Симптоми вегетативног пемфигуса и третман / Дерматитис

Вегетативни пемфигус је хронична дерматолошка лезија из групе цистичних патологија, у којој се, након отварања мехура, на дну ерозије формирају мали растови (вегетација). Патологија је аутоимуна болест - у којој тело производи антитела на сопствене ћелије (у овом случају епидермис).

Карактеристика вегетативног пемфигуса је појава пликова у кожним наборима, као иу подручју природних отвора тела..

Дијагноза ове болести одвија се на основу притужби пацијената, података о прегледу и резултата додатних метода истраживања. Терапија је конзервативна: користе се глукортикостероиди и цитостатички лекови. Лоша прогноза.

Општи подаци

Вегетативни пемфигус - један од типова истинског пемфигуса, који је у својој патолошкој суштини дерматоза (неинфламаторна дегенеративно-дистрофична лезија коже).

Болест се одликује дуготрајним током..

Учесталост вегетативног пемфигуса - просјек међу свим пемфигусима. Око 1-1,5% свих дерматолошких патологија је одговор на случајеве његове дијагнозе. Уз остале болести пемфигуса, болест се у медицинским фолијама спомиње последњих 5-6 векова и детаљно је описана и систематизована тек крајем 18. века, заједно са бразилским и листопадним пемфигусом. Само у тридесетим годинама прошлог века развијене су дијагностичке методе до те мере да су помогле да се проучи морфологија промена које се дешавају током вегетативног пемфигуса, и да разумеју њену суштину. Сматра се да се развија услед формирања такозваних атипичних акантолитичних ћелија коже - оних које су изгубиле међустаничне везе у облику мостова..

Као и друге врсте пемфигуса, вегетативна форма са једнаком учесталошћу захвата готово све категорије популације - дојенчад, дјецу, адолесценте, одрасле радно способне и старије особе. Мужјаци и жене постају болесни са истом фреквенцијом.

Узроци вегетативног пемфигуса

Директни узроци појаве пемфигуса нису установљени - то се односи и на његове вегетативне врсте. Проучавани су фактори који доприносе развоју ове болести. Али они се не могу назвати непосредним узроцима појаве ове болести, јер се у неким случајевима вегетативни пемфигус развио у позадини ових фактора, у другима, са њиховим израженим ефектом, чак ни најмањи знаци описане болести нису откривени..

Као фактори који доприносе су описани:

вирусне инфекције;
поремећаји имунитета;
аутоимуне реакције;
промене на кожи;
оптерећено наслеђе;
дерматитис;
дерматоза;
физички утицај;
хемијска изложеност.

Верује се да је тако вируса, инфилтрирајући ћелије коже, кршећи њихов метаболизам и тиме покрећући механизам развоја патологије.

Међутим, још увек није утврђено на шта су способни вирусни патогени. Постоје аргументи у прилог чињеници да вируси нису само фактор који доприноси развоју описане патологије, већ и његов директан узрок. Дакле, постоје информације о добрим резултатима вакцинације, али позитивно искуство до сада је ограничено на експерименте на животињама. Такође је примећено да када се придружи вирусној инфекцији, описана патологија напредује брже и теже је лечити..

Обрати пажњу

Код 60-70% болесника са дијагностицираном вегетативном пемфигусом идентификовани су поремећаји имуног система различитих врста. Ово даје право на сумњу на имунолошки неуспех као непосредни узрок развоја ове болести. Штавише, случајеви вегетативног пемфигуса детектовани су подједнако често у односу на прирођене и стечене имунодефицијенције..

Вегетативни растови су били израженији и третирани лошије аутоимуне патологије.

То се чешће догађало против вирусне инфекције. Објашњења за овај феномен су следећа. Вируси се могу задржати у међустаничном простору. Тело почиње да производи антитела за неутрализацију вирусног патогена и истовремено губи способност да разликује своје и стране структуре - имунолошки поремећаји глатко улазе у аутоимуни. Развијају се следећи процеси:

антитела нападају не само вирусне антигене, већ и нормалне ћелије сопствене коже, уводе се у њену међустаничну супстанцу и уништавају везе између ћелија;
због тога се фрагменти коже одбијају, формирају се пликови.

Промене коже повезане са старењем играју велику улогу у развоју описане болести. Генерално, инволутивни процеси су варијанта норме. Међутим, обрнути развој ткива не може ићи уз физиолошки пут развоја, већ уз кршење појединих веза. Такви механизми су доста сложени и могу се разликовати једни од других у врсти повреде метаболизма ткива. Али на крају, сви се завршавају појавом мјехурића, а затим - вегетативним растом на дну ерозија које су настале након уништења зидова мјехурића..

Обрати пажњу

Инволутивни фактор игра улогу у развоју вегетативног пемфигуса код старијих људи, али се развој ове патологије код дјеце не може објаснити његовим присуством. Изнесена је теорија да, због неких поремећаја, ткива могу старење прерано, због чега се описана болест развија у детињству..

Дијагностицирани су случајеви породичних облика вегетативног пемфигуса - што значи да је неколико чланова исте породице било истовремено болесно. Разлог се разматра генетски неуспех - кршење структуре гена који су одговорни за нормално стање коже. Неки клиничари негирају генетску природу вегетативног пемфигуса. Сматрају да се патологија јавља истовремено у неколико чланова породице због чињенице да су живели у истим условима и били изложени сличним патогеним факторима који доприносе развоју пуерпулмонитиса..

Описана патологија се чешће јавља код пацијената са претходним кожним болестима.. То су углавном:

дерматитис - упална лезија оштећења коже;
дерматоза - њен дегенеративно-дистрофични поремећај.

Објашњење је једноставно: након ових патологија дошло је до промена на кожном ткиву на ћелијском нивоу, што је допринело уништавању међустаничних веза (то је због тога што се током ове болести формирају пликови)..

Физички и хемијски фактори Утицаји су један од класичних који доприносе развоју патологије коже уопште, а посебно вегетативног пемфигуса..

Од физичких фактора, смањене болести и прекомерне изложености кожи ултраљубичастих зрака, хемијских једињења - било која једињења агресивних својстава (она која се користе у свакодневном животу, индустрији, пољопривреди итд.) Најчешће доприносе појави описане болести..

Симптоми вегетативног пемфигуса

Знаци вегетативног пемфигуса су:

мјехурићи;
ерозија;
на дну ерозије.

Карактеристике мехурића су следеће:

по природи појаве - појављују се изненада;
локализација - на слузокожи уста, у наборима коже (између задњице, пазуха и препонског региона, испод млечних жлезда, а такође и иза ушију), око пупка, на природним отворима (посебно у устима и анусу) на споју слузнице у кожи;
величине - од 0,3 цм у пречнику и више;
унутрашњим садржајем - са серохеморагичном течношћу изнутра;
природа љуске је млохава, тако да не живе дуго и отварају се.

На месту отворених мехурића настаје ерозија са следећим карактеристикама:

Према динамици - њихова површина се повећава;
у односу једни према другима - могу се спојити;
у величини - на утоку се формира патолошки фокус промјера до 10-15 цм;
по природи исцједка - са смрдљивим смрдљивим мирисом;
субјективним осећањима - праћена болом и осећајем печења. Такви осећаји могу бити толико интензивни да пацијент редукује моторну активност како би избегао бол..

На дну ерозије готово одмах се појављују карактеристичне вегетације (израслине), што је дало назив болести.. Њихове карактеристике су следеће:

до времена појављивања - 4-7 дана након повреде интегритета балона;
по природи - папилома (у облику кратких израстака);
по боји - јарко црвена.

Могу се развити и симптоми који указују на кршење општег стања особе. Они нису специфични (то јест, могу се појавити иу другим патологијама), али присуство карактеристичних мехурића, ерозије и обрастања указује на развој вегетативног пемфигуса, што значи да је због свог узрока да уобичајени симптоми. Ово су следећи знаци:

хипертермија (грозница). По правилу достигне 37,4-37,7 степени Целзијуса, али може бити и више;
тешка слабост;
ломљивост;
погоршање радне способности - и физичке и менталне;
губитак апетита, могући недостатак.

Даље, клиничка слика се развија у зависности од тога да ли је започето лечење. У његовом одсуству, ерозији и напретку вегетације, развија се изражена кахексија.. Ако је прописана ефикасна терапија, израслине постају равне, суве и могу нестати, ерозија се зацели формирањем пигментних мрља.

Дијагностика

Дијагноза вегетативног пемфигуса се даје, узимајући у обзир пацијентове притужбе, анамнезу (анамнезу) болести, податке инспекције. Раст након пликова је довољно карактеристичан да их дијагностикује. Међутим, пацијент може тражити помоћ у различитим периодима болести са различитим манифестацијама, стога, за прецизну дијагнозу, као иу тешким случајевима и за диференцијалну дијагнозу, могу бити потребне додатне методе испитивања..

Током физичког прегледа утврђује се следеће:

на прегледу, у зависности од стадијума болести, визуелизују се мехурићи, ерозија са папилома растом на дну или пигментација;
са палпацијом (палпација) - одређује се позитивни симптом Николског (са благим притиском на кожу померањем, примећује се одвајање епидермиса - површински слој коже). Али то је сасвим специфично, за разлику од овог симптома код других типова пемфигуса: у вегетативном облику болести откривен је само у близини лезије, ау здравим деловима коже може се одредити само генерализованом (раширеном) патологијом. На палпацији ткива око лезија, пацијент показује бол.

Инструменталне дијагностичке методе које се користе у дијагностици ове болести су:

испитивање коже лупом - биће потребно да се процени дно ерозија са вегетацијом на њој;
преглед помоћу Воодове лампе - омогућава вам да идентификујете границе између здравог и измењеног ткива;
биопсија - вегетацијска ткива се узимају микроскопским прегледом.

Од лабораторијских метода испитивања примењују се:

комплетна крвна слика - повећање броја леукоцита (леукоцитоза) и ЕСР може указивати на развој упале услед инфекције ерозијама;
бактериоскопско испитивање - мрље-отисци са ерозивних површина се прегледају под микроскопом, а када се заразе, идентификују патоген;
бактериолошка истраживања - сијају садржај ерозије на посебним хранљивим медијима, чекају да се појаве колоније, идентификују патоген. Метода се такође користи за одређивање осетљивости инфективног агенса на антибактеријске лекове - то је важно за наредне медицинске рецепте;
хистолошки преглед коже - биопсија се испитује под микроскопом за структуру ткива, идентификују шупљине, пукотине и хоризонталне пукотине у површинским слојевима коже;
директна имунофлуоресцентна реакција (РИФ) - омогућава вам да одредите аутоимуну природу патологије.

Диференцијална дијагностика вегетативни пемфигус

Диференцијална (препознатљива) дијагноза вегетативног пемфигуса се изводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

вулгарни пемфигус - аутоимуна хронична кожна лезија са формирањем мехурића, а након отварања - формирањем светло ружичасте ерозије, да се исуши;
Бразилски пемфигус - патологија са формирањем типичних мехурића, која се налази у неким регионима Јужне Америке;
Себоррхеал пемпхигус је посебан облик пемфигоида, који истовремено открива знакове вулве пемфигуса, себореичног дерматитиса (повећано излучивање себума, промене у његовим особинама и упалу коже) и еритематозну варијанту системског еритемског лупуса (аутоимуног везивног ткива). Симптоми су црвенило коже на лицу, формирање густих кора на њима и себореичне лезије на кожи главе;
листопадни пемфигус - патологија, у којој се стварају неосуђени мјехурићи са њиховим накнадним отварањем и поновним појављивањем истих мјехурића на истом мјесту;
универзални ексфолиативни дерматитис Вилсон-Броцк - упалне лезије коже са формирањем лимфома у њему (малигни тумори);
Лепхардова булозна пемфигоид је хронична аутоимуна дерматоза коже која се развија углавном код старијих људи и код којих се на кожи руку, ногу и абдомена јављају интензивни пликови;
Лиелл-ова токсична епидермална некролиза је тешка болест алергијског порекла, у којој су карактеристичне булозне ерупције на целој кожи и опште стање пацијента се значајно погоршава..

Компликације

Главне компликације које прате вегетативни пемфигус су:

развој инфективних процеса у контакту са узрочником ерозије, насталим током отварања мехурића;
кахексија (исцрпљеност).

Од инфективних патологија најчешће се јављају:

пиодерма - пустуларна лезија површинских слојева коже;
апсцес - формирање ограничене гнојне шупљине;
целулитис - проливено гнојно оштећење меких ткива у подручју срушених пликова;
сепса је секундарна компликација, која се састоји у ширењу инфективног агенса са крвљу и / или лимфом по целом телу и формирању секундарних инфективних жаришта.

Кахексија се развија у позадини инфективних компликација описане патологије у одсуству третмана..

Лечење вегетативног пемфигуса

Ова болест, као и друге врсте пемфигуса, карактерише чињеница да је тешко лечити. Нема потпуног опоравка, сврха именовања је да се смање манифестације болести, спријечи ширење патолошког процеса на здраве дијелове коже, спријечи развој компликација.

Терапија вегетативног пемфигуса може бити:

тотал;
локални.

Општи третман се заснива на следећим прописима:

дијетална храна;
терапија лековима;
локални третман.

Високо калорична исхрана пацијента је важна, док се исхрана састоји од намирница које се лако пробављају. Ограничавање употребе соли.

Рецепти за лечење лековима су:

хормонске лекове;
цитостатике;
антибактеријска средства - неопходна су за превенцију инфективних компликација.

Преднизолон, метхипреднизолон, дексаметазон, триамцинолон се прописују од глукокортикостероида. Третман почиње њиховим високим дозама - то помаже у кратком времену да се постигне добар терапијски резултат: смањене су манифестације пемфигуса, значајно се побољшава опште стање пацијената. Ако дође до ефекта третмана, дозе се смањују, али хормонска терапија се не зауставља у потпуности, у супротном се симптоми понављају. Из тог разлога, хормонска терапија се наставља чак и ако је довела до развоја компликација - прилагођавају се дозе лекова. Ове нијансе треба узети у обзир ако се хормонска терапија вегетативног пемфигуса прописује пацијентима са бројним соматским патологијама, као што су:

дијабетес мелитус - кршење метаболизма угљикохидрата на позадини недостатка хормона инсулина;
хипертензија - трајно стално повећање крвног притиска;
хронично затајење бубрега - хронична дисфункција бубрега.

Цитотоксични лекови се користе у случају тешког вегетативног пемфигуса, као што је азатиоприн, метотрексат или циклофосфамид..

За локалну употребу:

анилинске боје;
аеросоли - хормонски и антибактеријски;
масти на бази глукокортикостероида;
топле купке.

Ако се формирају екстензивне ерозије, сврхе су исте као и код заражених рана:

антисептички третман;
наношење стерилног облога;
ултраљубичасто зрачење површине ране.

Превенција

Непосредни узроци појаве вегетативног пемфигуса у овом тренутку остају непознати, стога специфичне методе профилаксе нису развијене. Да би се смањио ризик од развоја ове патологије, препоручује се следеће:

превенцију, дијагнозу и лечење вирусне инфекције;
спречавање развоја имуних и аутоимуних болести, а ако су већ настале - њихово благовремено откривање и адекватна терапија;
правилну његу коже током читавог живота да би се спречили патолошки поремећаји повезани са старењем који могу допринети развоју вегетативног пемфигуса;
превенција дерматитиса и дерматозе, ако постоји - правовремена дијагноза, правилан третман;
избегавање било каквих агресивних фактора на кожи - физичких и хемијских;
редовно се врши превентивни преглед код дерматолога, чак и ако нема притужби;
одбацивање лоших навика, здравог начина живота уопште.

Форецаст

Прогноза вегетативног пемфигуса, као иу другим облицима ове болести, генерално је неповољна.. Патологија има тенденцију ширења - инфективне компликације се удружују, кахексија се развија, а пацијенти умиру.. Ако је лечење прописано, болест може бити отпорна на њу (бити неосетљива).

Прогноза помаже у побољшању хормонске терапије - слаби знакове патологије, спречава развој компликација. Али, због дуготрајног третмана са глукокортикостероидним лековима, јављају се нежељени ефекти - ендокрини поремећаји, патологије гастроинтестиналног тракта, васкуларне болести и неуролошки поремећаји. Таква кршења погоршавају прогнозу - посебно код пацијената са већ постојећим соматским болестима..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар