Амилоидоза панкреаса - манифестације и третман

Амилоидоза панкреаса је један од облика системске амилоидозе, која се састоји у формирању у ткиву жлезде једињења протеина-угљених хидрата названог амилоид.. 

Нормално, амилоид у ткивима није синтетизован, али ако је људско тело почело да га производи, амилоид се, по правилу, депонује на више локација одједном. Најчешће се амилоидоза панкреаса посматра истовремено са сличним оштећењем других органа гастроинтестиналног тракта - пре свега, јетре. Међутим, системска депозиција амилоидног ткива може се развити са доминантном акумулацијом у ткивима панкреаса..

Чак и ако су клиничке манифестације саме амилоидозе панкреаса умерене, то је и даље озбиљан сигнал, а лечење треба започети што је пре могуће..

Није могуће уклонити амилоид из панкреаса, али компетентни конзервативни третман ће помоћи у његовој функцији..

Општи подаци

Амилоидоза панкреаса је један од посебних случајева диспротеинозе. Такозване болести, које се заснивају на неуспјеху метаболизма протеина. 

Као и код таложења амилоида у другим органима и ткивима, амилоидоза панкреаса се најчешће дијагностикује у старосној групи од 50 година и старији - посебно ако је особа претходно боловала од било које болести жлезде, а због тога је условљено погоршање функције органа услед старости..

Откривено је да се амилоидоза као системска болест углавном развија у медитеранским становницима, што је повезано са састојцима хране који се користе у припреми локалних јела. Амилоидоза панкреаса, која је директно укључена у чин дигестије, пре свега спада у овај образац. С друге стране, амилоидоза органа се развија у другим земљама са другачијом врстом исхране - стога се претпоставља да прехрамбени обрасци нису једини значајан фактор у настанку ове патологије..

Обрати пажњу

У младом добу релативно ретко обољевају, појава амилоидозе панкреаса код деце је више изузетак од правила проузрокованог склоношћу организма ка општој диспротеинемији..

Разлози

По природи појаве, разликују се два типа амилоидних лезија панкреаса - примарни и секундарни..

У првом случају, амилоид почиње дословно "ван плаветнила" и акумулира се у панкреасу, промјене на дијелу којих раније нису идентификоване. Секундарна амилоидоза прати било коју патологију жлезде.

Као иу случају пораза других органа и ткива узрокованих болешћу, непознати су прави разлози зашто се нормалне ћелије панкреаса изненада преуређују и почињу да стварају везу која је необична за тело. Флуктуације лекара заснивају се на неразумевању зашто неки пацијенти, у присуству наизглед очигледних узрока болести, развијају, док други не. Конкретно, не постоји разумевање онога што постаје гурање на нивоу ткива, што покреће процес производње амилоида у ткивима панкреаса..

Међутим, идентификовани су бројни фактори против којих се чешће развијала секундарна амилоидоза панкреаса и била је више малигна.. Ови фактори су систематизовани у групе:

• гнојно-упална;
• инфективни;
• неопластични (тумор);
• аутоимуне;
• васкуларне;
• поремећаји дигестивног тракта.

Примећено је да од свих познатих заразних болести најчешће доприносе развоју описане патологије:

• Туберкулоза је инфективна болест узрокована Мицобацтериум туберцулосис (Коховим штапићима. То може бити туберкулозна лезија не само панкреаса или чак било ког органа у гастроинтестиналном тракту, него и органа изван њега (плућа, бубрези, итд.);
• сифилис је полно преносива инфекција узрокована увођењем бледог трепонема у тело;
• формирање патогеног гљивичног процеса (по правилу актиномикоза, која се развија у присуству актиномицета у људском телу)

и неке друге.

На први поглед, однос амилоидозе панкреаса и инфламаторних патологија других органа изгледа веома удаљено - међутим, ово последње често постаје позадина за почетак описане болести.. Ово је:

• гнојни жаришта различите локализације. Пре свега, то је остеомијелитис - гнојно разарање (разарање) коштаног ткива, због чега се формирају фистуле или фистуле (гнојни пролази);
• бактеријски ендокардитис - септичка (инфективна) лезија унутрашње слузнице срца;
• бактеријски миокардитис - исто оштећење миокарда (срчани мишић);
• бронхиектазије - експанзија и деформација бронха, што је праћено формирањем гноја;
• емпиема плеуре - дифузни гнојни процес који се развија у ткивима плеуре.

Од свих туморских процеса, малигне (и рак од њих) болести су најчешће откривене као позадина за појаву амилоидозе панкреаса:

• рак бубрега - малигни тумор који настаје из епителних ћелија бубрега;
• рак плућа - њихов малигни тумор, који се формира из епитела;
• леукемија - неконтролисана малигна акумулација у коштаној сржи, периферној крви и унутрашњим органима незрелих белих ћелија.

Последњих година, улога аутоимуних реакција се повећава у појави панкреасне амилоидозе, стања у којем тело препознаје сопствена ткива као страно.  Ово је:

• реуматоидни артритис је системска трансформација везивног ткива (углавном малих зглобова руку и ногу);
• анкилозантни спондилитис - продужена лезија сакроилиак зглобова, зглобова кичме и меких ткива који "омотавају" кичму

и неколико других.

Од васкуларних болести, системске лезије играју највећу улогу у формирању секундарне амилоидозе панкреаса, а од ових патологија као што су:

• атеросклероза - настајање колестерола на унутрашњој површини зида крвних судова, због чега се лумен крвних судова сужава, проток крви кроз њега се погоршава;
• васкулитис - инфламаторно оштећење ткива васкуларног зида са њиховим каснијим уништењем.

Обрати пажњу

Иако је панкреас део гастроинтестиналног тракта, оштећење његових органа и ткива није одлучујући фактор у настанку амилоидозе..

Најчешће позадина за појаву описане болести су патологије као:

• улцеративни колитис - појава оштећења слузнице у свим деловима дебелог црева;
• Кронова болест - формирање специфичних гранулома-туберкула у зиду малих и великих црева.

Развој болести

Теорије о развоју амилоидозе објашњавају њену појаву без обзира на локацију (орган) лезије. Ово су теорије:

• диспротеиноза - поремећаји метаболизма протеина;
• локална ћелијска генеза;
• мутатионал;
• имунолошки.

Теорија диспротеинозе је једна од најувјерљивијих. Према њеном мишљењу, описани протеин-полисахаридни комплекс у ткивима панкреаса (и не само) синтетизиран је због неуспјеха метаболизма протеина. Истовремено се у крвној плазми акумулирају грубо распршене фракције (облици) протеина и парапротеина (биолошки спојеви који имају структуру протеина)..

Доступни су и подаци о склоности неких типова ћелија до формирања амилоида. На томе се заснива теорија локалне ћелијске генезе..

Мутацијска теорија појаве амилоидозе је такође безначајна. Њени следбеници тврде да различите мутације гена доводе до синтезе амилоида.. 

Имунолошка теорија каже да је формирање амилоида изазвано реакцијом антигена-антитела, а таложење комплекса протеин-полисахарид је уочено на месту формирања антитела..  

Обрати пажњу

Ако су амилоидне наслаге незнатне, онда су промене видљиве само на микроскопском нивоу, не доводе до дисфункције панкреаса..

Симптоми

Код амилоидозе панкреаса, једнако утичу и егзокрина (производња дигестивног ензима) и ендокрина (синтеза инсулина). То се објашњава чињеницом да је амилоид готово равномерно депонован кроз панкреас, покривајући све његове радне површине..

Латентна (скривена) фаза описане патологије не испољава никакве симптоме - акумулације протеинско-полисахаридног комплекса могу се детектовати само инструменталним испитивањем студије (пункција)..

Будући да лезије жлезда које су одговорне за производњу дигестивних ензима утичу на синтезу потоњег, појављују се знакови пробавне сметње - главне су:

• мучнина;
• повраћање;
• нерешена столица (најчешће течна);
• промена карактера столице - у фецесу се налазе непробављене честице хране;
• са прогресијом патологије - губитком тежине пацијента.

Болови у трбуху такође могу бити забрињавајући, али се често јављају касније након развоја диспептичких симптома.. Карактеристике бола:

• локализација - у епигастрију и левом хипохондрију, могу бити шиндре;
• у смислу њихове расподеле, они су у стању да озрачују (дају) леђа, ређе - левој половини груди (кључна кост, супраклавикуларни регион), леви горњи екстремитет;
• по природи - болна, сужавајућа (елоквентно је објашњење пацијента који се жали да је увучен у чврсти појас);
• интензитет - различитог степена тежине, али често умерене тежине;
• по изгледу се не појављују одмах, већ када се одређена количина амилоида акумулира у панкреасу.

Пораз Лангерхансових оточића, који производи инсулин, доводи до нарушавања његове синтезе и, као последица тога, до пропадања метаболизма угљених хидрата.. Развој знакова дијабетеса:

• стална жеђ;
• суха уста;
• емациатион;
• умор;
• слеепинесс

и други.

Латентни стадијум се може трансформисати у фазу клиничког наступа под дејством фактора који изазивају:

• акутно или погоршање истовремене хроничне болести;
• вакцинација;
• прегревање или прегревање;
• инфективне лезије.

Такође треба имати на уму да је амилоидоза панкреаса у већини случајева манифестација системске амилоидозе - израженији знаци ове болести из других органа и система могу довести до недовољне пажње на стање панкреаса. Као резултат тога, дијагноза ће бити постављена касно, лијечење ће почети касно..

Дијагностика

Дијагнозу амилоидозе панкреаса је тешко направити - њене манифестације нису специфичне и сличне су манифестацијама других врста лезија жлезде. Приликом постављања дијагнозе, они се руководе притужбама пацијента, подацима из историје (медицинска историја), подацима из додатних метода испитивања - физичким, инструменталним, лабораторијским.

Резултати физичког прегледа ће бити:

• на прегледу - не примећују се објективне промене на делу панкреаса, али ако се прогресија погорша, мршави пацијенти могу имати испупчење епигастрија (због повећане главе жлезде). Језик пацијента је сув, беле боје. Код комбинације амилоидозе панкреаса и јетре, која се често уочава, може се приметити испупчење у десном хипохондрију, а ако се споји таложење амилоида у жучним каналима, може се развити жутило коже и видљиве слузнице;
• палпација (палпација) трбуха - панкреас је увећан, густ, али равномерно, осетљив, са даљим прогресијом патологије - болна;
• са перкусијом трбуха - повећање и осетљивост жлезде су перкусионисано потврђене, док је јетре такође захваћено када је тапкање, његово повећање је такође одређено.

Методе инструменталног испитивања које се користе у дијагностици амилоидозе панкреаса су:

• општа радиографија абдоминалне шупљине - информациони садржај методе није веома висок у поређењу са другим, напреднијим методама испитивања. Међутим, у скоро свим клиникама (чак и малим) постоји рендгенски апарат - такав преглед ће помоћи, у најмању руку, да се открије повећање гуштераче и усмери пацијента на друго, прецизније испитивање;
• ултразвучни преглед абдоминалне шупљине (ултразвук) - у ткивима панкреаса помоћу ултразвука може се детектовати много подручја повећане густине - то су жаришта амилоидног таложења, који се, када болест напредује, могу спојити једни с другима;
• компјутеризована томографија (ЦТ) - помоћу компјутерских секција можете добити више информација које указују на промене у ткиву панкреаса;
• магнетна резонанција (МРИ) - циљеви и могућности су исти као и током ЦТ-а. Треба напоменути да садржај информација о МР у студији меких ткива може бити виши од информационог садржаја ЦТ;
• биопсија - узимање узорака ткива панкреаса праћено лабораторијским прегледом.

Важно је

Код манифестација амилоидозе панкреаса, препоручује се да се изврши свеобухватно испитивање других органа (посебно оних у грудима и абдомену), који се истовремено могу увући у патолошки процес.

У дијагностици амилоидозе панкреаса користе се следеће лабораторијске методе:

• комплетна крвна слика - открила је смањење броја црвених крвних зрнаца и хемоглобина;
• биохемијски тест крви - хиперлипидемија (повећање холестерола, липопротеина, триглицерида), хипонатремија (смањење нивоа натријума), хипокалцемија (смањење калцијума), изражена хипопротеинемија (смањење количине протеина у крви - и опште и појединачне фракције), хиперфибриногенемија (повећање количине фибрина), азотемија (повећање нивоа азотних једињења);
• анализа дуоденалног садржаја - одређује смањену количину ензима панкреаса;
• тест крви за шећер - откривено је повећање глукозе у крви;
• серумска електрофореза - омогућава детекцију такозваних парапротеина. Ово је слично по саставу протеинских једињења која се појављују у крви током амилоидозе било које локализације (посебно са амилоидозом панкреаса);
• детектују се електрофореза у урину - парапротеини;
• анализа урина - у урину се одређују протеини (протеинурија), леукоцити (леукоцитурија), цилиндри (цилиндрурија), еритроцити (хематурија);
• анализа фекалија - открива фрагменте непробављене хране;
• Идентификација амилоидних фибрила у панкреасу - испитана је биопсија жлезде под микроскопом.

Таква савремена метода дијагностике се такође практикује, као што је медицинско-генетичка анализа педигреа - за анализу наследног аспекта патологије.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагноза панкреасне амилоидозе најчешће се изводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

• панкреатитис - упала панкреаса;
• апсцес - ограничени апсцес у његовим ткивима;
• циста - формирање абдомена у панкреасу са флуидом унутра;
• неоплазме - бенигне и малигне;
• некроза панкреаса - некроза панкреасног ткива.

Компликације

Најчешће, амилоидоза панкреаса је праћена таквим компликацијама као:

• малапсорпција - губитак нутријената у дигестивном тракту, који се уочава због њихове недовољне апсорпције у танком цријеву, која се, пак, развија због недостатка ензима панкреаса због амилоидозе;
• дијабетес мелитус - кршење метаболизма угљикохидрата на позадини недостатка инсулина;
• панкреатитис.

Третман

Пошто узроци примарне амилоидозе панкреаса нису познати, његово лечење је симптоматско - ово је заменска терапија са недостатком ензима и инсулина..

Олакшање секундарне амилоидозе нужно укључује смањење патологије против које се развило. Главне сврхе су следеће:

• дијетална терапија;
• лечење лековима.

Основе исхране за амилоидозу панкреаса су следеће:

• ограничавање уноса соли (боље - на минимум) и протеина;
• укључивање у исхрану сирове јетре пацијента.

Именовања лекова су слична онима за амилоидозу друге локализације:

• хлорокин и други лекови из серије 4-аминокинолина;
• диметил сулфоксид;
• колхицин;
• унитиол.

Са примарном амилоидозом може се применити:

• цитостатички лекови;
• хормонски лекови (кортикостероиди).

Обрати пажњу

Као и код амилоидозе других органа, са озбиљним развојем описане болести, често је неопходно извршити перитонеалну дијализу - метод за пречишћавање периферне крви од токсичних супстанци и вишка течности..

У фази ремисије (одсуство манифестације клиничке слике), решено је питање санаторијско-лечилишног третмана таквог пацијента у специјализованом санаторијуму. Са најмањим симптомима болести, такав третман је контраиндикован.

Превенција

Превенција амилоидозе панкреаса лежи у активностима и активностима као:

• спречавање развоја патологија за које се сумња да се јављају бар понекад - амилоидоза панкреаса - то су инфективне и соматске болести, упални процеси, тумори, аутоимуне патологије. Ако су се таква кршења већ догодила, важна је њихова правовремена дијагноза и лијечење;
• редовне прегледе лекара опште праксе и гастроентеролога;
• здрав начин живота - правилна исхрана, одбацивање лоших навика, отврдњавање организма;
• олакшање било каквих манифестација алергијске природе;
• генетичко саветовање за пацијенте чији су рођаци дијагностицирани са болешћу.

Форецаст

Прогноза панкреасне амилоидозе је комплексна. Ово је неповратан процес, његов обрнути развој се не дешава, само се прогресија патологије може зауставити. Практично цео свој живот, пацијент са таквом дијагнозом треба терапију одржавања.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар