симптоми такве агранулоцитозе бити акутни.
Аутоимуне агранулоцитозе карактеришу знаци болести као што су колагеноза, васкулитис и склеродерма. У крви циркулишу антитела која су усмерена на борбу против сопствених ћелија и ткива. Сматра се да чак и озбиљна психолошка траума или вирусна инфекција могу изазвати болест. Не искључујте урођену предиспозицију особе на аутоимуне болести. Прогноза агранулоцитозе која се јавља у аутоимуном типу зависи од озбиљности основне болести..
Хаптенична агранулоцитоза увек има озбиљан ток. Поремећај се развија након примене лекова који могу да делују као хаптени. Једном у телу, хаптени могу да ступају у интеракцију са гранулоцитним протеинима и постану опасни. Они почињу да привлаче антитела, која их уништавају заједно са гранулоцитима везаним за њих..
Улога хаптена се може вршити од стране таквих лекова као што су: ацетилсалицилна киселина, диакарб, амидопин, аналгин, индометацин, триметоприм, исониазид, пиполфен, норсулфазол, ПАС, еритромицин, бутадион, фтавазид. Ако узимате ове лекове, ризик од агранулоцитозе се повећава.
Миелотокиц агранулоцитосис
Овај облик поремећаја се развија током третмана цитостатицима или током радиотерапије. Као резултат таквих ефеката на организам, синтеза гранулоцитних прогениторних ћелија које су рођене у коштаној сржи је инхибирана..
Што је већа доза лека или зрачења, као и већа токсичност, теже ће бити агранулоцитоза.
Поред цитостатика (метотрексат, циклофосфамид), препарати из групе пеницилина, као и аминогликозиди и макролиди, могу изазвати развој агранулоцитозе..
Ендогена миелотоксична агранулоцитоза је праћена супресијом крвних ћелија које се формирају у коштаној сржи. Уништени су токсинима тумора. Даље, здраве ћелије се саме трансформишу у ћелије рака..
Ексогена миелотоксична агранулоцитоза се развија на позадини тешких оштећења коштане сржи, која се јавља као резултат изложености спољним факторима. У исто време, ћелије црвене коштане сржи почињу да се активно размножавају, али њихова осетљивост расте. Они реагују на сваки негативни утицај спољашњег окружења..
Цитостатици, који се прописују за лечење онколошких болести и аутоимуних процеса, доводе до агранулоцитозе лека. Они сузбијају имунитет и негативно утичу на процес формирања гранулоцита.
Симптоми агранулоцитозе
Мијелотоксични облик агранулоцитозе може имати латентни ток и може постати познат по симптомима као што су:
Крварење из носа и крварење из материце, које се редовно понављају.
Појава модрица на кожи и појава хеморагичног осипа на њој.
Појава нечистоћа у крви у урину.
Бол у абдомену према врсти контракција.
Повраћање и дијареја.
Повећана дистанца абдомена, преливање у цревима.
Крв у столици.
Зидови цријева у позадини агранулоцитозе брзо постају прекривени чиревима, на њима постоје подручја некрозе. У случају тешке болести може се отворити унутрашње крварење и особа ће почети да пати од акутне абдоминалне клинике..
Некроза се такође може појавити на унутрашњој површини урогениталног система, плућа и јетре. Ако је захваћено плућно ткиво, онда пацијент развија кратак дах, настаје кашаљ и бол у грудима. У самим плућима настаје апсцес, а затим гангрена органа..
Следећи знакови могу указивати на имунолошку агранулоцитозу:
Болест се увек манифестује акутно, праћена високом телесном температуром..
Кожа постаје неприродна бледост, повећава се знојење дланова.
Развију се болови у зглобовима, развија се фарингитис, тонзилитис, стоматитис и гингивитис.
Саливација се повећава.
Лимфни чворови се повећавају.
Посматрани симптоми езофагеалне дисфагије.
Јетра постаје већа у волумену, што се може открити палпацијом..
Поразом слузокоже уста, упале се не само десни, већ и језик, тонзиле и грло. На њима се појављују филмови, под којима се бактеријска флора множи. Њихови метаболички производи апсорбују се у системску циркулацију, узрокујући озбиљно тровање тела. Особа има јаке главобоље, мучнину, повраћање и друге симптоме тровања. Крвни серолошки тестови детектују анти-леукоцитна антитела у њему..
У дечјој доби најчешће се дијагностикује Костманова агранулоцитоза. Болест се преноси генима, а и отац и мајка могу бити носиоци гена. Дјеца заостају за својим вршњацима у менталном и физичком развоју, а њихов састав крви се мијења. Зашто гени мутирају до сада.
