Хемосидероза је нарушавање метаболичких процеса у организму, што се објашњава прекомјерним садржајем у ткивима ткивног пигмента који се назива хемосидерин. Овај пигмент се формира као резултат распада хемоглобина на који утичу ендогени ензими. Хемосидерин је укључен у испоруку одређених хемикалија у ткива. Одређене абнормалности у организму доводе до развоја болести као што је хемосидероза, укључујући: прекомјерну апсорпцију у цријевима, сметње у метаболичким процесима, превише уништења црвених крвних зрнаца..
Хемосидероза није једина ознака за ову патологију. Такође, болест се назива пигментна хеморагијска дерматоза, хронична пигментна пурпура.
Хемосидероза може бити локална, утиче само на кожу и плућа и може бити генерализована. У овом другом случају, пигмент почиње да се акумулира у сувишку у јетри, коштаној сржи, бубрезима, зноју и жлездама слиновница, као иу другим унутрашњим органима.
Истовремено, без обзира на облик болести, манифестује се истим симптомима, укључујући: хеморагијски осип на кожи (осип има црвенкасту нијансу), хемоптизу, анемију, синдром хроничног умора. Најчешће старији мушкарци пате од хемосидерозе. Деца ове патологије практично нису захваћена..
Веома је тешко лечити хемосидерозу, јер ова болест није само мана у изгледу. Њени узроци су укоријењени у глобалним поремећајима метаболичких процеса у организму, што доводи до неуспјеха у функционисању свих унутрашњих органа..
Лекари различитих профила могу да идентификују и лече хемосидерозу: дерматолози, пулмолози, имунолози, хематолози. Истовремено, пацијенту се прописују хормонални стероидни препарати, цитостатици, ангиопротектори, витаминско-минерални комплекси, плазмаферезе..
Садржај чланка:
- Врсте хемосидерозе
- Узроци хемосидерозе
- Симптоми хемосидерозе
- Пулмонари хемосидеросис
- Хемосидероза коже
- Хемосидероза унутрашњих органа
- Дијагноза хемосидерозе
- Третман хемосидерозе
- Превенција хемосидерозе
Врсте хемосидерозе
Код хемолизе (уништавање црвених крвних зрнаца и ослобађање хемоглобина из њих) изван васкуларног слоја у било којем органу или хематому, развија се хемосидероза. Прекомерни пигмент у одређеном делу тела не доводи до тога да су ткива оштећена, али ако су већ била подвргнута склеротичним промјенама, онда ће се поремећати рад органа..
Наслаге хемосидерина у ткивима (идиопатска пулмонарна хемосидероза):
Код интраваскуларне хемолизе развија се општа хемосидероза, која је праћена масивним наслагама хемосидерина у унутрашњим органима. Већина других, ћелије јетре и слезене су погођене, али и други унутрашњи органи могу бити погођени. Они мењају светло у тамније, јер се у њима накупља много пигмента. Најчешће се општа хемосидероза развија на позадини системских лезија организма..
Постоји и неколико других облика хемосидерозе:
Пулмонари ессентиал.
Наследни.
Дерматолошки. Овај облик хемосидерозе је представљен патологијама као што су: Маиоккијева болест, окер дерматитис, Гузхеро-Блумова болест, Схамбергова болест..
Хепатиц.
Идиопатски.
Узроци хемосидерозе
До сада, узроци хемосидерозе нису у потпуности откривени. Хемосидероза није примарна болест, већ секундарно стање које се развија на позадини абнормалности које су већ присутне у организму..
Следеће особе су у ризику од развоја хемосидерозе:
Особе са болестима крви и крвног система (леукемија, хемолитичка анемија).
Особе са заразним болестима: сепса, бруцелоза, маларија, тифус.
Особе које пате од аутоимуних патологија, од поремећаја у имунолошком систему.
Особе које болују од васкуларног зида.
Болесници са васкуларним патологијама: са хроничном венском инсуфицијенцијом, са високим крвним притиском.
Људи са интоксикацијом.
Рхесус Цонфлицт Вомен.
Хемосидероза се може јавити код људи који често врше трансфузију крви. Такође су у ризику људи са наследном предиспозицијом за ово кршење. Повећати вероватноћу хемосидерозе дерматолошких обољења, рана и огреботина на кожи, хипотермије тела, узимања бројних лекова, као и вишка уноса гвожђа са храном.
Симптоми хемосидерозе
Симптоми хемосидерозе су у великој мјери одређени мјестом гдје се налази лезија. Неочекивано манифестује патологију за људе, али има глатки развој..
Ако хемосидероза утиче на кожу, осип може остати на њему неколико месеци или чак година. У овом случају, особа пати од сврбежа, који може бити врло интензиван. Пигментација има облик места са јасним границама. Сами мрље су обојене црвеном бојом, када притиснете кожу, оне не нестају.
Код плућне хемосидерозе, пацијент почиње да се суочава са кратким дахом, који се јавља чак иу мировању. Особа пати од влажног кашља, током којег се ослобађа крвави спутум. Тјелесна температура расте до високих висина, симптоми респираторног затајења се повећавају, величина јетре и слезине се повећава, а појављују се и знаци анемије. Након неколико дана долази до олакшања, док се ниво хемоглобина у телу враћа у нормалу..
Пулмонари хемосидеросис
Плућна хемосидероза је болест са необјашњивом етиологијом. Има озбиљан хронични ток. Истовремено, пацијент често има поновљена крварења у алвеолама, а црвена крвна зрнца се распадају у плућном паренхиму. Паралелно се из њих ослобађа значајна количина хемосидерина. Сви ови патолошки процеси доводе до чињенице да плућа почињу да се носе са горе и горе са својом главном функцијом..
Симптоми хемосидерозе плућа у акутној фази болести:
Кашаљ са крвавим испљувком.
Бледа кожа.
Крварења у очној бјелоци.
Осјећај кроничног умора.
Кратак дах.
Болови у грудима и зглобовима.
Повећана телесна температура.
Лупање срца.
Хипотониа.
Увећана величина слезине и јетре.
Када остане акутна фаза болести, особа почиње да се осећа задовољавајуће. У овом тренутку, он је у стању да ради свој посао, да води пун живот. Међутим, како болест напредује, релапси се све више јављају, а период мира постаје краћи..
Ако хемосидероза има озбиљан ток, онда се код пацијента развија плућно срце, пнеумонија и пнеумоторакс. Могућа је чак и смрт особе..
После дисекције, у бројним пацијентима се детектује смеђа индукција плућа, која се ретко дијагностикује током живота. У крви таквих пацијената формирају се аутоантитела која су шиљак антитела и антигена. То доводи до развоја упалне реакције, која је локализована у плућима, јер њихово ткиво постаје мета за напад аутоантитијела. Мале жиле продиру у плућни паренхим, проширују се. Еритроцити их напуштају, који се распадају директно у плућном ткиву, што доводи до претјераног накупљања хемосидерина.
Хемосидероза коже
Поразом коже на њима појављује се осип тамне боје. Они се формирају услед прекомерне акумулације пигмента у ћелијама коже, на позадини разарања капилара које продиру у њен папиларни слој..
Интензитет боје осипа може варирати, исто важи и за њихову величину. Новонастале ерупције имају више засићене боје, што је близу црвеној боји. Осипи који на кожи постоје већ дуже време, напротив, бледе, постају смеђи или жућкасти. Мјеста се налазе на рукама и ногама, на рукама и подлактицама. Њихова величина може досећи до 3 цм, а на кожи се често формирају нодуларне формације, плакови, папуле и петихије. Пацијенти могу указивати на свраб и паљење коже..
У капиларама које продиру у дермис, притисак се повећава. То доводи до тога да кроз њих почиње да цури плазма која садржи црвене крвне ћелије. Уништени су, што доводи до таложења хемосидерина. При спровођењу клиничког теста крви, откриће се смањење нивоа тромбоцита и анемије..
Најчешће, кожни облик хемосидерозе се јавља у облику ортостатске, екцемске и пруритичне пурпуре, или у облику Маллорцине болести..
Схамбергова болест
Схамбергова болест је чест аутоимуни поремећај који има хронични ток. Истовремено, на људском тијелу се појављује црвена ерупција, која наликује на траг ињекције. У зидовима крвних судова почињу да се депонују имуни комплекси, што доводи до развоја аутоимуног инфламаторног процеса у унутрашњим слојевима дермиса. Због тога је кожа прекривена малим крварењима. Како се хемосидерин акумулира у свом папиларном слоју, мрље се повећавају и постају смеђе боје. Касније се стапају и формирају велике плакете обрубљене јарко црвеним ободом..
Како болест напредује, плакови се спајају и почињу да атрофирају. У овом случају, опћа добробит особе не пати.
Генерално, дерматолошка хемосидероза добро реагује на лечење које се разликује од других места хемосидерозе. Опоравак пацијената се одвија прилично брзо..
Хемосидероза унутрашњих органа
Код тешке интраваскуларне хемолизе еритроцита, пацијент развија генерализовану или системску хемосидерозу. Унутрашњи органи пате, њихов учинак је нарушен, што утиче на људско благостање..
Хемосидероза јетре таложење пигмента јавља се у хепатоцитима. Болест се може развити као самостална патологија, или како бити резултат других поремећаја у организму, а често и узрок хемосидерозе не може се открити. Када се то догоди, долази до повећања величине јетре, што постаје видљиво чак и када се притисне на подручје гдје се налази. Како болест напредује, асцитна течност се накупља у трбушној шупљини, крвни притисак расте, кожа постаје жута, слезина се повећава, пигментација се појављује на рукама, под рукама и на лицу. Ако нема третмана, онда се пацијент развије у ацидозу и падне у кому..
Са хемосидерозом бубрега прекривени су смеђим гранулама. Болест се наставља као нефритис или нефроза. У протеинској компоненти урина детектује се ниво липида у крви. Особа посматра отицање доњих екстремитета, болне сензације у лумбалном подручју, губи се жеља за јелом и развијају се диспептички поремећаји. У недостатку адекватног и правовременог лечења, развија се бубрежна инсуфицијенција, која често постаје узрок смрти..
Хемосидероза јетре (лево) и бубрега (десно):
Поред тога, може доћи до акумулације хемосидерина у мозгу, слезини и другим унутрашњим органима. Сва ова стања повезана су са тешким поремећајима захваћених система, који често завршавају смрћу..
Системска хемосидероза је болест која је повезана са пријетњом људском животу..
Дијагноза хемосидерозе
Да би се разјаснила дијагноза није довољно стандардно испитивање пацијента..
Након његове примене, требало би прописати следеће студије:
Узимање узорака крви за општу анализу уз одређивање серумског гвожђа и укупне способности крви за везивање гвожђа.
Биопсија органа са накнадним хистолошким испитивањем узетог материјала.
Десфераловаиа тест. Ова студија омогућава детекцију хемосидерина у урину за који се пацијенту убризгава ињекција лека Десферал. Ињектирајте интрамускуларно.
Микроскопско испитивање дермиса пацијента у присуству лезија на кожи.
Помоћне методе истраживања су:
Рендгенско испитивање.
ЦТ и сцинтиграфија.
Бронхоскопија.
Перформинг спирометри.
Испитивање спутума под микроскопом и бактериолошко сејање.
Третман хемосидерозе
Терапија хемосидерозом захтева следеће препоруке:
Дијета са избјегавањем алкохола. Обавезно уклоните са менија све производе који могу изазвати алергијску реакцију.
Важно је избегавати хипотермију, повреде, прегревање тела, као и психички и физички пренапон..
Све болести морају се одмах лијечити..
Хроничне жаришта инфекције треба елиминисати..
Важно је избегавати употребу козметике која може изазвати алергије..
Све лоше навике морају бити заборављене..
Терапија лековима подразумева употребу следећих лекова:
Прихватање и локална примена хормонских стероидних лекова, укључујући: преднизолон, бетаметазон, дексаметазон.
Узимање лекова за смањење запаљенског одговора: индометацин и Ибупрофен.
Прихват анти-антигена: Аспирин, Кардиомагил.
Примање лекова са имуносупресивним ефектима: Азатхиоприне, Цицлопхоспхамиде.
Прихватање ангиопротектора: Диосмин, Хесперидин.
Узимање ноотропа: Пирацетам, Винпоцетине, Макидол.
Алергијски лекови: Супрастин, Тавегил, Диазолин.
Пријем витамина и минерала: витамин Ц, рутин, калцијум.
Такође, пацијенту се могу прописати суплементи гвожђа, лекови за заустављање крварења, бронходилататори. Могуће је спровести терапију кисеоником. Такође, пацијенти се упућују на хемосорпцију, криопреципитацију, криотерапију и плазмаферезу. Понекад је потребно трансфузија крви или уклањање слезине..
Традиционална медицина препоручује употребу инфузије коре лешника и планинске арнице, као и изварак дебелог бергена.
Превенција хемосидерозе
Хемосидероза је болест која се често погоршава. Под условом да особа добије квалитетан третман, рецидиви ће се јављати рјеђе, али за то је потребно да се придржавају превентивних мјера, укључујући: правилну исхрану, лијечење у специјализованим санаторијумима, одржавање здравог начина живота..
Да бисте спречили развој хемосидерозе, морате се придржавати следећих препорука:
Не лијечите заразне болести, већ потражите медицинску помоћ на вријеме..
Одржавати васкуларно здравље.
Пратите крвни притисак, пратите своју тежину и холестерол.
Смањите ризик од тровања.