Амилоидоза узрока јетре, симптоми, третман / Гастроентерологи

Амилоидоза јетре је хронична болест у којој се амилоид, специфични протеин-полисахаридни комплекс, депонује у паренхиму јетре. Често се ова патологија развија истовремено са амилоидозом других органа и ткива - јетре, бубрега, надбубрежних жлезда, слезине, црева и других.

Проблем лежи у чињеници да амилоид истискује ћелије паренхима јетре - његово радно ткиво, због чега се погоршавају функционалне способности органа, а са критичним развојем амилоидозе, потпуно се губе..

Болест се назива и амилоидна дистрофија..

Општи подаци

Још давне 1844. аустријски патолог Карл Рокитански пронашао је смртоносне промене у својим унутрашњим органима током аутопсије мртвих људи - органи су имали "масну", "масну" појаву.

Од таквих унутрашњих органа (укључујући и из јетре), након 15 година, још један угледни научник, немачки патолог Рудолф Виркхов, изоловао је претходно необјављену супстанцу, која је под утицајем киселине и јода постала плава. Рудолф је погрешно мислио да је то скроб, и назвао је супстанцу "амилоид" ("амилон" на грчком значи "скроб"), а сама патологија се звала амилоидоза. Јетра је била један од органа најчешће захваћених амилоидозом..

Касније се испоставило да је супстанца "сољење" јетре током амилоидозе специфични нерастворни комплекс протеин-полисахарид са високом концентрацијом протеина, који се нормално не производи у ћелијама.

Разлози

Непосредан разлог за активирање производње амилоида је још увијек непознат..

Амилоидоза јетре је:

примарно - јавља се код људи са бескомпромисном јетром;
секундарно - развија се на позадини болести јетре и других органа.

Најчешће следеће групе болести и патолошких стања постају позадина за развој секундарне амилоидозе јетре:

хроничне заразне болести;
гљивичне болести;
дуготрајне инфламаторне болести са гнојном компонентом;
ендокрине патологије;
болести кардиоваскуларног система;
системска патологија везивног ткива;
продужене хроничне болести дигестивног тракта;
туморске лезије;
лоше навике - посебно "са искуством".

Амилоидоза јетре често се развија на позадини таквих патологија са инфективном компонентом као:

сифилис је венерична болест узрокована бледим трепонемом;
маларија - група патологија која је изазвана плазмодијом и јавља се након уједа комараца маларије;
Туберкулоза - пораз тела са Мицобацтериум туберцулосис (Коховим палицама);
вирусни хепатитис - вирусно оштећење јетре.

Обрати пажњу

Од гљивичних инфекција организма, актиномикоза, пораза од гљивица, најчешће постаје подлога за појаву амилоидозе јетре..

Учесталија појава амилоидозе јетре уочена је на позадини болести са гнојном компонентом као:

гнојни перитонитис - гнојно-упална лезија перитонеалних листова;
гнојни плеуритис - фокални гнојно-упални процес у листовима плеуре;
емпиема плеура гнојна лезија плеуре;
остеомијелитис - гнојна фузија коштаног ткива.

Ендокрине патологије које доприносе развоју амилоидозе јетре су:

дијабетес мелитус - кршење разградње угљикохидрата због недостатка инсулина;
недостатак тироидних хормона Т3 и Т4;
кршење производње протеинских хормона Лангерхансових оточића панкреаса;
патологија коре надбубрежне жлезде.

Последње три патологије директно утичу на метаболизам протеина и стога играју посебно важну улогу у развоју амилоидозе..

Сљедеће кардиоваскуларне болести доприносе настанку описане патологије:

хипертензија - стално повећање крвног притиска;
исхемијска болест срца - кисеонично миокардно гладовање, изазвано коронарном васкуларном болешћу (обезбеђују доток крви у срце);
продужени септички ендокардитис - запаљење ендокардија (унутрашња облога коморе и атрија)

и други.

Основа за развој амилоидозе јетре су најчешће такве системске болести везивног ткива као:

реуматоидни артритис - оштећење везивног ткива углавном у малим зглобовима;
псоријатични артритис - упала зглобова код пацијената са псоријазом.

Болести гастроинтестиналног тракта, које најчешће изазивају развој амилоидозе јетре, су:

хепатитис је упална лезија паренхима јетре;
хепатоза - дистрофична (повезана са потхрањеношћу ћелија) оштећење ткива јетре;
портална хипертензија - повећање притиска у порталној вени (главни суд јетре);
улцеративни колитис - појава вишеструких улцерација у слузници колона;
Кронова болест - формирање малих гранулома туберкуле у цревном зиду дуж читаве његове дужине.

Откривено је да онколошке болести (углавном малигне) - не само јетру, већ и друге структуре, доприносе развоју амилоидозе јетре. Ово је:

фиброми јетре - тумор везивног ткива;
карцином јетре - малигна формација епителних ћелија;
мијелом - малигна лезија коштане сржи;
менингиома - неоплазија, која се развила из ћелија арахноида.

Обрати пажњу

Штетне навике, посебно "са искуством", доприносе метаболичким поремећајима (метаболизму) у ћелијама - учесталост појаве амилоидозе јетре код пушача и особа које злоупотребљавају алкохол је већа.

Развој болести

Примарна амилоидоза је мање често дијагностикована секундарна.

Примарна амилоидоза јетре се развија углавном у комбинацији са амилоидним оштећењем органа као што су:

језик;
кожа;
штитна жлезда;
јетре;
плућа;
стомак;
танко црево;
дебело црево;
слезина;
перикардиј;
срце.

Секундарни облик амилоидозе јетре се често дијагностикује у комбинацији са амилоидозом:

крвне судове;
лимфни чворови;
лимфне судове;
бубрег.

Предложено је неколико теорија за развој амилоидозе јетре:

имунолошки - према овој теорији, због утицаја фактора који изазивају, развијају се поремећаји имунолошког система који доприносе неуспјеху метаболизма ткива - као резултат таквог кршења почиње производња амилоида;
мутацијска - према овој теорији, мутација ћелија се покреће под утицајем различитих патолошких фактора, њихове измењене структуре почињу да производе "зачарани" комплекс протеин-полисахарид;
хипотеза локалне синтезе ћелија - присталице ове теорије сматрају да ћелије тела не мутирају и раде, као и обично, али паралелно почињу да производе амилоид.

Постоји пет типова амилоидозе бубрега:

идиопатски - његови узроци и механизми развоја су непознати;
сенилна - пате од пацијената у старосној групи преко 80 година. Неки клиничари виде овај облик амилоидозе као знак старења;
породично наслеђе је амилоидоза, која има генетску природу. У земљама Медитерана дијагностицирају се чешће него у другим регијама;
Набављен - је облик амилоидозе, који се развија са имунолошким поремећајима, који, пак, доводе до хроничних инфективних процеса и болести реуматске природе, који су постали основа за развој описане патологије;
локални тумор - развија се у јетри као жаришта, механизам његовог развоја још није познат.

Различити типови амилоидозе су скраћени:

АА-тип - секундарни. Амилоид има серумски а-глобулин;
Тип АЛ је идиопатски. Имуноглобулини се налазе у амилоиду, што указује на повезаност овог типа амилоидозе са имуним системом;
АТТР-тип - породица, сенилна. У исто време, специфични протеин транстиретин се налази у амилоиду.

и неколико других.

Идиопатски, фамилијарни, сенилни и локални тумори слични типови амилоидозе јетре сматрају се одвојено узети нозологије. Секундарна амилоидоза бубрега не делује као посебна болест, већ као компликација различитих патологија - туберкулозе, псоријатичног артритиса и других.

Развој амилоидозе на ћелијском нивоу је следећи. Прво, абнормални протеини се акумулирају у крвној плазми. Они се обично не производе, тако да тело реагује на њих као стране структуре - у ствари, ови протеини су аутоантигени, стога изазивају производњу антитела. Постоји типична интеракција антигена са антителом, што доводи до таложења грубо диспергованих протеина који су укључени у формирање амилоида. Прво се накупља у крви, а затим почиње да се насељује у ткивима јетре. Акумулирани амилоид почиње да истискује нормалне протеине јетре, што, ако је у стању занемаривања, може довести до смрти већег или мањег дела јетре..

Прво, амилоид се таложи у центру јетрених јетре, затим се шири на њихове ивице. Ако се развије наследни тип амилоидозе, амилоид може да се "слегне" у крвним судовима и строми (ткиво које игра кључну улогу - на њему се чува паренхим јетре).

У зависности од тога како се амилоид депонује, постоје три типа ткива амилидозе јетре:

Тип И - интралобуларни (интралобуларни);
Тип ИИ - перипортални (око порталне вене);
Тип ИИИ - периваскуларни (васкуларни).

Погођена амилоидозом, јетра морфолошки изгледа како слиједи:

површина је глатка;
боја - бледо браон;
конзистенција - густа, слична конзистенцији воска.

Важно је да замена чак и великог броја нормалних протеинских структура јетре амилоидном патологијом не доводи до цирозе јетре (њеног клијања елементима везивног ткива)..

Патолошки ефекат амилоида лежи у чињеници да почиње да врши притисак на јетрене греде интралобуларним типом, што доводи до њихове деформације (поремећај облика) и атрофије (неухрањености)..

Одвојене групе хепатоцита (ћелије јетре) су буквално "зазидане" амилоидом у један монолитни блок и затим уништене..

Код типова ИИ и ИИИ описане болести, јетрени лобули су сачувани у уобичајеном облику, јер се амилоид таложи у крвним судовима и везивном ткиву порталног тракта..

Симптоми амилоидозе јетре

Клинички знаци амилоидозе јетре су:

хепатоспленомегалија;
жутица;
пруритус;
горчина у устима;
мучнина;
повраћање;
безбојни фецес;
бол;
знакови поремећаја.

Хепатоспленомегалија је истовремено опажено повећање јетре и слезине. Ово је најчешћи знак амилоидозе јетре. У каснијим фазама болести, јетра може нарасти до те мјере да је пацијент у стању да га сама прочисти..

Жутица - бојење коже, видљиве слузнице и бјелоочнице у карактеристичној жутој боји. Жутица у јетреном амилоидози се ретко примећује - код пацијената који су тражили помоћ за знакове јетрене амилоидозе, дијагностикована је код 4,7%. Раније се сматрало да се жутица развија због чињенице да се амилоид акумулира око билијарног тракта, врши притисак на њих и погоршава пролаз жучи у дуоденум. Међутим, пронађено је да чак и са великом количином амилоида у јетри, жутица може бити одсутна или није експримирана. Претпоставља се да се у случају амилоидозе јетре развија жутица због почетне инсуфицијенције јетре..

Карактеристике жутице:

у боји - карактеристична боја лимуна;
интензитет - неизражен;
на изглед - може ослабити.

Пруритус се јавља када се појави жутица. Његова појава може указивати на прилично наглашену акумулацију амилоида у ткивима јетре у подручју билијарног тракта.. Карактеристике сврбежа:

интензитет - изражен;
на учесталости појаве - константна, може се повећати ноћу, због чега пацијенти имају проблем са спавањем.

Важно је

Горчина у устима може указивати на стискање билијарног тракта због значајне акумулације амилоида у паренхиму јетре..

Мучнина се може јавити у каснијем периоду развоја патологије. То је повезано са чињеницом да је због значајне акумулације амилоида у ткивима и поремећаја одлива жучи дуж жучних путева у дванаестопалачно црево поремећени дигестивни процеси у цревима. Повраћање се догађа веома ретко.

Промјена боје фецеса јавља се истовремено са појавом жутице и пруритуса. Његова боја је због одсуства жучни пигменти у фецесу - у случају повреде одлива жучи у дванаесник..

Бол у јетреном амилоидози није пресудан за клиничке симптоме, јер се ретко развија. Карактеристике бола:

локализација - у десном хипохондрију, рјеђе - у епигастрију (испод кашике);
На дистрибуцији - зрачење није означено;
по карактеру - опресивни;
интензитет - неизражен, понекад - на нивоу нелагодности у десном хипохондрију;
по појављивању - може се појавити у различитим периодима током амилоидозе јетре.

Симптоми повреде општег стања организма се развијају у касном периоду и услед сложеног оштећења јетре. То су симптоми као што су:

главобоље;
вртоглавица;
замор при нормалним оптерећењима;
опћа слабост;
оштећење памћења и пажње.

Дијагностика

Сама дијагноза јетрене амилоидозе је тешка. Комплексна дијагностика игра улогу - подаци анамнезе (анамнеза), резултати додатних метода испитивања (физички, инструментални, лабораторијски). Најинформативнија је лабораторијска детекција амилоида у ткиву јетре. Са повећањем јетре и слезине без претходне анамнезе у јетри (прошле болести јетре), требало би бити опрезан око амилоидозе јетре. Ако је пацијенту претходно дијагностицирано амилоидно оштећење црева, бубрега и других органа, практично нема сумње у дијагнозу амилоидозе јетре..

Резултати физичког прегледа ће бити следећи:

када се гледа - бледа кожа, има својствен порцелански изглед. У присуству жутице, одређена је карактеристична жута боја коже, слузокоже и бјеланчевине пацијента, као и трагови гребања у облику вишеструких малих огреботина на великој површини. Може се открити такав специфичан знак као макроглосија - повећање језика;
на палпацији (палпација) - кожа је сува на додир. Приликом палпације абдомена одређује се повећање јетре (хепатична маргина се протеже испод испод ребарног лука), запечаћена је и благо болна. У каснијим фазама болести, повећање јетре је значајно, одређено је чак и са плитком палпацијом;
са перкусијом (тапкање) - перкусије се потврђују повећањем јетре.

Инструменталне методе истраживања које се користе у дијагностици амилоидозе јетре су:

општа радиографија абдоминалних органа није веома информативна метода, али открива чињеницу повећане јетре;
ултразвук јетре и слезине (ултразвук) - омогућава детаљнију анализу структуре јетре и слезине;
магнетна резонанција (МРИ) - задаци су исти као и задаци ултразвука, али је садржај информација већи;
биопсија јетре - пункција јетре иглом и сакупљање фрагмената њених ткива за даљње испитивање под микроскопом.

Лабораторијске методе које су информативне приликом постављања дијагнозе амилоидозе јетре су:

анализа урина - одређена протеинуријом (протеин у урину). Ова анализа треба да се ради редовно да би се пратила динамика протеинурије;
биохемијски тест крви - важно је одређивање холестерола и алкалне фосфатазе (откривена је његова повећана активност). Такође одредите количину протеина у крви - укупно и фракције. За амилоидозу јетре карактеристична је алфа2-глобулинемија (смањење количине алфа2-глобулина);
крвни тест за билирубин - повећава се његова количина;
ЕЛИСА (имунофлуоресцентна анализа) - ова и друге серолошке методе омогућују вам да идентификујете манифестације имунолошких промена (посебно присуство аутоантитела);
Микроскопско испитивање биопсије - амилоид се дефинише као инклузије у ткиву јетре у облику хомогених (хомогених) маса, које су обојене посебном бојом у ружичастој боји. Ово је најпоузданији начин дијагностицирања амилоидозе јетре..

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза амилоидозе јетре се углавном изводи са патологијама које могу довести до повећане јетре и слезине. Ово је:

цироза - замена паренхима јетре везивним ткивом;
хепатоза - не-инфламаторна дистрофија (повезана са потхрањеношћу) оштећење јетреног ткива;
хепатитис је упална лезија паренхима јетре;
портална хипертензија - повећање притиска у систему портне вене.

Компликације

Најчешће компликације јетрене амилоидозе су:

анасарца - отицање меких ткива цијелог тијела;
асцитес - присуство слободне течности у абдоминалној шупљини;
затајење јетре - нагло погоршање свих функција јетре (пре свега детоксикација);
Хепатична енцефалопатија - деменција која се развија због чињенице да са великом количином амилоида у јетри не може у потпуности да испуни своју детоксикацијску улогу, азотне супстанце које настају као резултат виталне активности ткива улазе у мозак и негативно утичу на њу;
јетрена кома - каснија компликација, која је продужени недостатак свести и развија се у терминалним стадијумима болести.

Третман амилоидоза јетре

Лечење амилоидозе јетре је конзервативно. Заснива се на следећим задацима:

дијетална храна. Препоручује се фракцијски унос хране - 5-6 пута дневно у малим порцијама. Храна треба да буде богата протеинима, угљеним хидратима и витаминима. Изузети су масна меса, димљена, пржена, зачињена јела, алкохол, слатко пециво;
лекови за заустављање производње амилоида су хидролизати јетре, аминокинолински лекови, колхицин, глукокортикостероиди;
детоксикацијска терапија - физиолошки раствори, електролити, глукоза, итд. се дају интравенозно.
ентеросорбенти - да регулишу активност дигестивног тракта;
хепатопротектори - за заштиту јетре;
лечење провокатора болести - реуматоидни артритис, туберкулоза и друго.

Превенција

Не постоји специфична превенција амилоидозе. Ризик од болести може се смањити коришћењем препорука као што су:

превенцију патологије јетре, као и других органа, који могу изазвати развој амилоидозе јетре, и ако је већ развијена, правовремено откривање и лијечење;
рехабилитација хроничних инфективних жаришта;
одбацивање лоших навика;
здрав начин живота.

Форецаст

Прогноза амилоидозе јетре је различита. Исправно изабран третман омогућава вам да зауставите производњу амилоида и подупрете јетру. Компликације као што су отказивање јетре, енцефалопатија и кома су критичне..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар