Киднеи амилоидосис

Амилоидоза бубрега се ретко развија, али ову патологију не треба узети у обзир. Статистике показују да болест погађа једну особу у популацији од 50-60.000. Често амилоидоза подсећа на симптоме гломерулонефритиса или хроничног пиелонефритиса. Могуће је идентификовати болест тек након што се искључе све друге патологије уринарног система. Да не бисте пропустили почетак развоја амилоидозе, морате знати њене главне симптоме и бити у стању да их препознате на време..

Садржај чланка:

  • Амилоидоза - шта је то?
  • Узроци амилоидозе
  • Симптоми амилоидозе
  • Дијагностика
  • Лечење амилоидозе бубрега
  • Форецаст
  • Одговори на популарна питања

Амилоидоза - шта је то?

Амилоидоза је група обољења узрокованих поремећеним метаболизмом протеина: настаје амилоид и таложи се у ткивима - специфични комплекс протеин-полисахарид. Код амилоидозе је ометан рад разних органа и ткива..

Амилоид је супстанца која се практично не производи у здравом људском телу. Има комплексну структуру коју представљају протеини и шећери. Не садржи патогену флору, као што су вируси или бактерије. Стога, тело не доживљава повећање концентрације амилоида као патологије и не даје адекватан одговор на њега. Борба је једноставно одсутна. Док вишак амилоида негативно утиче на здравље.

Научници наводе да је амилоидоза наследна болест која се развија због квара имунолошког система. Иако до данас тачни узроци амилоидозе нису установљени.

Амилоид је штетан за бубреге. Акумулирајући се у њима, уништава њихова ткива, што доводи до слома у метаболизму. Патолошки процес се развија полако, симптоми су једва примјетни или их уопште нема. Временом се бубрези више не носе са својим функцијама, што доводи до задржавања течности у телу. Поред тога, у њему остају штетне супстанце, као што су уреа, мокраћна киселина и креатинин..


Узроци амилоидозе

У зависности од разлога који су изазвали амилоидозу, постоје три врсте:

  • Примари амилоидосис. У овом случају, болест се наслеђује. Хромозомске абнормалности изазивају имунолошке ћелије да производе абнормалне протеинске спојеве које тело трансформише у амилоид..

  • Секундарна амилоидоза. Узрок ове врсте болести је још један поремећај у тијелу. Хронична патологија доводи до квара имуних ћелија.

  • Сенилна амилоидоза. Са старењем, тело престаје да функционише у потпуности. Ово се односи на све системе, укључујући имунитет. Број белих крвних зрнаца код старијих особа остаје на истом нивоу као и код младих људи, али метаболизам у њима пролази одређене промјене. Због тога, тело почиње да производи патолошка једињења, која укључују амилоид.

Сви ови наводни узроци развоја амилоидозе омогућили су нам да идентификујемо особе које су у групи са повећаним ризиком за развој амилоидозе:

  • Особе у породичној историји код којих је било случајева амилоидозе или других бубрежних патологија непознате етиологије.

  • Људи старији од 65 година.

  • Особе са реуматоидним артритисом, анкилозантним спондилитисом, СЛЕ, туморима тумора.

Такви људи треба да прате рад бубрега и, ако постоје било каква кршења у њиховом функционисању, контактирајте лекара да би искључили амилоидозу..


Симптоми амилоидозе

Болест се развија током времена. Симптоми се постепено повећавају. Од тренутка када се појаве први знаци поремећаја и до почетка озбиљних симптома, може проћи више од 10 или чак 20 година. Упркос тако спором напредовању патологије, може се открити прекасно да би се прописала ефикасна терапија за пацијента..

Први симптоми амилоидозе бубрега

У раним фазама развоја, патологија је скривена. Први знак амилоидозе је протеин у урину. Чињеница његовог присуства не утиче на добробит особе, он ништа не повређује, његов крвни притисак се не мијења.

Губитак протеина у урину не представља претњу по тело, јер оставља доста мало. Међутим, овај клинички знак треба упозорити доктора, јер указује на повреду бубрега. Како болест напредује, овај симптом ће имати за последицу читаву каскаду патолошких реакција..

Протеин у мокраћи може бити ослобођен дуго времена, 10-15 година. Откривање протеинурије могуће је само након проласка лабораторијских тестова. Стога, све особе које су у опасности морају да полажу урин за анализу два пута годишње. Да бисте то урадили, само контактирајте клинику у месту пребивалишта..

Главни симптоми прогресивне амилоидозе

Како патологија напредује, значајна количина амилоида се накупља у тијелу, што доводи до поремећаја у његовом раду. Бубрези нису у стању да филтрирају и задрже неопходне супстанце за особу. Стога, са урином дневно, изгубиће око 3 г протеина, са нормалним губицима од 0,13 г / л. Истовремено се код пацијената јављају едеми. Њихов интензитет варира, од лаганог отицања лица до завршетка знојења течности у ткивима и органима.

Други симптоми амилоидозе:

  • Мокрење се повећава, постаје обилно. Филтер бубрега није у стању да обавља своје функције, тако да се до 10 литара течности излучује урином дневно. Такво кршење се назива ренални дијабетес. Иако је губитак течности значајан, он се не носи са едемом, пошто одређени део напушта крвне судове и улази у ткиво.

  • Поремећај крвног притиска. Код амилоидозе се може повећати или смањити. Немогуће је предвидети какав ће се неуспјех догодити код одређеног пацијента. Међутим, већина људи пати од ниског крвног притиска..

  • Урин добија необичну боју. Постаје црвенкасто. Овај симптом указује да су бубрези уништени..

  • Скуп додатних килограма. Тежина се повећава због едема. Поред тога, оштећена функција бубрега доводи до прекида метаболизма масти. Пацијент има повећан холестерол, триглицериде и липопротеине. Масно ткиво почиње да се таложи, а фигура на љускама се подиже.

Лекари такву симптомску комплексу називају амилоид-липоидна нефроза. Трајање ове фазе је 6 година (просечне вредности). Ако се током овог периода открије патологија и особа почне да се лечи, онда је прогноза мање или више повољна. У супротном, болест ће прећи у фазу неповратних промена..

Неповратно оштећење бубрега

Ову фазу карактерише губитак функције бубрега. Осим тога, престају да пролазе протеине, органи доводе до одлагања токсина (мокраћна киселина, уреа, билирубин, креатинин итд.).

Симптоми који долазе до изражаја:

  • Тешка слабост.

  • Умањење.

  • Главобоље.

  • Вртоглавица.

  • Губитак свести.

  • Током овог периода, пацијент може пасти у кому..

Пацијенту се дијагностикује хронична бубрежна инсуфицијенција. Истовремено ће се смањити крвни притисак и појавити ће се симптоми поремећаја у раду других унутрашњих органа, јер ће се у њима почети акумулирати и амилоид..

Таква кршења укључују:

  • Лезије коже На лицу, врату се јављају прозирни чворићи у пазуху и у подкожним фосама. Кожа испод очију ће бити натопљена крвљу. Постаје сува у подручју ручног зглоба..

  • Оштећење срца. Пацијент има кратак дах, који се јавља након вјежбања. Он је такође забринут због болова у грудима који се налазе на левој страни..

  • Пораз пробавног тракта. Језик расте, а на њему су видљиви отисци зуба. Неколико сати након јела, појављује се бол на десној страни абдомена. Измет постаје црн, сјајан и изузетно смрдљив. Овај симптом указује на крварење из желуца или црева. Столица може бити одсутна 3 дана или више..

  • Оштећење зглобова. Ујутро пацијент доживљава укоченост у удовима. Након покрета постаје мање интензивна..

  • Пораз нервног система. Стопала и руке губе осетљивост, кожа на њима постаје мање еластична, почиње да се љушти.

Чак је и један од ових симптома разлог за сумњу на амилоидозу..


Дијагностика

Потребно је уложити напор да се идентификује болест, посебно зато што не даје никакве симптоме у раним фазама његовог развоја. Тестови који су потребни да би се проследили пацијенту су описани у табели..

Назив анализе

Карактеристичне промене

АС (клинички тест крви)

  • ЕСР убрзава до 15 мм / сат.

  • Леукоцити достижу 9 * 109 ћелија / л.

БАЦ (биохемијски тест крви)

  • Ниво Ц-реактивног протеина достиже 5 мг / л.

  • Ниво креатинина расте преко 110 ммол / л.

  • Ниво урее се повећава на 7,6 ммол / л.

  • Ниво мокраћне киселине повећава се на 400 ммол / л.

  • Ниво укупног протеина у крви је смањен на 67 г / л.

КАМ (анализа урина)

  • Ниво протеина у урину се повећава на 0,14 г / л.

  • Урин детектује хијалинске цилиндре, глукозу, црвена крвна зрнца и леукоците..

Лабораторијска дијагноза не дозвољава дијагнозу амилоидозе.

Да бисте је потврдили, потребно је да извршите следеће прегледе:

  • Пробијање поткожног ткива. Сакупљени материјал се испитује на детекцију амилоида. За то се боји специјалним растворима и испитује под микроскопом. Присуство амилоида омогућава вам да дијагностикујете амилоидозу.

  • Пробијање бубрега. Овај поступак је аналоган пункцији поткожног ткива, али се материјал узима директно из унутрашњег органа..

Поред тога, пацијент се упућује на ултразвук бубрега, ЦТ или МРИ. Ове технике неће дозволити детекцију амилоида, али ће омогућити процену степена оштећења мокраћног система..


Лечење амилоидозе бубрега

Терапија реналне амилоидозе је тешка, јер је болест тешко исправити. Немогуће је уклонити амилоид из органа за 100% уз помоћ лијекова или физиотерапије. Под условом да је третман почео рано, могуће је смањити стопу прогресије патологије и спријечити озбиљно оштећење бубрега..

Диетинг. Дијетална исхрана је најважнији услов за лечење амилоидозе..

Да би се смањила производња амилоида у организму и смањио стрес на бубрезима, неопходно је искључити или ограничити следеће супстанце у менију:

  • Салт Салирање посуђа током кувања је могуће, али не треба додати со у већ припремљену храну. Конзервирана храна и салинитет искључују.

  • Цасеин. Ова супстанца је присутна у млечним производима. Такође се налази у смешама за исхрану спортиста..

  • Говедина и телетина.

На менију могу бити житарице, поврће, јагњетина, пилетина. Производи од брашна искључују да је то посебно важно за људе са вишком килограма.

Лијекови:

Име дроге

Како функционише

Нуспојаве

Унитхиол

Лек веже протеине који формирају амилоид. То вам омогућава да успорите прогресију патологије..

Особа може осјећати вртоглавицу, откуцаје срца, осјећати мучнину.

Димекиде

Курсна доза овог лека може значајно побољшати пацијентово благостање, али захваљујући томе то се догађа до садашње временске тачке..

Алергије, пробавни поремећаји, повраћање се могу десити код пацијената.

Делагил или Плакуенил

Ови лекови блокирају производњу одређених ензима, без којих је производња амилоида успорена. Ови агенси су високо ефикасни у раном откривању болести..

Диспептички симптоми, емоционална нестабилност, смањени имунитет, смањена оштрина вида.

Не постоји ниједан режим лечења амилоидозе. Због тога, лекар може да прилагоди терапију по сопственом нахођењу..

Трансплантација бубрега. Овај метод се ретко примењује у пракси. Прибегава му се само у екстремним случајевима, када је живот пацијента стварна претња. Поред тога, проналажење одговарајућег донатора у Русији је прилично проблематично. Стога је таква операција ријетка.


Форецаст

Ако се лечење започне на време, прогресија болести ће бити одложена за 30-40 година. Генерално, квалитет живота пацијената са амилоидозом се не погоршава значајно. Иако с времена на време и даље осећају нелагодност.

Смрт пацијената од амилоидозе јавља се само у случају када бубрег пролази кроз неповратне промјене. Ово се дешава са брзом прогресијом патологије или са њеном касном детекцијом.


Одговори на популарна питања

  • Какав је ефекат колхицина у лечењу амилоидозе? Сада се овај лек ретко користи, јер доводи до развоја тешких нуспојава. Међутим, његова ефикасност у лечењу амилоидозе је доказана. Стога, ако доктор сматра да је неопходно користити колхицин, онда треба да послушате његов савет..

  • Који су ризици преношења болести наслеђивањем? Такви ризици постоје. Они се повећавају ако се у историји прати амилоидоза са неколико чланова породице. Да бисте их смањили, пре заснивања морате смањити интензитет патолошког процеса..

  • Да ли постоје мере за спречавање развоја амилоидозе? Такве мјере нису развијене..

  • Може ли се болест поновити након трансплантације бубрега? Та могућност постоји, и прилично је висока. Међутим, од тренутка почетка болести и до појаве првих симптома, потребно је око 15 година. Ако се третман започне на време, овај период се повећава за 2-3 пута. Стога, понављајућа оштећења бубрега једноставно немају времена да се поново развију..