Седам од десеторо рођених лекара породилишта открива жуту кожу. Неке бебе се рађају са жутицом, док се друге жуте након неколико сати или чак дана након рођења..
У 90% случајева све се добро завршава: потврђена је дијагноза физиолошке жутице новорођенчади. Али у 10% случајева, лекари су приморани да наведу чињеницу да дете има урођену или стечену, често тешку болест, која је изазвала бојење коже и мукозних мембрана у жуто. Једна таква болест је хемолитичка болест новорођенчета..
КОНЦЕПТ ХЕМОЛИТИЧКЕ БОЛЕСТИ НЕВБОРНОВА (ХДН)
Хемолитичка болест фетуса и новорођенчета је конгенитална болест која се може декларисати када је беба још у материци, и када је рођен.
У основи, то је имунолошка супротност између два сродна организма - организма мајке и организма дјетета. Парадоксално, разлог за овај конфликт је инкомпатибилност крви мајке са крвљу фетуса, због чега су еритроцити детета уништени.
Развојни механизам ХДН-а
Љуска људског еритроцита је "насељена" разним антигенима (АГ), има их више од 100 врста. Научници су груписали све АХ у системе еритроцита, од којих је више од 14 већ познато (АБ0, Рх, Кидд, Келл, Дуффи, итд.).
Систем Рх (Рх) укључује АГ, одговоран за резус крви: Рх (+) или Рх (-). У систему АБ0 - АГ, који одређује групу људске крви: Б и А. Антигени оба система су способни и спремни да одмах покрену имуни одговор када се сретну са одговарајућим антителима (АТ). Нема АТ до АГ у крви њихових изворних црвених крвних зрнаца..
Шта се догађа када хемолитичка болест фетуса и новорођенчета? АТ пролази кроз плаценту из крви мајке у крв детета, погодан као кључ за закључавање антигена црвених крвних зрнаца фетуса. Њихов састанак започиње имунолошки одговор, а резултат тога је хемолиза (уништавање) црвених крвних зрнаца дјетета. Али одакле у мајчиној крви је АТ узимала еритроцит АГ детета?
РАЗЛОЗИ РАЗВОЈА ХЕМОЛИТИЧКЕ БОЛЕСТИ
Хемолитичка болест: узроци конфликта у резус систему
Овај облик ХДН се развија када је сензибилисана жена са Рх (-) крвном групом трудна са фетусом са Рх (+) крвљу..
Шта значи израз "сензибилисан"? То значи да су Рх (+) црвене крвне ћелије већ ушле у крв жене барем једном, на пример, током претходних трудноћа Рх (+) фетуса који су завршили рађањем, абортусом или побачајом. Еритроцити фетуса прелазе постељицу у крвоток мајке током трудноће (посебно активно 37-40 недеља) и током порођаја. Може доћи до сензибилизације током трансфузије крви, трансплантације органа.
Табела показује вјероватноћу Рх сукоба између мајке и фетуса..
Приликом првог "упознавања" са туђим еритроцитима, мајчино тело реагује са производњом одговарајућих антитела. Од тог тренутка, антитела циркулишу у мајчиној крви и „чекају нови састанак“ са ванземаљским црвеним крвним ћелијама (Рх). И ако би први сусрет антитела са антигенима могао да се заврши прилично добро, онда ће други и сви следећи бити сваки пут агресивна, отежавајућа опозиција..
Хемолитичка болест: узроци конфликта у систему АБ0
Сукоб око АБ0 система се јавља много чешће него Рхесус конфликт, али, по правилу, лакше је него други..
У табели: аглутиногени су групни антигени (у еритроцитима), аглутинини су група антитела (у плазми). Крв сваке групе је специфичан скуп АГ и АТ. Имајте на уму да ако су антигени А присутни у крви, онда су антитела α увек одсутна, а ако постоји Б, онда не постоји β. Зашто? Зато што њихов састанак изазива имунолошки одговор аглутинације (лепљења) еритроцита са њиховим каснијим уништењем. То је конфликт у систему АБ0, у коме се развија хемолитичка болест крви новорођенчади..
Сензибилизација жене према АБ0-систему може се јавити и током трудноће и прије ње, на примјер, када је дијета засићена протеинима животиња, током цијепљења, са заразном болешћу..
Табела показује вјероватноћу сукоба између мајке и фетуса у крвној групи..
ОБЛИЦИ ХДН И ЊИХОВЕ КЛИНИЧКЕ ЗНАЧАЈКЕ
Према тежини курса, у 50% случајева хемолитичка болест крви новорођенчади је лака, у 25-30% случајева њен ток се сматра умјереним, у 20-30% - тешким..
Према типу конфликта, постоје РЗС-ови ХДН-ови, систем АБ0 и антигени који припадају другим еритроцитним системима. Клинички облици хемолитичке болести новорођенчади су у великој мјери одређени типом сукоба који се догодио..
Фетална воденица
Ако постоји Рх-конфликт, а 20-29 недеља трудноће, антитела масовно нападају незрели фетус, фетална капи се развијају.
У овом облику хемолитичке болести новорођенчета беба се рађа без жутице, али са тешким едемом тела и свих унутрашњих органа. Дете има знаке незрелости, смањеног тонуса мишића, слабих рефлекса, помера се мало. Кожа је бледа, може доћи до крварења. Забележени су респираторни поремећаји и знакови акутног затајења срца..
У тесту крви - тешка анемија и веома низак садржај укупних протеина..
Ако антитела почну да нападају бебу после 29. недеље, онда клиничка форма ХДН и да ли ће бити урођена или стечена зависи од количине и када (интраутерини и (или) током порођаја) антитела мајке продиру на бебу.
Ицтериц форм
Овај облик је резултат масовног удара Рх-антитијела мајке на дијете од 37. недјеље прије рођења (прирођене) и тијеком порода (стеченог). Карактеристична особина најчешћих (90% свих случајева) иктеричких облика - рани (у првим сатима или данима) појава жутице. Максимално достиже 2-4 дана, праћено благом анемијом, неким отицањем ткива, повећаном јетром и слезином. Појављује се раније жутица, тежи ток болести.
Анемични облик
Дијагностикујем овај облик код 10% све деце са хемолитичком болешћу, чији је узрок дугорочни ефекат на фетус, почевши од 29. недеље, малих „порција“ Рх антитела. Беба се рађа веома бледа, жутица или не, или је веома блага. Поступно се повећавају знаци тровања билирубином (слабост, летаргија, "лоши" рефлекси).
Едематоус форм
Ако, после 29. недеље трудноће, Рх антитела започну масивни напад фетуса, развија се едематни облик ХДН. Клиничке манифестације сличне су симптомима феталног едема..
ХДН по систему АБ0: клиничке карактеристике:
- јавља се касна (2-3 дана) жутица;
- јетра и слезина се ретко повећавају;
- ретко се јављају урођене иктеричне и едематозне форме;
- често стечене иктерно-анемичне форме;
- учесталост претећих компликација је близу нуле.
Зашто АБ0-конфликт рјеђе него Рх-конфликт, манифестован у израженој тешкој форми ХДН?
- За АБ0 сензибилизацију жене, неопходно је да се у њену крв увуче много више феталне крви него код Рх сензибилизације..
- За разлику од Рх-антигена, група АХ поред еритроцита је садржана у свим другим ткивима фетуса, у плаценти иу плодној течности. Када се сусреће са АТ мајком, имунолошки "удар" пада не само на црвене крвне ћелије, већ се дистрибуира у сва ова ткива..
- Мајчино тело има сопствена група антитела која се могу носити са феталним црвеним крвним зрнцима у крви..
ХЕМОЛИТИЧКА БОЛЕСТ: ПОСЛЕДИЦЕ И КОМПЛИКАЦИЈЕ
- Синдром дисеминиране интраваскуларне коагулације или ДИЦ-синдрома се развија због наглог повећања згрушавања крви. Код малих и великих крвних судова јављају се крвни угрушци, срчани удар и некроза органа и крварења у органе. Разлог је масиван проток ткивног тромбопластина у крв еритроцита подвргнутих хемолизи.
- Хипогликемија - снижавање нивоа глукозе у крви.
- Билирубинска енцефалопатија је резултат нуклеарне жутице, у којој екстремно токсични индиректни билирубин "инфилтрира" структуру мозга, уништавајући тако неуроне. То се манифестује неуролошким симптомима и каснијим формирањем билирубинске енцефалопатије (парализа, глувоћа итд.).
- Синдром згушњавања жучи, у коме су жучни канали блокирани слузокожним и жучним чеповима.
- Секундарне лезије срчаног мишића, јетре, бубрега.
- Секундарна имунодефицијенција - развија се због пораза компоненти имуног система посредним билирубином и имуним комплексима.
ПРЕ- И ПОСТ-ТЕСТ ДИЈАГНОЗА ХДН
Пренатална дијагноза има за циљ да идентификује жене са високим ризиком од хемолитичке болести у фетусу, чије последице нису ништа мање опасне од ње.
Дакле, опстетричар-гинеколог темељито и прецизно у смислу ХДН-а пита пацијента, утврђује неопходне детаље из историје (абортус, број трудноћа, итд.). Током трудноће, код жена у ризику за ХДН, лекари прате титар антитела у крви и амнионској течности, врше ултразвук фетуса и плаценте, фетални ЦТГ, доплерометрија.
Постнатална дијагноза укључује идентификацију међу новорођенчади оних који су под високим ризиком од развоја ХДН-а и оних који већ имају ХДН. За то, неонатолог редовно прегледава све новорођенчад због жутице, едема и других знакова болести..
Лабораторијске студије су контрола нивоа билирубина и глукозе у крви детета током времена, одређивање крвне групе и Рх фактора, имунолошке студије за присуство антитела у крви детета, у крви и млеку мајке.
ХЕМОЛИТИЧКА БОЛЕСТИ НОВОРОЂЕЊА: ТРЕТМАН И ПРЕВЕНЦИЈА
Код хемолитичке болести новорођенчета, лечење може бити хируршко и конзервативно. При избору медицинске тактике, лекари се руководе тежином стања детета и нивоом хипербилирубинемије..
Хируршко лечење је операција размене трансфузије. Именован када новорођенче има знаке тешког ХДН-а, погоршано анамнезом, када се појаве симптоми интоксикације билирубином. Користе се хемосорпција и плазмафереза..
Конзервативни третман је првенствено фототерапија, озрачивање специјалном лампом, чије зраке чине токсични билирубин нетоксичним..
Додељена инфузиона терапија (албумин, физиолошки раствор, раствор глукозе) има за циљ уклањање тровања билирубином и рано елиминисање билирубина из организма..
Коришћени лекови (зикорин и други) који активирају систем ензима јетре. Употребљавају се адсорбенти (карбол, агар-агар, итд.), Цхолеретиц (електрофорезом), витамини (Е, АТП, А), стабилизирајуће станичне мембране, хепатопротектори (Есенцијал и др.), Антихеморагична средства (адроксон, итд.)..
Залузханскаиа Елена, педијатар