Вегетативни пемфигус припада најтежим дерматолошким болестима са неповољном прогнозом за пацијента. Овај клинички облик пемфигуса карактерише веома специфичан симптом - прво се на кожи са мршавим зидовима формира велика мокраћна бешика, а при распрскавању се на дну формиране ерозије нађу мали растови - вегетација.
Поред тога, ова болест има карактеристичну локализацију - и сви ови знаци треба да помогну лекару што је пре могуће и прецизније дијагностицирају вегетативни пемфигус.
Тачни узроци и изазовни фактори, због којих се развија вегетативни пемфигус, нису у потпуности истражени. Стручњаци сматрају да је ова болест аутоимуна и верују да имуни поремећај изазива њен развој. Као резултат овог имунолошког поремећаја, пацијентово тело почиње да производи антитела против сопственог епидерма. Манифестација упалног процеса су мехурићи који се јављају на слузокожи, у подручју природних отвора и кожних набора..
Постоје и друге могуће теорије о развоју пемфигуса. На пример, неки људи верују да је ова болест неуротрофична, јер се често развија након снажних емоционалних и нервних шокова. Други стручњаци разматрају теорију о размени развоја пемфигуса, када се, због дисфункције коре надбубрежне жлезде, јави неуспех у протеину, метаболизам воде и појављује се пемфигус..
У сваком случају, без обзира на поријекло, без правовременог и адекватног третмана, процес напредује брзо и има лошу прогнозу за пацијента..
Посебности манифестације и симптома вегетативног пемфигуса
Први знаци развоја вегетативног пемфигуса су мехурићи са серозно-хеморагијским садржајем на оралној слузници. После кратког времена, на кожи се појављују слични мехурићи на следећим карактеристичним локацијама:
- испод руку,
- између задњице,
- у наборима испод млечних жлезда,
- у препонама,
- иза ушију.
Мјехурићи су слаби, брзо пуцају и формирају ерозију, понекад и до 15 цм у пречнику. Јарко црвена зарастања на дну формираних ерозија постају карактеристичан знак вегетативног пемфигуса. Исцједак од ерозије има смрдљив мирис, захваћена подручја узрокују јак бол и осјећај печења. Болни синдром је толико јак да спречава пацијента да се креће.
Ако се лечење започне на време, и ако је ефективно, онда се даљњи папилома расту на дну ерозија поравнају, захваћена подручја пресуше и зацеле, пигментне мрље остају на свом месту. У случају прогресије болести и неуспјеха лијечења, пацијент има тешку кахексију, а прогноза постаје неповољна..
Дијагноза вулгарног пемфигуса и његов третман
Пошто симптоми вулве пемфигуса имају веома карактеристичну локализацију, дијагноза није тешка. У близини лезије, откривено је још једно својство симптома пемфигуса - када, са благим притиском на кожу, епидермис почиње да се љушти. Са генерализацијом болести овај феномен се уочава чак иу подручјима здраве коже..
Лечење вегетативног пемфигуса врши се препаратима кортикостероида. Штавише, посебност третмана је таква да терапија треба да почне са високим дозама, а када дође до позитивног ефекта, доза се смањује. С једне стране, дуготрајна терапија овим лијековима доводи до компликација у облику неуролошких поремећаја, гастроинтестиналних болести, с друге стране, укидање кортикостероида узрокује релапсирајући вегетативни пемфигус. У случају тешке болести прописана је цитостатска терапија..
Прогноза за вегетативни пемфигус је неповољна, посебно када се генерализује процес и спајају секундарне инфекције, што често резултира сепсом..