Реиеов синдром (Раи) је патологија која се манифестује масном дегенерацијом јетре и енцефалопатијом. Ова болест спада у категорију ријетких и опасних, први пут је описана 1963. године. Према статистикама, Реиеов синдром се најчешће дијагностикује у детињству и адолесценцији, код одраслих је много рјеђи..
Клинички критеријуми за разматрану болест су енцефалопатија неинфламаторног порекла и масна јетра - ова два критеријума се могу развијати независно, али могу бити присутна истовремено. По правилу, „класични“ Реие синдром је увек повезан са честим узимањем Аспирина, али је атипични синдром повезан са поремећеним метаболичким процесима урођене природе. Наиме, атипични тип Реие синдрома дијагностикован је искључиво код дјеце (до 5 година).
До 1973. године смртност је била готово неизбјежна, али данас се та бројка смањила за половину. Проблем је касна дијагноза, јер исход болести зависи од тога колико рано започињу терапијске процедуре..
Узроци Реиеовог синдрома
Упркос могућностима модерне медицине, истински разлози за развој обољења који се разматрају још нису идентификовани.. Претпоставља се да је основа ових патолошких процеса оштећење митохондрија и нарушавање њихових функција - те патолошке промјене јављају се на станичном нивоу.
Лекари и научници из различитих области медицине закључили су да су сви пацијенти са Реиеовим синдромом имали претходну инфективну патологију - грипу, шарлах, варичеле и друге. Ризик од развоја ове болести повећава се скоро 40 пута ако се Аспирин користи у лечењу инфективних патологија. Такве паралеле између развоја Реиеовог синдрома и примене Аспирина повезане су са токсичним ефектом овог лека који има само на мозак и јетру..
Симптоми Раиовог синдрома
Најчешће, симптоми обољења који се разматрају појављују се након што је особа излечена од вирусне инфекције, али у неким случајевима, клиничке манифестације Реиеовог синдрома јављају се петог дана заразне болести..
Прве манифестације овог синдрома укључују:
- мучнина;
- дијареја (дијареја);
- повраћање.
Ови симптоми су слични симптомима болести гастроинтестиналног тракта, тако да се пацијенти обрате гастроентерологу за помоћ, или чак почну да се лече. Већ за 5-7 дана болести, јетра постаје максимално увећана, иако су знаци жутице потпуно одсутни. Неколико дана касније, активирају се неуролошки симптоми, што указује на оштећење мозга:
- повећана, немотивисана раздражљивост;
- дезоријентација у простору;
- поспаност;
- конфузија;
- повећано дисање.
Важно је! Клиничке манифестације код Реиеовог синдрома су прилично варијабилне и зависе од старости пацијента. На пример, у раном детињству, најчешће се идентификују напади, респираторни поремећај и дијареја. Међутим, старија деца пате од несаломљивог повраћања, нападаја и нарушене свести.
Ако Реиеов синдром напредује и пацијент не прими никакав третман, тада је могућ брзи развој церебралног едема, парализе и конвулзија, затим пацијент улази.
Напомена: Све клиничке манифестације Реиеовог синдрома јављају се у року од 1-2 недеље, а затим нестају. Нажалост, квалификована медицинска помоћ која није била обезбеђена на време је фатална - у 50% свих регистрованих случајева исход је био тужан.
Обољење које се разматра има редован развој, па лекари разликују неколико фаза његове појаве.:
- Стаге 0 - доктор може препознати знакове масне хепатозе јетре, али нема клиничких манифестација ове патологије;
- Фаза 1 - пацијент има повраћање, јавља се повреда јетре, уочава се повећана поспаност (у овој фази смртност пацијената је 5%);
- Фаза 2 - Реиеов синдром се активно манифестује респираторним дистресом, конвулзијама, агресивним понашањем, палпитацијама, грозницом, заблудама, дезоријентацијом у простору;
- Фаза 3 - пацијент има кому, доктори примећују повећање дисања, квар у јетри и промену рефлекса зеница (смртност пацијената у овој фази болести је 50-60%);
- Стаге 4 - скоро сви рефлекси су одсутни, нема реакције на подражаје, постоји повреда дисања, долази до продубљивања коме (стопа смртности је 95%).
Како се дијагностикује Реиеов синдром
Дијагноза је тешка, јер болест о којој се ради нема специфичних симптома.. Изузетно је важно да останете упозорени на ову патологију, да надгледате и одмах реагујете чак и на мање промене у благостању пацијента..
У оквиру дијагностичких мера Реиеовог синдрома потребна су лабораторијска испитивања крви (биохемијска анализа). Карактеристичан знак болести која се разматра биће повећање концентрације амонијака у крви, али до краја 3-4 недеље болести, ова бројка се смањује. Поред тога, пацијенти ће имати повећање серумских трансаминаза, али ће активност алкалне фосфатазе и билирубина остати непромењена, у оквиру нормалних граница.. У детињству, Реиеов синдром ће се манифестовати у крви:
- смањење концентрације глукозе у крви - хипогликемија;
- смањење нивоа протромбина - хипопропротинемије;
- недостатак албумина - хипоалбуминемија;
- смањење фактора згрушавања крви.
Као део дијагнозе Реиеовог синдрома, често се изводи биопсија ткива јетре, јер таква студија открива масну дегенерацију ћелија, док ће упала и некроза јетре у разматраној болести бити одсутни.
Да би се одредиле неуролошке промене, пацијент је подвргнут ЦТ-у мозга и електроенцефалограму. Да би се искључила инфективна лезија нервног система, често се изводе лабораторијски тестови цереброспиналне течности..
Реиеов синдромски третман
Као такав, лечење Реиеовог синдрома не постоји - све терапијске мере су усмерене само на одржавање виталних функција.. Лечење у случају појаве клиничких манифестација обољења које се разматра треба да се спроводи само у болници..
Ако је пацијент са Реиеовим синдромом већ у коми, онда ће лекари водити третман у циљу спречавања смрти и озбиљних компликација. На пример, често на позадини коме са Реиеовим синдромом, интракранијски притисак расте код пацијента, а његов број не сме прећи 15 Торр. У случају повећања интракранијалног притиска, пацијенту ће се дати интравенске ињекције фуросемида, манитола и других лекова. Да би се спријечио развој упалних процеса директно у ткиву мозга, пацијенту се прописују кортикостероиди..
Обавезан за пацијенте са Реиеовим синдромом:
- прописује се давање концентрованог раствора глукозе - његов недостатак мора бити потпуно допуњен;
- исправљање поремећаја крварења - убризгавање витамина К и свеже замрзнуте плазме;
- примени трансфузију крви или дијализу - не увек, само по процени лекара.
Паралелно са горе описаним мерама, пацијент се стално мери на притисак, пулс, брзину дисања и друге виталне параметре. Ако је потребно, спровести корективну терапију у овим областима..
Иначе, приликом откривања првих знакова болести (повраћање, мучнина, дијареја) не треба приморавати пацијента да једе - највероватније неће имати апетита. Међутим, инсистирање на употреби воде или друге течности је веома пожељно, јер неповратно повраћање, заједно са прољевом, може довести до дехидрације.
Пројекције Реиевог синдрома
Само брза дијагностика и правовремено лечење су основа за успешан исход болести.. Недавно је стопа смртности код пацијената са дијагнозом Реиеовог синдрома значајно смањена, али дојенчад и пацијенти у 4. стадијуму предметне патологије су изузетак.
Ако говоримо о прогнози болести, то зависи само од степена промена функција централног нервног система и степена прогресије поремећаја. Ако је пацијент превазишао акутну фазу патологије, онда у већини случајева долази до његовог потпуног опоравка. У неким случајевима могу постојати знакови оштећења можданих ћелија - на пример, дете почиње менталну ретардацију, рекурентне нападе и патологије периферних нерава..
Неповољна прогноза Реиеовог синдрома има своје особине - пацијент има брзу промјену прве три фазе, конвулзије се јављају у раној фази, интракранијски притисак нагло расте.
Напомена: Реиеов синдром се готово никада не развија двапут у једној особи. Доктори не могу објаснити ову чињеницу..
Наравно, вреди знати правила за спречавање Реиеовог синдрома - таква болест је свакако лакше спречити него лечити. Прво, морате пажљиво пратити здравље дјетета или одрасле особе, који су у фази вирусне инфекције. Приликом првих манифестација проблема у раду органа гастроинтестиналног тракта, треба одмах потражити квалификовану медицинску помоћ, а не само-лечити. Друго, препарате ацетилсалицилне киселине треба искључити из лечења вирусних инфекција (посебно Аспирин).
Реиеов синдром је опасна и подмукла болест. Да, ријетко је, али се може развити код сваког дјетета и одрасле особе у односу на позадину вирусних инфекција. Савремена медицина је у стању да помогне пацијентима са датом патологијом, али је за то неопходно правовремено поставити дијагнозу. А с обзиром на вероватноћу компликација на позадини оштећења мозга, биће много лакше предузети неопходне превентивне мере и избећи Реиеов синдром..