Ебстеинова аномалија - урођена болест срца

Између десне преткоморе и десне коморе налази се вентил од три "латице", који се назива трицуспид. Због нарушавања формације у пренаталном периоду, може бити недовољно развијен и кретати се у шупљину десне коморе, због чега не испуњава своју функцију вентила - не спречава повратни ток крви у атрије. Ова патологија се зове Ебстеинова аномалија..

Постоје типични симптоми срца - кратак дах, убрзан рад срца, плава кожа и слузокожа. У дијагностици ове болести користе се традиционалне методе истраживања срца. Хируршко лечење - лекови не могу "повећати" вентил и користе се само као помоћна средства.

Општи подаци

Ебстеинова аномалија је типична конгенитална срчана болест, која је једна од варијанти абнормалног формирања вентила у фетусу између десног атрија и вентрикула..

Сексуалне и географске карактеристике болести нису обележене..

Патологија је давно описана - крајем 19. века. Од тада се учесталост није много променила - међу свим пацијентима којима је дијагностикован урођени дефект срца, једна особа од стотину је открила овај поремећај..

Разлози

Узроци Ебстеин аномалије су у великој мери „одјекнули“ узроцима појаве других урођених срчаних дефеката. То су патолошки фактори који утичу на женско тело током трудноће, и стога, индиректно или директно негативно утичу на развој фетуса.. Они су следећи:

• физички;
• хемијска;
• инфективни;
• соматиц;
• псицхогениц;
• околиш;
• хередитари;
• патологије трудница;
• лоше навике.

Од физичких фактора, позадина за развој описане конгениталне болести су:

• све врсте изложености;
• флуктуације температуре;
• директно механичко дејство на стомак трудне жене.

Да ли сви типови зрачења узрокују развој Ебстеинове аномалије?? Нека врста "длана" држи радиоактивне зраке које могу да утичу на жену са:

• неизбјежан контакт будуће мајке са радиоактивним супстанцама и опремом због професионалног запошљавања;
• случајни приступ жариштима радиоактивног зрачења;
• дијагностика радиоактивном опремом;
• радиотерапија малигних неоплазми.

У прва два случаја, контакт са радиоактивним супстанцама је уочен због непажње, а друго - у раним фазама трудноће, које још нису идентификоване, па нема радиолошког упозорења..

Ултраљубичасто зрачење такође има тератогени ефекат (способност да изазове развој аномалија у фетусу), али је препун развоја описане патологије само уз редовно излагање женском фетусу..

За пренаталне малформације, важно је подићи и снизити температуру околине - посебно да живе у њиховом режиму. Краткорочни ефекти високих температура такође су пуни - на пример, када посетите трудну сауну или каду.

Механичке повреде абдомена могу изазвати развој Ебстеинове аномалије, ако је трудница рањена у раним фазама трудноће - током полагања феталних органа и ткива. И механички фактор провокатора може направити:

• схарп схакес;
• вибрира.

Хемијски фактори који доприносе развоју описане патологије су било који агресивни хемијски елементи или једињења која улазе у крвоток мајке, а затим у крвоток нерођеног детета.. Они могу бити:

• супстанце које улазе споља;
• у одређеним околностима.

Прва група је више нумеричка - може бити:

• индустријске штетне материје - бензен, толуен, винил клорид, тешки метали и њихове соли, алдехиди, диоксини, тетраетил пирофосфат;
• једињења која се користе у пољопривреди - нитрати, нитрити, пестициди и друге токсичне хемикалије;
• супстанце које се користе у техничке сврхе у медицини - формалин, формалдехид;
• лекови са тератогеним својствима. То су лекови који, када се испуштају у крвоток фетуса, могу да покрену развој свих врста абнормалности - укључујући и дефекте вентила, од којих је једна Ебстеинова аномалија. Ова својства имају антибактеријске лекове, хемотерапију, валпроичну киселину и друге.

У другом случају, развој Ебстеинових аномалија може бити изазван лековима који не само да имају тератогени ефекат, већ и другима - ако се неконтролисано користе током трудноће..

Обрати пажњу

Откривена је одређена етиолошка разлика описане болести од других конгениталних патологија уопште и абнормалности развоја срца - то је честа појава Ебстеин-ове болести када литиј улази у крвоток мајке и фетуса.

Хемијским провокаторима развоја овог кршења, који се стварају у ткивима самог организма, јављају се једињења која се формирају у процесу:

• суппуратионс;
• некротизација (смрт) ткива.

Ефекат инфективног агенса на фетус је такође повезан са хемијском провокацијом, али због биолошких особина издваја се група таквих фактора који узрокују формирање интраутерине малформације.. Ово је:

• егзогени токсини патогених микроорганизама;
• њихове метаболичке производе;
• производи разградње мртвих микробних тела.

Инфективне болести као што су најопаснији фактор у развоју Ебстеин аномалије:

• гримизна грозница - бактеријска болест која се испољава точкастим осипом на кожи;
• оспица је вирусна болест са макулопапуларним кожним осипом; 
• рубеола је вирусна болест која се манифестује карактеристичним малим пјегама кожних ерупција.

Соматски фактори су болести и патолошка стања. Ово је једна од најбројнијих група провокатора, која доводи до развоја описаног кршења. Најчешће су:

• болести кардиоваскуларног система - исхемијска болест срца (кисиковог изгладњивања срчаног мишића због сужења лумена коронарних судова);
• респираторне болести - бронхитис (упална лезија бронхијалне слузнице), бронхијална астма (лезија малих бронхија са интермитентним бронхоспазмом, што доводи до напада астме);
• патологија гастроинтестиналног тракта - чир на желуцу и чир на дванаеснику (присуство чира - дубоки дефект у зидовима ових органа), панкреатитис (упала панкреаса), ентероколитис (упално оштећење слузнице танког и дебелог црева);
• ендокрине промене - дијабетес мелитус (повреда метаболизма угљених хидрата услед недостатка инсулина), хипотироидизам (недовољна количина произведеног тироидног хормона), хипертиреоидизам (прекомерна синтеза ових хормона у ткивима жлезде);
• васкуларни поремећаји - атеросклероза (формирање колестерола на унутрашњој површини крвних судова са накнадним оштећењем протока крви кроз њих), васкулитис (инфламаторно оштећење зидова крвних судова са каснијим уништењем);
• аутоимуне патологије - системски еритематозни лупус (системска болест везивног ткива са карактеристичном манифестацијом у облику црвеног "лептира" на носу и образима).

Психогени фактори, када су изложени трудници, врло често доводе до развоја феталних малформација фетуса - посебно валвуларне, од којих је једна Ебстеинова аномалија. На позадини стреса, учесталост таквих патологија се повећава неколико пута. Нездрава психолошка ситуација на послу и код куће, редовни стрес у друштву, учестала искуства - изражен фактор ризика за формирање описане патологије.

Еколошки фактори који повећавају ризик од бебе са Ебстеиновом аномалијом укључују:

• удисање атмосферског ваздуха загађеног индустријским отпадом;
• конзумирање хране и воде загађене штетним супстанцама или хемијским елементима.

Ако је некоме у породици дијагностикована Ебстеинова аномалија, то значи да се ризик од његовог развоја код детета повећава неколико пута. Улога наследног фактора је такође установљена зато што су више пута једном идентификовани породични облици болести..

Примећено је да патологије трудница повећавају ризик од развоја Ебстеинове аномалије код нерођеног детета. Обично је ово:

• токсикоза - изопачена реакција тела труднице на чињеницу трудноће;
• спонтана пријетња побачаја.

Обрати пажњу

Све лоше навике могу довести до формирања развојних аномалија уопште, а посебно код Ебстеинових аномалија, чак и ако је трудница „благо“ пушила, пила алкохол или користила дрогу..

Развој патологије

Описана болест се може развити у облику неколико опција. Разлика између њих лежи у различитим степенима нарушавања летака вентила, као и њихових акорда (танки везивни ткивни филаменти, који нормално обезбеђују правилан рад трицуспидног вентила). У принципу, таква кршења су у неразвијености (па чак и потпуној одсутности) вентила и акорда.

Које се промене дешавају на позадини описане патологије трицуспидног вентила?? Они зависе од:

• померање целог вентила;
• неправилног облика "латица";
• њихово погрешно везивање на месту где завршава атријум и почиње комора.

У правилу, задњи вентил вентила трпи, ређе - преградни зид (онај који је ближи прегради која дели срце на десну и леву половину). Ако вентил није на свом уобичајеном месту, али је измјештен, онда је део шупљине десне коморе (онај изнад офсет вентила) продужетак шупљине леве преткоморе. На крају, шупљина десног преткомора постаје већа од уобичајене, а комора постаје мања. Пошто не постоји типично раздвајање десне половице срца од комора, поремећена је правилна ритмичка пумпања срца..

Уочени су следећи процеси:

• Десно време, десна комора, чија је шупљина присилно редукована, покушава да обавља свој нормалан рад - "сифонира" део крви, због чега је његов зид хипертрофиран (шири се);
• онда ова срчана комора не подноси оптерећење - долази до његовог ширења.

Постоји још једна врста кршења. Срце није само мишићна торба, већ и врста електромотора са одређеним електричним процесима у зиду сваке од срчаних комора (атрија и коморе). Због померања вентила, део десне коморе анатомски постаје део десног атрија, али остаје електрично у "одржавању" коморе. Због тога су поремећени системски електрични потенцијали у атрију и вентрикулу - јављају се аритмије.

С обзиром да неразвијени вентили нису у стању да обезбеде функцију вентила, са редукцијом у десној комори, крв се делимично враћа у десну преткомору, због чега мање улази у систем плућних судова. Проширени десни атриј се шири, притисак у њему расте. Крв под притиском тече кроз овални прозор у лијеву преткомору - због тога се мијешају артеријска и венска крв.. 

Симптоми Ебстеинове аномалије

Постоје три фазе развоја Ебстеин аномалије:

• асимптоматски (ретки);
• тешки хемодинамски поремећаји;
• трајна декомпензација.

У стадију изражених хемодинамских поремећаја, разликују се две подстанице:

• нема поремећаја срчаног ритма;
• са поремећајима срчаног ритма.

Озбиљност симптома зависи од степена изражености дефекта. Ако је неразвијеност вентила безначајна, а практично се носе са функцијама које су им додељене, повратак крви у десну преткомору је незнатан, хемодинамика (проток крви) практично не пати, симптоми су одсутни.

Са значајнијим повредама, симптоми се манифестују у раној доби - често одмах након рођења дјетета.. Главне карактеристике су:

• у детињству - заостајање за вршњацима у развоју;
• бол у срцу;
• трајна (константна) цијаноза коже и видљиве слузнице;
• умор;
• лупање срца.

Карактеристике срчаних болова су:

• локализација - иза грудне кости или у пројекцији срца;
• проширење, зрачење као такво може бити одсутно;
• по тежини - зависи од степена анатомских поремећаја у датом дефекту;
• по карактеру - опресивна, болна;
• по појављивању - у зависности од тежине описаног дефекта може се појавити током вежбања или у мировању.

Патолошки фактори, када захваћају матерински организам, узрокују настанак других дефеката.. Стога, клиника Ебстеин аномалије не мора бити "чиста", већ у комбинацији са знаковима таквих поремећаја као што су:

• Сплитски овални прозор - рупа у интератријалном септуму, која се нормално налази у фетусу, али не би требала бити присутна након рођења;
• отворени артеријски канал - расцеп шупље структуре, који нормално повезује плућну артерију и аорту у фетусу, која треба да расте након рођења;
• сужавање артеријске артерије;
• његово прерастање

и неке друге.

Дијагностика Ебстеинове аномалије у фетусу и взрозоли

Многи конгенитални дефекти срца имају сличне симптоме, тако да је немогуће дијагностиковати Ебстеинову аномалију само притужбом - потребно је анализирати историју (историју) болести и резултате додатних метода истраживања (физичке, инструменталне, лабораторијске)..

Физички преглед је открио повреде као што су:

• током општег прегледа долази до повреде структуре прстена прстију (њихове коначне фаланге изгледају као мали батаци, а нокти постају конвексни, као наочаре), плаветнило коже и слузокоже;
• када се гледа из грудног коша - срчана грба (шкриња која стрши на пројекцији врха срца);
• палпација (палпација) - потврђено је присуство срчаног грба;
• током ударања (тапкање) - ширење граница срца због десне половине;
• током аускултације (слушање) - јачање тонова срца у почетним стадијумима болести, слабљење током прогресије, бука у пројекцији трицуспидалног вентила, аритмија.

Од инструменталних истраживачких метода у дијагностици Ебстеин аномалије се користе:

• радиографија груди - омогућава вам да идентификујете ширење десног срца. Није погодан за тачну дијагнозу, али омогућава сумњу на постојање аномалије у клиници уз минималну техничку подршку и слање пацијента на детаљнији преглед;
• ехокардиографија - коришћење ултразвука за идентификацију анатомских поремећаја трицуспидног вентила. Уз помоћ савремене опреме могуће је извршити и преглед фетуса;
• трансезофагеална ехокардиографија - ултразвучни трансдуктор се доводи у подручје срца кроз једњак и израђује се студија структуре срчаних комора;
• електрокардиографија (ЕКГ) - регистрација срчаних биоелектричних потенцијала. Истовремено, откривен је помак електричне оси срца удесно, ЕКГ знаци раста и експанзије десног атрија, као и аритмија у њеном присуству..

Обрати пажњу

Из лабораторијских истраживачких метода у дијагностици Ебстеин аномалије информативна је студија гасног састава крви артеријске и венске крви..

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (карактеристична) дијагноза Ебстеинове аномалије се изводи са патологијама као што су:

• друге конгениталне срчане болести срца;
• отворен овални прозор;
• сужавање плућне артерије;
• Фалотов тетрад - комбинација таквих порока као што је одвајање овалног прозора, сужавање излаза из десне коморе у плућну артерију, остављајући аорту из леве коморе на погрешном месту, пролиферујући десну комору..

Компликације

Следеће компликације прате Ебстеинову аномалију:

• пароксизмална тахикардија - изненадна палпитација срца са фреквенцијом до 220 откуцаја у минути;
• Волфф-Паркинсон-Вхите синдром - присуство додатног проводног срца које изазива додатну стимулацију вентрикула;
• нижи крвни притисак;
• затајење срца - неспособност срца да у потпуности изврши функцију пумпања и дестилира крв кроз крвне судове.

Важно је

У тешким типовима Ебстеин-ове аномалије долази до смрти фетуса.

Третман Ебстеинове аномалије

Радикални третман је хируршки. Конзервативна терапија се користи као симптоматска - за ублажавање знакова болести. Изводи се, ако у овом тренутку не постоји могућност елиминације патологије хируршком методом.. Главне индикације за прописивање лекова су:

• знакови срчане инсуфицијенције;
• манифестације аритмија.

У овом случају, примените:

• срчани гликозиди;
• диуретици;
• инотропни лекови;
• антиаритмици

и тако даље.

Индикације за хируршко лечење су:

• неефикасност конзервативне терапије;
• погоршање општег стања пацијента;
• развој компликација.

Развијено је неколико врста хируршког третмана за Ебстеин аномалију. Најчешћи су пластични вентил или његова замена са вештачким вентилом. Може се изводити и пластична дилатирана десна комора.

Ако болест доводи до поремећаја ритма, изводи се имплантација пејсмејкера..

Превенција

Мјере које би спријечиле развој феталних малформација фетуса (посебно Ебстеинове аномалије) тренутно нису развијене. Могуће је смањити вјероватноћу појаве ове патологије ако је женама омогућено нормално стање трудноће. Важни су:

• избегавање излагања физичким, хемијским, инфективним и другим факторима који могу довести до развоја описане болести;
• спречавање, откривање и лечење патологија, против којих се повећава ризик од развоја болести;
• живот у еколошки прихватљивим условима;
• одрицање од лоших навика.

Форецаст

Прогноза за Ебстеинову аномалију, као и код других малформација срца, различита је и зависи од:

• степен померања вентила;
• дистрофија његових вентила.

У одсуству хируршког лечења, морталитет је прилично висок: до прве године живота, према различитим изворима, од 6 до 7% свих дојенчади с дијагнозом Ебстеинове аномалије умире, за 10 година - око трећине. Око 40% свих пацијената са описаном болешћу живи до 40 година.

Обрати пажњу

Хируршка интервенција наставља очекивани животни век ових пацијената, али није гаранција 100% излечења болести - наиме, у оним случајевима када је извршена на позадини компликација које су се већ појавиле..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар