Хемосидероза плућни узроци, симптоми, третман / Пулмологија

Плућна хемосидероза је болест у којој крв излази из лумена плућних судова у алвеоле, инфилтрира њихове зидове, нарушавајући способност да буде у исправљеном стању, и стога потпуно проветрена, и тако учествује у чину дисања. Ток хемосидерозе - рекурентно валовито, тј. Понављајуће хеморагије у алвеоли се измјењују с периодима побољшања. Када се промене хемосидерозе не примећују само на локалном нивоу - прелазак црвених крвних зрнаца из крвотока у алвеоле доводи до анемије (анемије), од које пати цело тело..

Узроци и механизми развоја

Болест је најчешћа код дјеце и младих (најчешће су у доби од 8 до 25 година). Штавише, може се десити да у детињству нема ни најмање манифестације болести, али онда се оне могу манифестовати потпуно у младости. И мушкарци и жене су подједнако погођени..

Узроци и механизми болести још увијек нису добро схваћени. - из тог разлога, болест се назива и идиопатска (то јест, са непрепознатим узроцима) хемосидероза плућа.

Пулмолози сугеришу да се болест заснива на конгениталној анатомској неразвијености и функционалној инфериорности еластичних влакана која су део мембрана плућних судова малог и средњег калибра. (пулмонална циркулација).

"Распаравање" еластичних влакана доводи до чињенице да зидови крвних судова с временом не могу бити у стању одговарајућег тона, да се крвни судови шире, проток крви успорава, а "заустављене" црвене крвне ћелије почињу да продиру кроз зид крвних судова у плућно ткиво. Улога у успоравању протока крви у пулмонарној хемосидерози приписује се и конгениталној васкуларној аномалији - присуству патолошких веза (анастомоза) између бронхијалних артерија и плућних вена. Крв се испушта кроз те анастомозе - као резултат тога, његова природна струја је искривљена..

Један број лекара претпоставља да се хемосидероза плућа у свом механизму развоја односи на имуноалергијске болести. То значи као одговор на неки екстерни сензитизирајући (иритантни) агенс, одмах се производе антитела (заштитни протеини), а плућа постају шок-орган (мета) за комплекс антиген-антитело.

Као резултат тога, њихове капиларе се шире, неки дијелови њиховог зида постају мртви, еритроцити продиру у плућни паренхим и хемосидерин, пигмент који се формира током разградње еритроцитног хемоглобина, таложи се у њему. Они такође не искључују да њихови сопствени лимфоцити (крвне ћелије укључене у имунолошки одговор организма) почињу да делују, као отров, на зиду крвних судова и да га уништавају, због чега се у њој формирају „рупе“ кроз које се кроз крвне судове стварају „рупе“. и црвене крвне ћелије излазе.

Механизам развоја плућне хемосидерозе је следећи:

еритроцити продиру у алвеоле, као иу бронхиоле (најмањи бронхи), директно повезани са алвеолама;
пошто нормалне црвене крвне ћелије у луменима алвеола нису пронађене, оне се одмах пожурују у макрофаге - ћелије које једу, и прогутају црвене крвне ћелије и обрађују их у хемосидерин;
као резултат такве ћелијске инвазије, и еритроцити и макрофаги згусну зидове алвеола, а касније, како процес напредује, развијају се и интералвеоларне септе;
Како се процес развија све више и више, еластично ткиво плућа је уништено, уместо тога формира везивно ткиво, које постепено расте у читаво плућа - развија се његова склероза. Због тога плућа више не могу потпуно да се заврше, због чега трпи процес дисања, што доводи до поремећаја у снабдевању ткива кисеоником и уклањању угљен диоксида из њих..

Симптоми плућне хемосидерозе

Ток плућне хемосидерозе може бити:

оштар - долази до изненадног масовног изласка црвених крвних зрнаца у алвеоле са свим последицама. То се најчешће дешава у детињству;
хронично - крв иде у алвеоле у малим порцијама, периодично, због тога, болест постаје хронична са периодичним егзацербацијама. Најчешће се дешава у младом добу..

Већина пацијената се жали на погоршање здравља током акутног тока или погоршање хроничног процеса. Симптоми ће бити следећи:

понављајуће кашаљ одвајањем карактеристичног крвавог спутума у умјереним количинама;
кратак дах;
осећај недостатка даха.

Хемоптиза је један од најзначајнијих знакова хемосидерозе, без ње, хемосидероза готово да није примећена. Понекад испуштање крви може бити тако интензивно да се сматра пулмонарним крварењем..

Диспнеја настаје због тога што болује респираторна функција плућа, а не обезбеђују телу одговарајућу количину кисеоника. Диспнеја се повећава са физичким напором, с временом се погоршава чињеницом да се са напредовањем хемосидерозе развија пнеумосклероза - радни паренхим замењује везивно ткиво, које може играти само споредну улогу и плућа. Фигуративно говорећи, ништа за дисање.

Због развоја анемије јављају се следећи симптоми:

вртоглавица;
тиннитус;
пред његовим очима трепери мухе;
са значајном упалом плућа - пре-несвесна стања.

Други симптоми који су мање карактеристични за хемосидерозу, али у неким случајевима помажу у дијагностици ове болести, су:

неизражене, али честе болове у грудима без јасно дефинисане локализације;
бол у локацијама „без плућа“ - у зглобовима и абдомену;
повећање телесне температуре, често - до субфебрилних бројева (37,1-37,3 степени Целзијуса). Хипертермија је (реактивни одговор организма на хемосидерин као страна супстанца у плућа;
у неким случајевима - значајан губитак тежине.

Током ремисије (период слабљења болести), пацијенти уопште не смију подносити било какве притужбе.. Трајање ремисије у хемосидерози плућа може бити различито, али постоји образац: након сваке наредне егзацербације, периоди ремисије постају краћи и краћи.

Могуће компликације

Ако је процес у плућима отишао далеко, онда се развијају кардиоваскуларни систем: настаје тзв. - ширење десног срца услед успоравања протока крви и накнадног повећања крвног притиска у десној преткомори и комори.

Ово, пак, може довести до поремећаја протока крви у великој циркулацији и повећања јетре и слезине. Али код 30% пацијената може се приметити повећање јетре у хемосидерози плућа чак и без развоја плућног срца.

Због импрегнације крви у плућном ткиву, смањује се сопствени крвоток - развијају се зоне инфаркта. Инфекција јури у ово ослабљено место - као резултат, развија се такозвана упала плућа срчаног удара. Може бити прилично опсежна и изазива тешку респираторну инсуфицијенцију. Тешкоћа лежи у чињеници да хемосидероза утиче на оба плућа на исти начин, што значи да нема резерви плућа који би бар делимично компензовали респираторну инсуфицијенцију..

Такође, са запостављеним или убрзаним процесом напредовања, компликације као што се могу развити у плућима погођеним хемосидерозом, као што су:

рекурентни хемопнеумоторакс (крв и ваздух у плеуралној шупљини);
тешким плућним крварењем.

Важно је

Било која од описаних компликација плућне хемосидерозе може бити фатална..

Дијагностика

Клиничке манифестације (притужбе) код идиопатске хемосидерозе плућа су типичне, тако да није тешко посумњати на ову болест. Дијагноза се потврђује методама физикалног прегледа (преглед пацијента, тапкање и слушање груди стетоскопом), као и инструменталне и лабораторијске методе истраживања..

Знаци који се откривају приликом испитивања пацијента са плућном хемосидерозом су следећи:

интегументи и видљиве слузокоже су бледи, са прогресијом болести примећена је њихова цијаноза (цијаноза);
сцлера ицтериц (ицтериц) - то је због распада хемоглобина у алвеолама. У неким случајевима, кожа и слузокоже могу бити жутице..

Колико је бледило изражено зависи од степена анемије. Тежина цијанозе, пак, зависи од степена развоја респираторне инсуфицијенције. Другим речима, чак и по боји коже и слузокоже, искусни лекар може да процени промене у плућима током хемосидерозе.

Са значајним крварењем у алвеолама у плућима, чују се вишеструки хљебови, ослаби дисање и срчани тонови - ови знаци се одређују аускултацијом (слушањем фонендоскопа)..

За потврду дијагнозе плућне хемосидерозе користе се инструменталне дијагностичке методе, као што су:

рендгеноскопија и графикон грудног коша;
компјутеризована томографија груди;
бронхоскопија (да се искључи хемоптиза због бронхијалне болести);
перфузиона сцинтиграфија (извршена за процену дотока крви у плућа);
спирографија (проучавање респираторне функције);
ЕКГ;
ултразвук јетре и слезине.

Рендгенско испитивање плућа са хемосидерозом има висок степен информативности - захваљујући њему, могуће је не само утврдити болест, већ и одредити њене радиолошке фазе:

Фаза 1 - благо мијења прозирност плућа, због мањих крварења у алвеолама;
Фаза 2 - формирају се вишеструке мале жаришта пречника 0,1–2 цм, што сигнализира инфилтрирајућем крвотоку у плућно ткиво. Фокције се разграђују у року од 1-3 недеље;
Фаза 3 - у плућима се јављају масивни замрачења, узрокована су едемом плућног ткива и упалама око жаришта крварења;
Стаге 4- драматичне промене плућног ткива услед масовне пролиферације везивног ткива у њој (пнеумосклероза).

Ако се ради о прогресивној хемосидерози плућа, промене утичу на срце, онда рендгенска слика показује отицање плућне артерије и ширење десног срца. Ако се развије пнеумоторакс - на рендгенском снимку се види да је плућа ослабила.

Користећи перфузиону сцинтиграфију плућа, процењује се њихов проток крви - његова болест се примећује код болести која се разматра..

Спирографија је респираторни тест у којем пацијент изводи издисај или издисај, придржавајући се одређених услова (на пример, морате брзо дисати), а резултати одражавају могућности вентилације (вентилације) плућа. Код прогресивне хемосидерозе, спирографија првенствено показује смањење капацитета плућа (ВЦ).

Промене у електрокардиограму уочене су са укључивањем кардиоваскуларног система - посебно у развоју плућног срца, карактеристичног за прогресивну хемосидерозу плућа. Електрокардиограм снимљен:

знакове задебљања срчаног мишића десног срца;
разне аритмије;
знакове миокардијалне дистрофије (исцрпљеност миокарда), која се развија због прогресивне анемије (анемија).

Код хемосидерозе плућа, ултразвук јетре и слезине у случају прогресије болести поправља повећање ових органа..

Од лабораторијских дијагностичких метода за ову болест, следеће студије су информативне: \ т

комплетна крвна слика - одређена смањењем броја хемоглобина и црвених крвних зрнаца, али и повећањем прекурсора црвених крвних зрнаца, као и деформацијом одређених врста крвних ћелија. Ако је хемосидероза изражена, или се развила миокардна пнеумонија, долази до значајног повећања броја леукоцита и ЕСР;
биохемијски тест крви - садржај билирубина, као и неких ензима јетре, се повећава, али се смањује количина жељеза;
имунолошки преглед крви - код малог броја пацијената може се смањити број одређених имуних ћелија и повећање специфичних имуних протеина. Али упркос чињеници да се хемосидероза приписује имуној природи, у имунолошким студијама неће бити откривене значајне промене;
микроскопија спутума (микроскопско испитивање) - откривене су црвене крвне ћелије (еритроцити) и сидерофаги (макрофаги или еатери са високим садржајем хемосидерина). Препоручује се да се анализа спутума периодично понавља, јер једно испитивање може бити неинформативно;
микроскопско испитивање вода за испирање (течност, која се добија испирањем бронха) - откривају се сидерофагови;
испитивање коштане сржи, који се екстрахује током пункције - долази до смањења броја сидерофага (ћелија са гвожђем), као и до повећане производње прекурсора црвених крвних зрнаца (ово је заштитни одговор организма на губитак црвених крвних ћелија које су прошле из крвотока у алвеоле);
биопсија плућа (комад ткива) под микроскопом - велики број хемосидерофага се налази у алвеолама. Биопсија се изводи само у оним случајевима када је коришћењем других метода немогуће потврдити или искључити дијагнозу плућне хемосидерозе. Они пазе да не ураде биопсију, јер када се сакупи биопсија, постоји висок ризик од крварења из плућног ткива;
одређивање гаса у крви - услед респираторне инсуфицијенције у крви значајно је смањена количина кисеоника.

Састављена листа главних критеријума по којима се дијагностицира хемосидероза је следећа:

упорна релапса, значајна хемоптиза;
прогресивни недостатак даха;
хрипање у плућима и слабљење дисања;
карактеристичне сенке на радиографији, рендгенски знаци плућне фиброзе;
присуство сидерофага у спутуму - ћелије са великом количином хемосидерина;
анемија и смањење количине жељеза у крви.

Диференцијална дијагностика

Због сличности манифестација, хемосидероза се може заменити са болестима као што су:

хематогена дисеминирана туберкулоза је облик лезије туберкулозе, у којој постоји много лезија у плућима које се јављају због тога што туберкулозни бацил улази на ове локације крвотоком;
рак плућа;
пнеумонија.

Идентификација патогена и чињеница о контакту са туберкулозним пацијентом у историји помоћи ће да се разликује хемосидероза од туберкулозе.

За рак плућа:

ћелије рака (атипичне) које нису присутне у хемосидерози налазе се у спутуму;
обрнути развој радиолошких знакова, као код хемосидерозе, бр.

За разлику од хемосидерозе код упале плућа:

акутнији;
успешна корекција антибактеријским лековима;
не постоји таква карактеристична микроскопска слика са присуством трагова крви, као код хемосидерозе;
На радиолошкој слици нема замрачења као код хемосидерозе.

Лечење плућне хемосидерозе

У случају хемосидерозе, користи се комплексна конзервативна терапија. Заснива се на употреби таквих лијекова и метода као:

глукокортикостероиди;
размена плазме (поступак узимања крви из тијела, чишћење и враћање у тијело);
цитостатика (лекови који уништавају антитела током хемосидерозе);
антикоагуланти - лекове који не дозвољавају повећање згрушавања крви;
антиплателет агенти - лекове који сузбијају стапање крвних елемената и стварање угрушка;
препарати гвожђа.

Глукокортикостероиди инхибирају аутоимуне реакције, као и повећавају густину васкуларног зида, смањујући тиме његову пропустљивост за ћелије.. Прописани су да би се елиминисали узроци хемосидерозе. Глукокортикостероиди су добро доказани преднисоне. Ако се стање пацијента побољшало, доза преднизона се смањује постепено - током периода од 3-4 месеца, доводећи је до дозе одржавања, која је прописана још неколико месеци..

Сврха плазмаферезе у хемосидерози плућа је чишћење крви имуних комплекса који повећавају пропусност плућних судова и тако стимулишу продирање крвних ћелија у алвеоле.

Важно је

До данас је развијена техника за размену плазмаферезе са цитостатицима - они појачавају међусобне акције: уз помоћ плазмаферезе, уклањају се акумулирана антитела, а уз помоћ цитостатика се супротстављају формирању њиховог новог дијела.

Антикоагуланти и антитромбоцитни агенси се прописују како би се спречило зачепљење крвних судова крвним угрушцима - то се може десити због промена у систему коагулације крви, што може бити изазвано хемосидерозом плућа..

Најефикаснији начин комбиновања у лечењу хемосидерозе плућа је хормонско, антикоагулантно и антитромбоцитно средство..

Супстанце гвожђа треба узимати да би се вратила права количина гвожђа у крви да би се избегла појава анемије која је недостатак гвожђа..

Ако се због прогресије плућне хемосидерозе развије плућно срце, третман је усмјерен на смањење плућне хипертензије..

Превенција

Пошто нема извесности који фактори директно доводе до појаве хемосидерозе плућа, не постоје специфичне методе за његову превенцију.. Потребно је поштовати општа правила како би се одржала функција плућа. одговарајући ниво:

престаните пушити;
одустати од производње у вези са удисањем отровних материја;
ојачати имуни систем;
одмах реаговати на било какве поремећаје у имунолошком систему и ако осјетите најмање алергијске реакције које могу бити повезане с грешкама у аутоимуном одговору тијела, контактирајте алерголога који ће прописати медицинску исправку стања;
ради физичко васпитање и спорт.

Форецаст

Прогноза за плућну хемосидерозу је тешка - ако се започне процес уласка црвених крвних зрнаца у алвеоле, тешко га је зауставити., Потребно је много труда од стране лекара и много времена да се исправи.

Рана дијагноза имуно-алергијских стања и правилна тактика лијечења помажу одржати задовољавајуће стање пацијената..

Не треба се плашити не само манифестација хемосидерозе, већ и компликација на које може да доведе - нарочито:

упорни пораст крвног притиска у плућним крвним судовима, преоптерећење десног срца и, као последица тога, настанак плућног срца;
настанак и раст респираторне инсуфицијенције, која погађа све системе и органе људског тела.

Необрађено плућно срце и респираторна инсуфицијенција могу довести до оштрог погоршања стања и смрти пацијента.. Директно од хемосидерозе, смрт се не дешава.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар