Нефротски синдром је комплекс симптома који се јавља са оштећењем бубрега и укључује наглашену протеинурију, едем и поремећени метаболизам протеина и липида. Међутим, патологија није увек праћена секундарним и примарним поремећајима бубрега, понекад делује као независна нозолошка форма..
Термин се користи од 1949. године, замјењујући такве појмове као што су нефроза или липоидна нефроза и уведене у модерну ВХО номенклатуру. Статистике показују да се овај синдром јавља код свих болести бубрега у око 20% случајева, друге информације указују на 8-30% случајева. Најчешће се болест јавља код дјеце од 2 до 5 година, рјеђе од одраслих, чија је просјечна старост од 20 до 40 година. Али у медицини је описан случај развоја синдрома код старијих и код новорођенчади. Учесталост њеног појављивања зависи од етолошког фактора којим се она заснива. Жене чешће пате од мушкараца када се патологија развије на позадини реуматоидног артритиса и системског еритематозног лупуса.
Садржај чланка:
- Узроци нефротског синдрома
- Симптоми нефротског синдрома
- Облици нефротског синдрома
- Компликације нефротског синдрома
- Дијагноза нефротског синдрома
- Лечење нефротског синдрома
- Превенција и прогноза нефротског синдрома
Узроци нефротског синдрома
Узроци нефротског синдрома су различити, разликују примарну и секундарну патологију.
Узроци примарног нефротског синдрома:
Најчешћа болест бубрега узрокована овим синдромом је гломерулонефритис, и хроничан и акутан. Истовремено се нефротски синдром развија у 70-80% случајева..
Друге независне болести бубрега, на којима се појављује нефротски синдром, су: примарна амилоидоза, трудна нефропатија, хипернефрома.
Узроци секундарног нефротског синдрома:
Дијабетес.
Инфекције: сифилис, туберкулоза, маларија.
Системске болести везивног ткива: склеродерма, еритематозни лупус, реуматоидни артритис.
Болести алергијске природе.
Периартеритис.
Хеморрхагиц васцулитис.
Периодичне болести.
Септички ендокардитис са продуженим током.
Лимпхогрануломатосис.
Утицај на организам токсичних материја, укључујући тешке метале, отрове из угриза пчела и змија, итд..
Онкологија других органа.
Тромбоза доње шупље вене, реналне вене.
Узимаш неке лекове.
Идиопатска варијанта развоја болести (када се узрок не може утврдити) најчешће се развија у дјетињству.
Позивајући се на патогенезу синдрома, може се приметити да је најчешћа имунолошка теорија њеног развоја..
Ово потврђује неколико чињеница, укључујући:
Експерименти на животињама су показали да им увођење нефротоксичног серума у позадини апсолутног здравља изазива развој нефротског синдрома..
Често се патологија развија код људи који имају алергијске реакције на биљни полен, преосетљивост на различите лекове.
Пацијенти осим овог синдрома често имају и аутоимуне болести..
Имуносупресивни третман даје позитиван ефекат..
Имунски комплекси који имају штетан утицај на базалне мембране реналних гломерула настају као резултат контакта крвних антитела са спољним антигенима (вируси, алергени, бактерије, полен, итд.) И унутрашњи антигени (ДНК, туморски протеини, криоглобулини, итд.). Понекад се имуно комплекси формирају као резултат производње антитела на супстанцу коју репродукују саме базне мембране бубрега. Без обзира на порекло имуних комплекса, степен оштећења бубрега ће зависити од тога колико њихова концентрација у телу и колико дуго утичу на органе.
Још један негативан ефекат имуних комплекса је њихова способност да активирају инфламаторне реакције на нивоу ћелија. Као резултат, ослобађање хистамина, серотонина, ензима. То доводи до чињенице да пермеабилност базалних мембрана постаје већа, микроциркулација у капиларама бубрега је поремећена, и формира се интраваскуларна коагулација.
Макроскопски преглед показује да бубрези имају увећане величине, њихова површина остаје глатка и равномерна, кортикална супстанца има бледо сиву боју, а медула има црвену боју..
Хистолошка и оптичка микроскопија открива патолошке промене у адипозној и хијалинској дистрофији бубрега, фокалну пролиферацију ендотела органа, дистрофију протеина тубула бубрега. Ако болест има озбиљан ток, могуће је визуализовати атрофију и некрозу епитела..
Симптоми нефротског синдрома
Симптоми нефротског синдрома су типични и увек се испољавају монотоно, без обзира на то шта је изазвало развој патолошког процеса..
Међу њима су:
Масивна протеинурија. Изражава се у великој количини протеина (углавном албумина) у урину. То је главни симптом ове патологије, али није једини знак болести..
У крвном серуму, ниво холестерола и триглицерида се повећава, у односу на смањење количине фосфолипида. Као резултат тога, пацијент развија хиперлипидимију. У исто време, количина липида је толико висока да је способна да обоји серумски део крви у млечно белој боји. Као резултат тога, само једна појава крви се може проценити на основу присуства хиперлипидимије. Претпоставља се да је повећање липида у крви резултат њихове повећане продукције у јетри са њиховим задржавањем у крвним судовима због велике молекуларне тежине. Такође је смањен метаболизам бубрега, пад нивоа албумина у крви, итд..
Постоји скок колестерола у крви. Понекад ниво може да достигне 26 ммол / л, па и више. Али најчешће је раст холестерола умерен и не прелази вредност од 10,4 ммол / л.
Едем. Могу бити различите тежине, али су присутне код свих пацијената, без изузетка. Едем је понекад веома јак, до те мјере да ограничава покретљивост пацијента, што постаје препрека за обављање радних дужности..
Пацијент има општу слабост, умор. Слабост има тенденцију да се повећава, нарочито када је нефротски синдром присутан дуго времена..
Апетит трпи, потражња за флуидима се повећава, јер су жеђа и сува уста присутна на сталној основи..
Количина урина је мања.
Ретко се примећују мучнина, повраћање, надутост, бол у трбуху и лабава столица. Углавном ови симптоми означавају означени асцитес..
Карактеризира их главобоља, повлачење осећаја у лумбалном подручју.
Током више месеци, болест развија парестезије, конвулзије на позадини губитка калијума, болне сензације у мишићима..
Диспнеја указује на хидроперикардитис, који смета пацијенту чак и за време одмора, а не само у позадини физичког напора..
Пацијенти су по правилу неактивни, понекад потпуно адинамични..
Бледа кожа, температура тела може да остане на нормалним висинама и може бити мања од норме. У том смислу, кожа на додир је хладна и сува. Можда његов пилинг, ломљиви нокти, губитак косе.
Тахикардија се развија на позадини затајења срца или анемије.
Крвни притисак је или смањен или нормалан.
Језик показује густу плак, стомак је повећан.
Општи метаболизам је поремећен, јер болује функција штитне жлезде.
Смањење урина је такође стални пратилац патологије. У исто време пацијент издваја више од једног литра урина дневно, а понекад и 400-600 мл. Видљиве нечистоће крви у урину, по правилу, нису детектоване, али се детектују микроскопским прегледом.
Још један клинички знак синдрома је хиперкоагулација крви.
Симптоми нефротског синдрома могу расти споро и постепено, а понекад и насилно, што се најчешће јавља код акутног гломерулонефритиса..
Поред тога, разликујемо чист и мешовити синдром. Разлика је у одсуству или присуству хипертензије и хематурије..
Облици нефротског синдрома
Треба напоменути и три облика синдрома, укључујући:
Рецуррент синдроме. Овај облик болести карактеришу честе промене погоршања синдрома током ремисије. У овом случају, ремисија се може постићи терапијом лековима, или се дешава спонтано. Међутим, спонтана ремисија је прилично ретка и претежно у детињству. Удео рекурентног нефротског синдрома износи до 20% свих случајева болести. Ремисије могу бити дугачке и понекад достићи 10 година..
Персистент синдроме. Овај облик болести је најчешћи и јавља се у 50% случајева. Синдром је спор, спор, али стално прогресиван. Перзистентна ремисија се не може постићи чак ни са перзистентном терапијом, а након око 8-10 година болесник развија бубрежно отказивање..
Прогресивни синдром. Овај облик болести карактерише чињеница да се нефротски синдром развија брзо, а за 1-3 године може довести до хроничног затајења бубрега..
Компликације нефротског синдрома
Компликације нефротског синдрома могу бити повезане са самим синдромом или изазване лековима који се користе за лечење..
Међу компликацијама се емитују:
Инфекције: пнеумонија, перитонитис, фурункулоза, упала плућа, еризипела, итд. Пнеумококални перитонитис се сматра најозбиљнијом компликацијом. Касна антибиотска терапија може бити фатална..
Пхлеботхромбосис.
Нефротска криза је још једна ретка али озбиљна компликација нефротског синдрома. У пратњи повећања телесне температуре, болова у абдомену, појаве еритеме коже са претходним повраћањем, мучнине, губитка апетита. Нефротска криза често прати брзо растући нефротски шок са израженим падом крвног притиска.
Тромбоемболија плућне артерије.
Тромбоза реналне артерије која доводи до инфаркта бубрега.
Мождани удар.
Постоје докази да нефротски синдром повећава ризик од срчане исхемије и инфаркта миокарда..
Компликације код узимања лијекова за лијечење нефротског синдрома изражене су у алергијским реакцијама, у настанку желучаног и цријевног чира с перфорацијом чира, код шећерне болести, у медицинској психози итд..
Скоро све горе наведене компликације су опасне по живот за пацијента..
Дијагноза нефротског синдрома
Клиничке и лабораторијске студије су водећа метода за дијагностику нефротског синдрома. Међутим, методе прегледа и инструменталних испитивања су обавезне. Лекар приликом прегледа пацијента визуализира обложени језик, едем, суху и хладну кожу, као и друге визуалне знакове синдрома..
Поред прегледа лекара, могуће су следеће врсте дијагностике:
Анализа урина открива повећање релативне густине, цилиндрурије, леукоцитурије, холестерола у седименту. Протеинурија у урину је обично јако изражена.
Тест крви ће указати на повећање ЕСР, еозинофилије, раст тромбоцита, пад хемоглобина и црвених крвних зрнаца..
Коагулограм је потребан за процену згрушавања крви..
Биохемијска анализа крви открива повећање холестерола, албумина, протеинемије.
Да би се проценило обим оштећења ткива бубрега, треба извршити ултразвук са ултразвуком бубрежних судова и нефросцинтиграфијом..
Подједнако је важно утврдити узрок нефротског синдрома, који захтева дубинско имунолошко испитивање, могуће је извршити биопсију бубрега, ректума, десни и ангиографских студија..
Лечење нефротског синдрома
Лечење нефротског синдрома спроводи се у болници под надзором нефролога.
Опште препоруке за лекаре у уролошким одељењима су:
Поштовање исхране без соли са ограничењем уноса течности и селекције, у зависности од старости пацијента, количине протеина.
Спровођење инфузионе терапије коришћењем Реполиглиукина, Албумина итд..
Пријем цитостатика.
Диуретички унос.
Имуносупресивни третман.
Антибактеријски третман.
Диуретички лекови заузимају значајно место у лечењу болести бубрега. Међутим, њихов пријем треба да буде строго контролисан од стране специјалиста, иначе се могу развити озбиљни здравствени проблеми. Међу њима су: метаболичка ацидоза, хипокалемија, испирање натрија из организма, смањење волумена циркулирајуће крви. Пошто узимање великих доза диуретичких лекова на позадини бубрежне инсуфицијенције или хипоадалбуминемије често компликује шок, који је тешко исправити, пацијенте треба третирати опрезно. Што је краће време потребно за примање диуретика, то боље. Препоручује се њихово поновно примање само уз повећање едема и смањење количине излучивања урина..
Да би спасили пацијента од едема, препоручују се узимање фуросемида, било интравенски или орално. То је веома снажан деконгестант, али његов ефекат је краткотрајан..
За уклањање едема може се одредити етакринска киселина. Хипотиазид има мање изражен ефекат. Његов ефекат ће бити уочљив 2 сата након почетног уноса..
Друга важна карика у борби против едема су диуретици, који омогућавају задржавање калијума у организму. То су лекови као што су Амилорид, Триамтерен, Алдацтоне, Веросхпирон. Веросхпирон даје посебну ефикасност у комбинацији са Фурасемидом.
Ако је отицање узроковано амилоидозом, тешко их је исправити диуретичким лијековима..
Глукокортикостероиди, као што су преднизолон и метилпреднизолон, су лекови избора за имуносупресивно лечење нефротског синдрома. Ови лекови имају директан утицај на имуно комплексе, сузбијајући њихову осетљивост на инфламаторне медијаторе, смањујући њихову производњу.
Кортикостероиди се прописују на три начина:
Орална примена лекова уз издавање максималне дозе ујутру и накнадно смањење дозе у 2-4 дозе. Укупна доза се израчунава узимајући у обзир рад коре надбубрежне жлезде. Лечење се врши на самом почетку терапије..
Алтернативно Преднизолон се користи као терапија одржавања. Дневна доза лека се даје пацијенту у интервалу од једног дана. То вам омогућава да сачувате постигнути ефекат и смањите озбиљност нежељених ефеката од узимања кортикостероида. Такође, алтернативни режим преднизолона је шема издавања лека пацијенту дневно током 3 дана, након чега се прави пауза за 3 или 4 дана. Што се тиче ефекта, ови модови, по правилу, немају разлике у овом погледу..
Последња опција за узимање глукокортикоида је провођење пулсне терапије. Да би се то постигло, у крви се ствара веома висока концентрација хормона, јер се даје интравенозно, кап по кап 20-40 минута. Капачица се ставља једном, не чешће од једном сваких 48 сати. Лекар мора израчунати број приступа и тачно дозирање..
Наравно, потребно је запамтити о обиљу нуспојава које дају глукокортикоиди, међу којима су: несаница, едем, гојазност, миопатија, катаракта. Неопходно је пажљиво укинути лекове, јер постоји ризик од акутне адреналне инсуфицијенције.
За третман цитостатицима користе се лекови као што су циклофосфамид (цитоксан, циклофосфамид) и хлорамбуцил (леикеран, хлорбутин). Ови лекови су усмерени на сузбијање дељења ћелија и немају селективну способност и утичу на апсолутно све ћелије које се деле. Активација лека одвија се у јетри.
Циклофосфамид се третира методом пулсне терапије, интравенозно, на основу пулсне терапије кортикостероидима..
Хлорамбуцил се узима орално 2-2,5 месеца. Лијек се прописује углавном у рекурентном облику болести..
Антибактеријска терапија је неопходна ако се синдром развије на позадини хроничног гломерулонефритиса. У ту сврху најчешће се користе лекови као што су цефазолин, ампицилин, доксициклин..
Ако болест има озбиљан ток, онда плазмафереза, хемосорпција, интравенска примена декстрана, реополиглутина, протеинских раствора.
Након што је пацијент отпуштен из болнице, он је под надзором нефролога у клиници у мјесту пребивалишта. За дуго времена се спроводи потпорна патогенетска терапија. О могућности његовог завршетка може одлучити само доктор.
Такође, пацијентима се препоручује третман санаторијума, на пример, на јужној обали Крим. Морате ићи у санаторијум током ремисије болести..
Што се тиче исхране, пацијенти треба да прате медицинску исхрану под бројем 7. То смањује отицање, нормализује метаболизам и диурезу. Строго је забрањено да се у јеловник укључи масна меса, производи који садрже со, маргарин, транс масти, све махунарке, чоколадне производе, киселе краставце и сосове. Оброци треба да буду фракционисани, методе кувања треба да буду нежне. Вода се конзумира у ограниченој количини, њен волумен се израчунава појединачно, у зависности од тога шта је пацијентова диуреза.
Превенција и прогноза нефротског синдрома
Профилактичке мјере укључују тврдоглави и рани третман гломерулонефритиса, као и других болести бубрега. Потребно је извршити темељиту реорганизацију жаришта инфекције, као и укључити се у превенцију оних патологија које служе као етиолошки фактори за појаву овог синдрома..
Лекове треба узимати искључиво оне које је препоручио лекар. Посебно треба обратити пажњу на оне агенсе који имају нефротоксичност или могу изазвати алергијску реакцију..
Ако се болест једном манифестује, онда је неопходан даљи медицински надзор, благовремено тестирање, избегавање инсолације и хипотермије. Што се тиче запошљавања, рад људи са нефротским синдромом треба да буде ограничен у смислу физичког напора и нервне напетости.
Прогноза за опоравак зависи углавном од тога шта је изазвало развој синдрома, као и од тога колико дуго је особа била без лечења, старости пацијента и других фактора. Вреди размотрити да се потпуни и трајни опоравак може постићи веома ријетко. Могуће је, по правилу, код деце са примарном масном нефрозом..
Преостале групе пацијената пре или касније долази до рецидива болести са повећањем знакова оштећења бубрега, понекад са малигном хипертензијом. Као резултат тога, пацијент развија бубрежну инсуфицијенцију са каснијом азотемичном уремијом и смрћу особе. Дакле, што се раније почне лијечење, прогноза је повољнија..