Амилоидоза срца узрокује, симптоме, третман

Амилоидоза срца је болест у којој се специфично једињење, амилоид, таложи у њему, што се обично не налази у ткивима..

Не постоји специфична клиника, болест се манифестује боловима, недостатком даха, у узнапредовалим случајевима поремећаја срчаног ритма.

Дијагностика се изводи рендгенски, ЕКГ, а присуство амилоида се потврђује пункцијом миокарда или других структура уз идентификацију овог комплекса протеин-полисахарид. Третман је усмерен на инхибицију производње амилоида и успоравање прогресије срчане инсуфицијенције..

Општи подаци

Амилоидоза срца је манифестација системских лезија, код којих се амилоид депонује у другим органима.

Болест се јавља као резултат чињенице да је метаболизам протеина и угљених хидрата поремећен у ткивима. На крају, они производе амилоид - комплексно једињење протеин-полисахарид. Захваљујући својој структури и недостатку одговарајућих ћелијских ензима, амилоид не може учествовати у нормалним ћелијским процесима. Због тога се не обрађује, не раздваја и не елиминише, већ се акумулира у ткивима (у овом случају, у срцу) и омета нормално обављање функција - када је миокард оштећен, његова способност контракције је примарно погођена..

Обрати пажњу

Амилоидоза срца се најчешће открива након 50 година - то је због старосних промјена у миокарду.

Појава болести у младој доби (рјеђе се дешава) повезана је с тенденцијом тијела према опћој диспротеинемији (нарушавање метаболизма протеина).

Ова патологија се најчешће јавља код становника медитеранских земаља - то је због производа који се једу. Али амилоидоза срца се развија код становника и других земаља које преферирају другачији тип хране - то значи да прехрамбени (прехрамбени) фактор није једини који је укључен у развој описане патологије..

Ова болест се може приметити код таквих типова амилоидних лезија, као што су:

• АЛ - амилоидоза лаког ланца;
• ССА - сенилна системска амилоидоза;
• ФАП - породична амилоидоза;
• АА - секундарна амилоидоза.

Често долази до оштећења читавог срца, али у неким случајевима може се дијагностиковати изоловани атријални амилоидоза.

Истовремено са описаном патологијом, најчешће се дијагностицира оштећење амилоида:

• бубреге;
• плућа;
• слезина;
• интестинес.

Патологија се назива и амилоидна кардиопатија..

Разлози

По природи појаве, разликују се два типа срчане амилоидозе:

• примарни;
• секундарни.

У примарном типу, амилоид се производи и акумулира у здравим ткивима срца. Код секундарне амилоидозе дијагностицирају се било које прекурсорске болести које постају позадина описане патологије..

Прави разлози зашто се метаболички поремећаји јављају у нормалним миокардијалним ћелијама, и они почињу да производе амилоид, су непознати. Идентификован је одређени број наводних узрока, али у присуству њих, код неких пацијената се развила амилоидоза срца, док други нису. Једно од главних питања је који фактор директно покреће процес производње амилоида у миокарду..

Описани су фактори, против којих се чешће јавља секундарни облик ове болести, третира се још горе и више је злоћудан.. Они су:

• гнојно-упална;
• инфективни;
• тумор;
• аутоимуне;
• васкуларне;
• поремећаји дигестивног тракта;
• хередитари;
• иатрогениц.

Од заразних болести најчешће позадина за развој амилоидозе срца постаје:

• Туберкулоза је заразна болест коју изазива Мицобацтериум туберцулосис. Ово оштећење није само миокард, већ и други органи;
• сифилис је венерична болест узрокована бледим трепонемом;
• гљивичне патологије - најчешће ацтиномицосис (актиномицете гљиве узрокују)

и неколико других.

Амилоидоза срца се углавном јавља на позадини гнојно-упалних болести не само срца, већ и других органа.. Најчешће су то патологије као што су:

• остеомијелитис - гнојно оштећење коштаног ткива са њиховом каснијом деструкцијом и формирањем фистула (патолошких пролаза);
• бронхиектазије - експанзија и деформација бронха, што је праћено развојем гнојних садржаја;
• емпиема плеуре - изливена гнојна лезија;
• бронхитис - упална лезија слузокоже која облаже бронхије;
• бактеријски миокардитис - инфективна лезија срчаног мишића;
• бактеријски ендокардитис - инфективна болест унутрашњег ткива срца.

Откривени су малигни процеси тумора, против којих се чешће развијао амилоидоза органа (укључујући срце).. Ово је:

• леукемија - неконтролисана акумулација незрелих белих ћелија у коштаној сржи, крви и унутрашњим органима;
• рак бубрега - малигни тумор из епителних ћелија бубрега;
• рак плућа - малигни тумор епитела бронхија.

Последњих година улога аутоимуних реакција је добро проучена (тело сматра сопствена ткива страним). Амилоидоза (укључујући срце) се чешће јавља на позадини таквих аутоимуних поремећаја као:

• анкилозантни спондилитис - пораз сакроиликалних зглобова, спиналних зглобова и меких паравертебралних ткива;
• реуматоидни артритис је системска лезија везивног ткива (обично мали зглобови руку и ногу);
• псоријатични артритис - упала зглобова повезана са кожним обликом псоријазе (болест која се манифестује специфичним папулама)

и неке друге.

Примећено је да се срчана амилоидоза чешће појављује на позадини системских васкуларних болести.. То су углавном патологије као што су:

• атеросклероза - формирање колестерола на унутрашњој површини васкуларног зида са каснијим сужењем васкуларног лумена и погоршањем протока крви;
• Васкулитис - упала васкуларног зида са каснијим уништењем;
• Вегенерова грануломатоза - системски некротизирајући васкулитис (некроза на позадини упале) малих вена и артерија са формирањем гранулома у зидовима крвних жила и околним ткивима;
• тромбофлебитис - стварање крвних угрушака (крвних угрушака) у лумену вена са развојем инфламаторног процеса.

Повезаност појединих болести гастроинтестиналног тракта са системском амилоидозом и амилоидном болешћу срца тек се проучава.. Откривено је да позадина описане болести најчешће постаје:

• улцеративни колитис - појава дубоких дефеката слузнице у свим деловима дебелог црева;
• Кронова болест - формирање специфичних гранулома-туберкуле у цревном зиду (танке и дебеле).

Улога насљедности у настанку описане патологије је проучавана због дијагностиковања породичних облика. Они су повезани са аутосомно доминантним типом трансмисије патологије, што значи да само један од два родитеља може пренијети неисправан ген дјетету, а то ће бити довољно да изазове патологију у њему. Насљедни облици амилоидозе срца најчешће су откривени код представника медитеранске етничке групе..

Јатрогени фактори су повезани са медицинском интервенцијом. У овом случају, овај фактор је хемодијализа - екстраренално чишћење крви у случајевима израженог оштећења бубрега..

Развој патологије

Предложено је неколико теорија којима се покушава објаснити развој амилоидозе.. Најувјерљивије су теорије:

• диспротеиноза;
• локална ћелијска генеза;
• мутатионал;
• имунолошки.

Према теорија диспротеинозе, амилоид се производи због неуспеха метаболизма протеина. Као резултат тога, крупно распршени облици протеина и парапротеина (биолошке супстанце са не-протеинским структурама) акумулирају се у крвној плазми..

Суппортерс теорија локалне генезе ћелија тврде да се болест јавља због склоности ћелија да синтетишу амилоид.

Према мутацијска теорија, производња амилоида је повезана са мутацијама гена одговорних за синтезу протеина (протеина).

Фолловерс имунолошка теорија Тврди се да се формирање амилоида покреће на позадини реакција антиген-антитело, а његово накупљање се дешава на месту формирања антитела.. 

Важно је

Амилоидна болест срца јавља се код 80-100% пацијената са фамилијарном, идиопатском и напредном сенилном амилоидозом..

Амилоид се у правилу таложи у миокарду, рјеђе у перикарду и ендокардију. У срчаном мишићу, ова супстанца се “складишти” између миофибрила, што доводи до компресије артерија и артериола.

Шта се дешава са срцем у овој болести?? Уочене су следеће промене:

• миокард се збија и постаје слабо растезљив;
• волумен шупљина срца варира, али само незнатно;
• срчана атрофија развија се са сенилном амилоидозом.

Амилоид се често депонује у коронарним артеријама и аорти.. Због миокардијалних промена, примећује се следеће:

• кршење функције пумпања;
• смањење срчаног волумена;
• знакови затајења срца.

Ако се амилоид депонује у подручју вентила, појављују се симптоми болести срчаних залистака, и када се амилоид акумулира у систему срчане проводљивости, јављају се разне аритмије и блокаде..

У зависности од тежине патолошког процеса, издвојена су 4 стадијума амилоидозе:

• Сигнс - нису откривени знаци амилоидозе током инструменталног прегледа;
• - - - уз помоћ инструменталних метода открива се лезија срца, али је ток амилоидозе асимптоматски;
• ІІ - - стадијум компензоване амилоидозе срца, који се манифестује одређеним знаковима;
• ИВ - стадијум декомпензоване кардиомиопатије. 

Симптоми амилоидозе срца

У почетним фазама симптоматологије срчане амилоидозе, неизражена, најчешћа. Истовремено посматрано:

• смањење тежине;
• умор;
• раздражљивост;
• вртоглавица;
• бубрење.

По правилу, погоршање се дешава када се појаве други поремећаји, најчешће на основу:

• респираторне инфекције;
• стрес.

Истовремено, треба обратити пажњу на такве праћене особине као:

• низак крвни притисак са симптомима ортостатске хипотензије (снижавање крвног притиска при подизању на вертикалну позицију);
• бол у срцу стенокардицхеского природе;
• синкопална (несвестица) стања;
• аритмије. 

Са даљом прогресијом, клиничка слика амилоидозе срца често подсећа на:

• коронарна болест срца;
• хипертрофична кардиомиопатија.

Због тога је дијагноза тешка.

Пошто се амилоид акумулира у срчаном мишићу, његова функционалност се погоршава и развијају се знакови хроничног затајења срца:

• кратак дах;
• хепатомегалија - повећање јетре;
• бубрење.

Обрати пажњу

Карактеристика срчане инсуфицијенције код срчане амилоидозе је брзо напредовање и отпорност на третман са срчаним гликозидима..

Са даљим напредовањем откривено је:

• перикардни излив - флуид у перикардијалној шупљини;
• асцитес - течност у плеуралној шупљини.

Пошто је срчана амилоидоза манифестација опште амилоидне лезије, истовремено са описаним симптомима може се детектовати:

• олигурија - смањење количине излученог урина;
• дисфагија - повреда гутања;
• дијареја - лабава столица;
• макроглосија - ненормално увећан језик;
• крварења коже - точкасте хеморагије;
• периорбитална пурпура ("очи ракуна") - крварење у орбитално меко ткиво, које се јавља услед крхкости крвних судова у исто време са озбиљнијим крварењем;
• пареза - ослабљена моторна активност због оштећења периферних живаца.

У исто време, нови симптоми болести се стално придружују, клиничка слика постаје „шаролика“..

Дијагноза срчане амилоидозе, ехокардиографија

Тешко је поставити дијагнозу амилоидозе срца, јер њене манифестације нису специфичне и дуплирају симптоме других патологија срца. Приликом постављања дијагнозе, притужби пацијента, историје болести, узимају се у обзир резултати додатних метода испитивања - физичке, инструменталне, лабораторијске. Често се дијагноза поставља постхумно - током обдукције.

Физички преглед одређује следеће:

• на прегледу, у почетним фазама патологије без обележја, са његовом прогресијом, примећује се цијаноза (цијаноза) коже и слузокоже;
• палпација (палпација) - прво без особина, затим са појавом знакова кардиомегалије (увећање срца), одређује се срчана грба (испупченост грудног зида у пројекцији срца);
• током перкусије (тапкање) - може се приметити померање граница срца;
• током аускултације (слушање музике у позадини) - глувоћа срчаних тонова, одређује се систолички шум.

Инструменталне методе истраживања укључених у дијагностику срчане амилоидозе су:

• електрокардиографија (ЕКГ) - смањење напона КРС комплекса, ослабљена ексцитабилност и проводљивост миокарда;
• ехокардиографија (ехокардиографија) - ултразвучни преглед срца. Испитивањем је откривено задебљање интервентрикуларних и интератријалних септума, вентрикуларних зидова, срчаних залистака, увећање атрија, погоршање моторичке активности миокарда и избацивање леве коморе. У миокардију се могу одредити инклузије у облику малих гранула - то су амилоидне наслаге;
• радиографија грудног коша - открила је повећање сенке срца, излив у плеуралну шупљину;
• сцинтиграфија миокарда - пацијенту се даје фармацеутски препарат са изотопима који се дистрибуира у ткивима и ствара се слика у боји током томографског прегледа. Према својим карактеристикама се оцењује стање миокарда и присуство амилоидних инклузија у њему;
• магнетна резонанција срца (МРИ) - омогућава вам да проучавате дубоке структуре срчаног мишића;
• биопсија - узет је узорак миокарда, језика, десни, поткожног масног ткива, лимфних чворова, бубрега, ректума, и амилоидне инклузије су откривене у повученим ткивима под микроскопом.

Лабораторијске методе истраживања које се користе у дијагностици срчане амилоидозе су:

• биохемијска анализа крви - одређена хипопротеинемијом (смањење укупног протеина), хиперглобулинемија (повећање броја глобулина) и хипоалбуминемијом (смањење нивоа албумина), хиперлипидемија (повећање холестерола, липопротеина, триглицерида), хипонатремија (смањење нивоа натријума), хипокалемија, повећана циркулација ), хиперфибриногенемија (повећање количине фибрина), азотемија (повећање нивоа азотних једињења);
• анализа урина - детектована протеинурија (протеин у урину, који се нормално не посматра), леукоцитурија (присуство леукоцита), цилиндрурија (појављивање цилиндара у ћелијама урина), хематурија (присуство црвених крвних зрнаца);
• комплетна крвна слика - откривено је смањење броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина;
• серумска електрофореза - омогућава вам да идентификујете такозване парапротеине. Ова једињења, слична по саставу протеинима, појављују се у крви током амилоидозе било које локализације (укључујући амилоидозу срца);
• електрофореза урина - она ​​такође дефинира парапротеине;
• хистолошко испитивање - проучавање биопсије, док се код повучених ткива миокарда откривају амилоидне инклузије.

Важно је

Са знаковима амилоидозе срца, неопходно је спровести свеобухватан преглед других органа и ткива који су такође погођени амилоидозом..

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза амилоидозе срца се изводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

• миокардијална дистрофија - повреда структуре миокарда;
• исхемијска болест срца (ЦХД) - миокардни кисеоник;
• миокардитис - инфламација миокарда;
• перикардитис - упала перикарда;
• ендокардитис - упала ендокардијума;
• насљедна дистонична липидоза (Фабриова болест) је конгенитална ензимопатија, која доводи до акумулације гликолипида (комплекса протеин-маст) у ткивима;
• кардиомиопатија микедема са хипотироидизмом - дисфункција миокарда са смањењем количине тироидних хормона;
• Хипертопотична кардиомиопатија - дисфункција миокарда због њеног раста;
• идиопатска рестриктивна кардиомиопатија - слаба растезљивост миокарда;
• плућно срце - експанзија десног срца услед повећаног притиска у пулмонарној циркулацији у позадини плућних болести;
• хемохроматоза - накупљање пигмената који садрже жељезо у ткивима;
• аортна стеноза - њено сужавање;
• саркоидоза - формирање гранулома у ткивима различитих органа;
• гликогеноза - кршење разградње гликогена због недостатка ензима.

Компликације

Најчешће амилоидоза срца је праћена таквим компликацијама као:

• затајење срца;
• перикардни излив - упална лезија срчане кошуље са изливом у његову шупљину;
• синдром болесног синуса.

Последња компликација може довести до изненадне срчане смрти..

Третман амилоидозе срца

Лечење пацијената са срчаном амилоидозом је тешко.. Његови циљеви су:

• супресија производње амилоида;
• подршка за рад са срцем.

За сузбијање амилоидогенезе користе се:

• хемотерапијски лекови;
• имуносупресанти;
• глукокортикостероиди.

Симптоматски третман је углавном усмерен на успоравање напредовања срчане инсуфицијенције.. Именовања су следећа:

• диуретици;
• срчани гликозиди;
• витамини;
• антикоагуланти.

Неке медицинске сврхе су сличне онима за амилоидозу друге локализације:

• хлорокин и други лекови из серије 4-аминокинолина;
• диметил сулфоксид;
• колхицин;
• унитиол.

Користе се и радикалне методе третмана:

• у синдрому слабости синусног чвора - имплантација вештачког пејсмејкера;
• трансплантација срца. 

Као иу случају амилоидозе других органа, у случају тешке прогресије описане болести, врши се перитонеална дијализа - пречишћавање периферне крви од токсичних супстанци и вишка течности..

У ремисији (без симптома) препоручује се лечење у санаторијуму у специјализованом санаторијуму..

Превенција

Будући да су непосредни узроци развоја срчане амилоидозе непознати, не постоје специфичне методе превенције.. Ризик од развоја болести ће помоћи да се смање следеће акције:

• спречавање, откривање и лечење инфламаторних, инфективних, туморских, аутоимуних, васкуларних болести и поремећаја дигестивног тракта;
• редовне прегледе од стране кардиолога;
• здрав начин живота;
• медицинска генетичка консултација пацијената чији су рођаци дијагностицирани са болешћу.

Форецаст

Прогноза за амилоидозу срца је неповољна, јер је срчана инсуфицијенција која се јавља на њеној позадини склон прогресији. Пацијенти умиру у просеку 1,5-2,5 године након првих симптома. Узрок смрти је затајење срца или екстракардијалне компликације..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар