Проблем дијагнозе системске склеродерме је да су специфични маркери болести често одсутни, али болест убрзано напредује. За правилну дијагнозу, важно је имати правилну анамнезу, употребу дијагностичких критеријума за рану и диференцијалну дијагнозу..
Системска склеродерма (ССД) је тешка системска болест везивног ткива, коју карактеришу генерализоване дегенеративно-дистрофичне промене везивног ткива са врстом оштећења коже, мишићно-скелетног система и унутрашњих органа. Ова болест је уобичајена у свету. Просечна учесталост је 12-14 случајева на 1 милион становника. Особе старости од 30 до 40 година обично оболе, жене се разболе 4 до 8 пута чешће од мушкараца.
Етиологија СЈС није у потпуности разјашњена. Развој болести може бити последица генетске предиспозиције у комбинацији са изложеношћу неповољним егзогеним и ендогеним факторима. Непрестано је покушавао да повеже појаву СЈС са различитим факторима који изазивају, као што су инфекција, хемијски агенси, стрес, неуроендокрини помаци, траума, вибрације, хлађење итд..
Уобичајени симптоми болести су карактеристични за СЈС. Главни дијагностички критеријум за СЈС је карактеристична лезија коже. Промене на кожи се јављају углавном на лицу и рукама. Лице постаје у облику маске и амимично са уским усним шупљином, око које се налазе дубоке боре у облику кесице. Прсти су прекривени густом, сјајном кожом, што у комбинацији са тешком деформацијом и укоченошћу ствара слику склеродактике. Понекад се у поткожном ткиву и периартикуларним ткивима детектују наслаге калцијума, а кожа у тим подручјима подвргава се пуцању уз накнадно исцрпљивање калцификујућег материјала..
У прелиминарној фази дијагнозе, тријада почетних знакова болести је од посебног значаја: Раинаудов синдром, карактеристичне кожне лезије, зглобни синдром. Након тога, бројни органи и ткива су укључени у процес. У зависности од клиничких и лабораторијских параметара, постоје три нивоа активности..
Морфолошка студија биопсија коже, синовијалне мембране и мишића, који откривају фиброзну трансформацију ткива, васкуларну патологију и друге промјене, пружа значајну помоћ у дијагностицирању болести, али клинички симптоми болести остају кључни за успостављање дијагнозе..
Као пример тешко дијагностикованог ССД-а, овде је клинички случај..
Пацијент К., 37 година, примљен је у реуматолошко одељење Општинске болнице Клиничке болнице у Луганску са жалбама на бол у десном раменом зглобу, осип типа "мраморирање" на бутинама, торзо, укоченост, хладноћа, промена боје коже када је изложена хладним оптерећењима, затезање коже, затезање коже тело, горњи удови, руке, осећај затезања коже лица.
Пацијент је био болестан три године. Болест је започела појавом осипа по типу папула у челу, ушима, врату. Дерматологу је дијагностицирана "Дивергиејева болест" (кожна болест која се јавља као посљедица поремећаја кератинизације и манифестира се са више мањих фоликуларних кератинизираних папула, један од облика кератозе). У зиму 2009. године појавио се осип на кожи типа мраморизације. Од лета 2010. године, затезање коже се постепено шири од горњих екстремитета са прелазима на лице, уши, врат, груди, руке, абдомен. Током последње 2 године, примећено је и лечено у Регионалном дерматовенеролошком диспанзеру са благим побољшањем. Због сумње у исправност дијагнозе и утврђивања тактике лијечења, пацијент је хоспитализиран у Градском реуматолошком одјелу..
Код уласка у опште стање умерене тежине. Кожа са подручјима хиперпигментације са ливедо. Кожа бутина, торза, леђа је згуснута више него предњи абдоминални зид. Акроцијаноза се открива на прстима. Кожа над зглобовима се не мења, распон покрета је сачуван, са активним покретима долази до болова у десном зглобу рамена. Периферни лимфни чворови нису повећани. У плућима везикуларно дисање, без хрипања. Пригушени срчани тонови, правилан ритам, пулс 72 откуцаја / мин, крвни тлак 110/80 мм Хг. Арт. Трбух је мекан, безболан, јетра није увећана. Без мокрења, безболан, Пастернатски симптом негативан на обе стране.
На основу пацијентових притужби, историје болести, резултата објективне студије на прелиминарној фази дијагнозе, може се разликовати низ синдрома:
- синдром кожне лезије (едем, индурација, хиперпигментација, ретикуларно живљење),
- синдром васкуларних поремећаја (Раинауд),
- зглобни синдром,
- узимајући у обзир дијагностичке критеријуме СЈС (Америцан Рхеуматологицал Ассоциатион, 1980) - манифестацију Раинауд синдрома 1 годину пре појаве кожних промена;
- кожне лезије трупа и екстремитета (дифузно учвршћивање коже у подручју руку, груди, леђа, абдомена); хиперпигментација коже;
- присуство зглобног синдрома.
Прелиминарна дијагноза: склеродерма, брзо прогресивни ток, са лезијама: кожа (уски едем, индурација, хиперпигментација, ретикуларно живо); зглобови (артралгија десног раменог зглоба); крвне судове (Раинаудов синдром).
Да би се потврдила дијагноза пацијента, извршена су стандардна лабораторијска испитивања и специфични имунолошки тестови, инструменталне студије и хистолошки преглед узорка биопсије трансплантата коже..
ЕКГ, ултразвук абдоминалних органа и ретроперитонеални простор, рендгенски снимци органа грудног коша - унутар нормалних граница. Реовазографија горњих екстремитета: повећан васкуларни тон Д и С у екстремитету подлактице и шаке, потешкоће у венском одливу.
На рендгенским снимцима десног раменог зглоба забележено је сужавање зглобних пукотина, закључак: деформирајући остеоартритис првог степена. На рендгенограми руку је забележена деформација зглобних површина са малим егзостозима на ивицама дисталних фаланга, закључак: деформирајући остеоартритис првог степена.
Хистолошки преглед коже: епидермис се на местима разрјеђује, базални слој је пигментиран, у дермису - умерено изражена хијалиноза колагених влакана. Број капилара, лојних жлезда и фоликула длаке се смањује, капиларе се празне,
са спљоштеном базном мембраном. Око капилара су појединачни лимфоцити, макрофаги и еозинофилни леукоцити..
Тако су резултати додатних метода истраживања омогућили да се дијагностицира степен активности упалног процеса, подаци о реовазографији потврдили су инструментално присуство Раинаудовог синдрома, резултати хистолошког испитивања кожног режња потврдили су присуство СЈС, а рендгенски подаци зглоба рамена показали су остеоартрозу првог степена у одсуству специфичних маркера склеродерме. Сходно томе, специфичне лезије коже, хистолошки потврђене, присуство (у складу са класификацијом) клиничких манифестација, чак иу одсуству специфичних маркера СЈС, омогућавају нам да утврдимо суштину патолошког процеса и успоставимо клиничку дијагнозу:
ССД, брзо прогресивни курс, активност И, генерализовани облик; са лезијама: кожом, дифузном склеродермом (густим едемом, индурацијом, хиперпигментацијом, ретикуларном живом); зглобови (олигоартритис десног раменог зглоба); крвне судове (Раинаудов синдром).
Компликације: зглобна дисфункција.
Третман. У складу са протоколима лечења, пацијенту је прописан курс терапије: анти-фиброзна терапија (пенициламин), антиинфламаторна терапија (мелоксикам), васкуларна терапија (пентоксифилин), препарати ензима (хијалуронидаза). С обзиром на ниску активност процеса, одсуство системских манифестација, глукокортикостероиди тренутно нису приказани..
Након терапије пацијент се избаци са благим побољшањем. Осетљивост затегнутости, збијање коже у пределу руку, грудног коша, тела, леђа и даље; хладноћа руку и утрнулост када је изложена хладним оптерећењима; смањен бол у десном зглобу рамена.
Препоручено је да се третман настави амбулантно: пенициламин 125 мг / дан, затим титрација дозе према шеми, под контролом клиничке анализе узорака крви и јетре, пентоксифилин 600 мг (1 месец), клопидогрел 75 мг (1 таблета ноћу). Поновни преглед градског реуматолога - након 1 мјесеца.
Дакле, ово запажање илуструје потешкоће у дијагностиковању ССД-а брзог прогресивног курса код мушкарца..
Басед он рхеуматологи.киев.уа