Ако се дете роди са Костмановом агранулоцитозом, онда ће му кожа бити покривена гнојним осипима, чиревима и субкутаним крварењима у устима. Старија деца често развијају отитис, ринитис, упалу плућа. Болест је увек праћена високом телесном температуром, отеченим лимфним чворовима и јетром.
Ток болести је хроничан, чиреви се појављују на слузокожи у акутној фази. Ако број гранулоцита у крви расте, болест нестаје. Што је дете старије, то су периоди погоршања постали мање интензивни..
Међутим, тежак ток агранулоцитозе повезан је са бројним компликацијама, укључујући:
Пнеумонија.
Абузија плућа.
Интестинална перфорација.
Перитонитис.
Сепса.
Ендотоксични шок.
Упала бубрега и других органа уринарног и гениталног система.
Како детектовати агранулоцитозу?
Да бисте потврдили дијагнозу, морате отићи у болницу.
Лекар ће проценити стање пацијента и, на основу симптома, преписати следеће студије:
Давање крви за општу анализу.
Предајте урин за општу анализу.
Провођење имунограма, миелограма и стерналне пункције.
Тестирање крви на стерилност.
Рендгенско испитивање плућа.
Можда ће пацијент бити послат на консултацију оториноларингологу и стоматологу..
Како третирати агранулоцитозу?
Да би се излијечило лице од агранулоцитозе, биће потребно спровести следећи терапијски режим:
Пацијент је смештен у болницу у хематолошки одјел болнице..
Пацијент треба да буде у кутији у којој се ваздух редовно третира, осигуравајући стерилност околине.
Лечење треба да се заснива на узроку који је изазвао развој агранулоцитозе. Понекад је довољно да се ослободите инфекције и вратите ниво гранулоцита у нормалу..
Ако је пацијент озбиљно погођен цријевом, онда се он преноси на парентералну исхрану..
Усну шупљину треба испрати антисептичким растворима..
Ако се агранулоцитоза покрене радиотерапијом или лековима, лечење треба прекинути..
Гнојни процеси захтевају постављање антибиотика из две различите групе. Може бити таквих лекова као што су: Неомицин, Полимикин, Олететрин. Неопходно је да се пацијенту преписују лекови против микотика: флуконазол, нистатин, кетоконазол. Антибиотици су индицирани да се узимају код пацијената код којих ниво белих крвних зрнаца пада испод 1,5 * 10.9/ л. У комплексном режиму лечења, имуноглобулини се могу прописати једном дозом од 400 мг / кг.
Да би се побољшала производња леукоцита, пацијенту се преписују лекови Пентоксил, Леикоакс, Леукоген. Курс лечења треба да траје 2-4 недеље.
Можда је именовање високих доза хормонских лекова: преднизолон, дексаметазон, Дипроспан.
Ако ситуација то захтева, онда се коштана срж може трансплантирати пацијенту, или се може пренети концентрат леукоцита. Када се користе трансфузије леукоцита, треба пажљиво проверити компатибилност са крвљу пацијента користећи ХЛА-антигенски систем..
Да би се елиминисали симптоми анемије, потребан је додатак гвожђа, на пример, Сорбифер Дурулес.
За ублажавање интоксикације из организма, пацијенту се прописује примена хемодезе, Рингер-овог раствора и изотоничног раствора натријум-хлорида..
Усна шупљина се третира Леворином, како би се убрзало зарастање чирева, подмазују се уљем кркавице..
Маса тромбоцита се преноси на пацијенте са хеморагијским синдромом. Да би га елиминисали, лек Викасол или Дитсинон може бити прописан..
Превенција агранулоцитозе је редукована на редовно праћење крвне слике током лечења мијелотоксичних лекова, током пролаза зрачења и хемотерапије.
Исхрана пацијената треба да буде усмерена на обнављање здравља коштане сржи. Мени треба обогатити масном рибом, кокошјим јајима, орасима, пилећим филеом, репом, зеленом салатом и мрквом. Корисно је пити свјеже исцијеђене сокове, јести кељ. Будите сигурни да узимате витамине, посебно током периода њиховог недостатка.
Што се тиче прогнозе опоравка, она директно зависи од тога шта је тачно узроковало агранулоцитозу. Ако се пацијент развије сепсом, ризик од смрти је знатно повећан. Код тешке агранулоцитозе, особа може постати инвалид и чак умрети..
Видео: о агранулоцитози у хемотерапији: