Анемију карактерише смањење нивоа хемоглобина у крви. Ова болест је широко распрострањена. Људи свих узраста пате од тога. Често се код деце дијагностикује анемија.
Анемија није једна болест. Постоје многе врсте патологије. Најчешћи узрок анемије су грешке у исхрани, када је људско тело дефицитарно витаминима и хранљивим састојцима. Могуће је елиминисати ово стање уз помоћ корекције лекова, међутим, прво морате разјаснити разлог његовог развоја..
Хемолитичка анемија код Минковског-Цхауффарда је озбиљна патологија. Он представља опасност за људско здравље и живот. Ради се о овој врсти анемије о којој ће се даље дискутовати..
Садржај чланка:
- Анемија - шта је то?
- Оно што је карактеристично за хемолитичку анемију?
- Узроци Минковски-Цхауффард Анемије
- Симптоми анемије Минковски-Цхауффард
- Дијагностика анемије Минковски-Цхауффард
- Лечење анемије Минковски-Цхауффард
- Компликације Минковски-Цхауффардове анемије
- Превентивне мере
Анемија - шта је то?
Анемију карактерише смањење нивоа црвених крвних зрнаца и хемоглобина у крви. У неким случајевима, не само да број црвених крвних зрнаца пада испод нормале, већ се и њихов облик мијења. Како болест напредује, црвене крвне ћелије нису у стању да обављају своје функције.
Анемија се развија на позадини других поремећаја у телу, али се не манифестује. Дакле, да бисте се ријешили болести треба утврдити узрок, који је довео до промјене у крви.
Оно што је карактеристично за хемолитичку анемију?
Хемолитичка анемија комбинује неколико болести одједном, али узроци њиховог развоја су исти. Црвене крвне ћелије у крви се пребрзо уништавају, тако да их црвена коштана срж почиње интензивно производити. Као резултат тога, њихов циклус раста је нарушен. Како анемија напредује, црвене крвне ћелије пролазе масовну смрт.
Хемолитичка анемија се може пренети са родитеља на децу и може се развити током читавог живота. Анемија Минковског-Шофарда је наследна патологија.
Такође, ова болест се назива микросфероцитна анемија и наследна сфероцитоза. Међутим, термин “Минковски-Цхауффард анемија” се често користи након имена научника који су први открили ову патологију..
Ова врста анемије се не може назвати ријетком, она погађа сваких 5000 становника на планети. Људи у сјеверној Еуропи често пате од тога. По први пут, анемија Минковског-Цхауффарда се осећа у детињству. Ако се овај поремећај остави без третмана, тело као цјелина ће патити.
Узроци Минковски-Цхауффард Анемије
Код анемије Минковског-Цхауффарда, структура еритроцита пролази кроз патолошке промјене, што утиче на њихово функционисање. Црвена крвна зрнца постају крхка и много лакша за ломљење. Из њих долази хемоглобин, који циркулише у слободној форми у крви..
Ако нормалне црвене крвне ћелије имају облик лентикуларног диска, онда са Минковски-Цхауффардовом анемијом оне постају округле, што их спречава да продру у мале крвне судове. Када то покушате, црвене крвне ћелије су тешко оштећене и уништене. Њихов ниво у крви се смањује, што узрокује анемију..
Ако је један од родитеља патио од анемије Минковског-Цхауффарда, онда ће ова болест бити наслеђена од стране детета. Ретко болесна дјеца рођена су од апсолутно здравих родитеља. Ако се то догоди, разлог за стручњаке назвао је оштећење у структури ДНК. Гени мутирају док је беба у материци.
Патогени фактори су:
Утицај на женско тело радиоактивног или рендгенског зрачења.
Тровање тела трудне жене солима тешких метала, лековима, дуванским димом.
Одложене вирусне болести.
Треба узети у обзир да ови патогени фактори могу изазвати не само анемију, већ и друге озбиљне поремећаје у телу растућег фетуса. Због тога је неопходно пажљиво третирати ваше здравље..
Симптоми анемије Минковски-Цхауффард
Што је ниво крви црвених крвних станица нижи, то су јачи симптоми болести. Први знаци патологије развијају се код детета иу предшколском периоду, или у раном школском узрасту. Анемија има валовити ток, периоди ремисије се замењују периодима погоршања.
Током хемолитичке кризе долази до масовне смрти црвених крвних зрнаца. У овом случају сви симптоми добијају замах. Када криза прође, особа ће се осјећати задовољавајуће. Можда претерано бледило коже и слузокоже.
Симптоми кризе су:
Висока телесна температура.
Главобоље.
Општа слабост и слабост.
Жутост коже.
Грчеви и бол у стомаку.
Увећана величина јетре.
Упала слезине.
Болест се може развити иу одраслој доби. Први знак на који особа најчешће обраћа пажњу је жутило коже. Иако у неким случајевима објективни симптоми повреде могу бити потпуно одсутни. Често је могуће дијагностицирати анемију само током случајног прегледа, када особа даје крв за анализу..
Дијагностика анемије Минковски-Цхауффард
Идентификовање болести, по правилу, није тешко. Лекар ће саслушати притужбе пацијента и извршити преглед. Потребно је разјаснити да ли су најближи крвни сродници особе патили од анемије. Поред спољашњег прегледа коже и слузокоже, лекар опипава абдомен да би појаснио да ли су јетрена и слезена пацијента увећане у величини. Обавезно је одредити ултразвук ових органа.
Неће бити могуће потврдити дијагнозу без лабораторијских тестова, тако да лекар шаље пацијенту да прође следеће тестове:
Анализа урина Може се детектовати билирубин, протеин и уробилин у високим концентрацијама.
Крв за биохемијску анализу. Истовремено, могуће је детектовати смањење нивоа холестерола, повећање нивоа индиректног билирубина и лактат дехидрогеназе..
Крв за клиничку анализу. У исто време, детектоваће се повећање нивоа ретикулоцита, сами еритроцити се смањују. Поред тога, повећана ЕСР, може доћи до смањења нивоа тромбоцита и леукоцита. Боја индикатора крви ће бити испод нормале.
Да би се потврдила дијагноза, биће потребно проучавати протеине мембрана еритроцита методом дводимензионалне електрофорезе..
Неопходно је извршити диференцијалну дијагнозу анемије Минковски-Цхауффард са аутоимуним болестима. Пре свега, потребно је пажљиво проучити породичну историју, пошто се Минковски-Цхауффардова анемија најчешће наслеђује. Осим тога, болесна дјеца имају одређене промјене у структури лубање. Ако лекар има сумње, Цоомбс тест се изводи на пацијенту. Када овај тест даје негативан резултат, дијагноза се потврђује.
Лечење анемије Минковски-Цхауффард
У зависности од тежине тока болести, методе њене медицинске корекције ће се разликовати. Током ремисије, терапија анемије се не спроводи. Током погоршања пацијента патологија мора бити хоспитализована..
Третман се своди на следеће мере:
Са смањењем нивоа хемоглобина до 70 г / л, маса црвених крвних зрнаца се преноси на пацијента..
Код високог нивоа билирубина у крви, пацијенту се даје албумин..
За уклањање интоксикације из тела пацијенту се даје инфузиона терапија..
Цхолеретиц лијекови могу побољшати добробит пацијента тијеком хемолитичке кризе.
Тешка анемија Минковског-Цхауффарда захтева хируршку интервенцију. За овог пацијента уклоните слезину. Ово неће дати прилику да се у потпуности ослободи анемије, али се стање људи побољшава, јер се животни циклус црвених крвних зрнаца може продужити..
Након уклањања слезине, хемолитичке кризе више неће угрозити пацијента. Међутим, овај поступак је контраиндикован у доби од мање од 5 година, јер спленектомија може бити фатална за бебе. Поред тога, недостатак слезине у телу помаже да се смањи имунитет. Особа постаје подложна разним инфекцијама..
Други оперативни метод лечења анемије је ендоваскуларна оклузија. Ова процедура је алтернатива спленектомији. Током поступка, пацијенту се даје лек који изазива инфаркт слезене. Одређени део не умире, већ наставља да функционише, тако да се стање пацијента побољшава, али имунитет не пада.
Ако је болест лака и пацијент добија квалитетан и благовремени третман, онда је прогноза за живот повољна. Уклањање слезине избегава кризу. Без операције, просечна дужина ремисије између хемолитичке кризе је 2 године..
Компликације Минковски-Цхауффардове анемије
У детињству, анемија Минковског-Цхауффарда може изазвати менталну и физичку ретардацију. Најчешће се то дешава када дијете не добије третман или почне прекасно..
У одраслој доби, најчешћа компликација Минковски-Цхауффардове анемије је холелитијаза, која се развија на позадини повишеног нивоа билирубина у крви. Често је хемолитичка криза помешана са опструктивном жутицом, па се адекватна терапија не обавља за пацијента. Ако се каменац нађе у жучној кеси пацијента, она се уклања заједно са слезином..
Превентивне мере
Анемија Минковског-Цхауффарда је болест која се насљеђује, тако да је немогуће спријечити њен развој. Особе које пате од ове патологије морају бити регистроване код хематолога..
Вјероватноћа рођења дјетета с хемолитичком анемијом код болесне мајке је једнака 50%. Стога, таква деца треба темељно прегледати од рођења..