Упркос различитом пореклу болести склеродерме, скоро сви на почетку свог развоја могу имати сличну клиничку слику, што отежава рано дијагностицирање, захтева од лекара да зна клиничке манифестације, способност да пажљиво сакупља историју, детаљно прегледа пацијенте користећи савремене дијагностичке методе..
Имајући у виду да су код дифузних болести везивног ткива, лезије на кожи међу сталним симптомима и изузетно разноврсне, а веома је мало специфичних нозолошких знакова, у дијагностичком плану је посебно интересантна склеродерма Бусхке (едематозна склеродермија, прогресивна бенигна субкутана индукција, одрасла склеродерма). - ретка кожна болест непознате етиологије, коју карактерише густо дифузно отицање дермиса и поткожног ткива.
У литератури се наводе два максимума инциденције: од једне до двадесет година и од четрдесет до једне педесет; жене се разболе два пута чешће од мушкараца. Почетак болести је готово увек повезан са било којом инфекцијом горњег респираторног тракта (тонзилитис, тонзилитис, фарингитис, шарлах, оспице, велики кашаљ, грипа, упала плућа). Код неких пацијената, болест се јавља након тешке повреде. Бројни аутори сматрају да инфективно-токсични и да ли инфективно-алергијски процес игра значајну улогу у развоју склеродерме од стране Бусхке-а..
Представљамо случај дијагнозе склеродерме Бусхке.
Пацијент М., мушкарац, 69 година, у пензији. У марту 2011. ушао је у реуматолошко одељење клиничке вишенаменске клиничке болнице у Луханску са затезањем коже и осећајем стезања у горњем делу леђа, предњем абдоминалном зиду (сл. 1), укочености врата. Разболио се у октобру 2010. године, када је први пут забиљежена хиперпигментација и збијање површине коже у предјелу десне лопатице промјера око 15 цм, не тражим лијечничку помоћ, користим парафинске воскове. Постепено (током неколико месеци), печат се проширио на горњи део леђа, на бочне површине абдомена. У марту 2011. године, када се говорило о дерматологу, сумњала се на системску склеродерму, па је због тога пацијента упућена на реуматолога. Разјаснити узроке ове болести није успио.
Историја: плућна туберкулоза од 2005. године, корални камен левог бубрега. Алергијска и наследна историја није оптерећена. 20 година радио је као рудар у руднику.
Подаци о објективном прегледу Опште стање је задовољавајуће. Цлеар минд.
Температура тела 36,7 ° Ц. Кожа у предјелу горњег дијела леђа и стражњег дијела врата је знатно запечаћена, не улази се у прегиб, лишена је нормалног узорка. Симетрични пораз. Кожа је растегнута, хиперемична (слика 2). Заптивне области коже у предњем абдоминалном зиду су бледе са подручјима хиперемије. Кожа лица није захваћена, израз лица је сачуван, отвор уста је слободан. Нема подручја атрофије, осјетљивост коже није сломљена. У подручјима са измењеном кожом нема поклопца за косу..
Анализа резултата додатних метода истраживања потврдила је одсуство системске природе лезије и омогућила диференцијалну дијагнозу садашње болести са еозинофилним фасциитисом и Вернер синдромом..
Дијагноза Имајући у виду карактеристичне симетричне промене на кожи у виду значајног збијања, напетости и хиперемије у горњем делу леђа, задњег дела врата и предњег абдоминалног зида, недостатка нормалног кожног узорка и могућности формирања прегиба у нормалној кожи лица, очуваних израза лица и одсуства знакова системског процес, узимајући у обзир податке хистолошког испитивања кожног трансплантата (задебљање дермиса, умерена хијалиноза колагенских влакана, фоликула длака, зној и лојне жлезде атрофирана у поткожном ткиву - Овергровтх хиалинизед колагена влакна, мањи инфламаторни инфилтрати - око судова, васкуларног зида склеротично дермис) и на основу резултата диференцијалној дијагнози склеродермоподобними са другим болестима, пацијент је дијагностикован склеродерма БУСЦХКЕ врат, леђа, стомака бочне површине.
Третман. Основа лечења склеродерме Бусхке су глукокортикоиди, антифиброзни лекови, ако је потребно, користе симптоматско лечење. Након дијагнозе, пацијенту је преписан метилпреднизолон у дневној дози од 16 мг током месеца, након чега је уследило смањење дозе од 2 мг сваких 10 дана..
Месец дана касније, уочена је позитивна динамика, која се манифестовала смањењем густине коже у врату, леђима, бочној страни абдомена, побољшаној покретљивости у врату и леђима. Пацијент је под динамичким посматрањем и наставља са третманом метилпреднизолоном у дози од 8 мг дневно..
Дисцуссион. Прогноза за живот у склеродерми Бусцхке је повољна. Истраживачи овог проблема бележе могуће спонтано разрешење болести у неколико година. Болеснике са склеродермом Бусхке треба пратити реуматолог са динамичком контролом клиничких, лабораторијских и инструменталних података..
Представљајући овај клинички случај, надамо се да ћемо скренути пажњу лекара разних специјалности на различите болести склеродермије и особине кожних манифестација у одсуству системских лезија. Опрезност стручњака у вези са овом групом болести доприноси правовременом упућивању ових пацијената на реуматолога, рану дијагнозу и квалитетан третман њихових основних лекова..
Засновано на хеалтх-уа.цом