Пре само четрдесет година, лекари нису ни слутили постојање антифосфолипидног синдрома. Откриће припада доктору Граеме Хугхесу, који је тренирао у Лондону. Он је детаљно описао своје симптоме и узроке, па се понекад АПС назива и Хугхесов синдром..
Са развојем антифосфолипидног синдрома у крви појављују се антифосфолипидна антитела (АПЛА), што доприноси појачаном формирању крвних угрушака у лумену крвних судова. Могу изазвати компликације трудноће и чак проузроковати њен престанак. Најчешће се АПС дијагностикује код жена старости 20-40 година.
Садржај чланка:
- Патогенеза развоја антифосфолипидног синдрома
- Карактеристике дијагнозе АСК
- Узроци АПС-а
- Врсте АПС-а
- Опасност од антифосфолипидног синдрома
- Компликације АПС-а
- Антифосфолипидни синдром током трудноће
- Како детектовати АПС током трудноће
- Који системи у телу пате од АПС, симптоми поремећаја
- Третман АПС
- Антифосфолипидна антитела у крви - норма или патологија?
Патогенеза развоја антифосфолипидног синдрома
Антитијела почињу да циркулишу у људској крви на позадини антифосфолипидног синдрома, који уништавају фосфолипиде који се налазе у ћелијским мембранама ткива. Фосфолипиди су присутни у тромбоцитима, у нервним ћелијама, у ендотелним ћелијама..
Фосфолипиди могу бити неутрални и негативно набијени. У овом другом случају, они се називају анионски. Ове две врсте фосфолипида се чешће налазе у крви од других..
Пошто фосфолипиди могу бити различити, антитела на њих се производе различито. Они могу да реагују са неутралним и анионским фосфолипидима..
Антифосфолипидни синдром се одређује имуноглобулинима који се појављују у крви током развоја болести..
Међу њима се издвајају:
Лупус имуноглобулини лгГ, лгМ. Ова антитела су прво откривена код пацијената са системским еритематозним лупусом. Истовремено, они су били у стању да открију повећану склоност ка тромбози..
Антитела на кардиолипински антиген. Ова компонента теста вам омогућава да откријете сифилис код људи. У исто време, антитела класе А, Г, М ће циркулисати у његовој крви..
Антитела која су представљена комбинацијом кардиолипина, фосфатадилхолина и холестерола. Они су у стању да дају позитиван резултат када воде Вассерманову реакцију (дијагноза сифилиса), али је овај резултат лажан.
Укупни имуноглобулини класе А, Г, М (бета-2-гликопротеин-1-кофактор-зависна антитела на фосфолипиде). Пошто су бета-2-гликопротеин-1 фосфолипиди-антикоагуланти, појава антитела на крв, усмерена на њихово уништавање, доводи до појачаног стварања крвних угрушака.
Детекција антитела на фосфолипиде омогућава вам да дијагностикујете антифосфолипидни синдром, чија је идентификација повезана са бројним тешкоћама.
Карактеристике дијагнозе АСК
Антифосфолипидни синдром даје бројне патолошке симптоме који указују на идеју овог кршења. Међутим, да би поставили тачну дијагнозу, мораћете да урадите лабораторијске тестове. И ту ће бити значајан број њих. То укључује давање крви за општу и биохемијску анализу, као и серолошке тестове који омогућавају откривање антитела на фосфолипиде..
Примена једног истраживачког метода није довољна. Често се пацијентима прописује тест за Вассермана, који може дати позитиван резултат, не само са антифосфолипидним синдромом, већ и за друге болести. То доводи до погрешне дијагнозе..
Да би се смањила вероватноћа медицинске дијагностичке грешке, потребно је прописати свеобухватни преглед пацијенту са симптомима АПС, који треба да садржи:
Детекција лупус антитела је анализа која се, када се сумња да има АПС, врши прво.
Детекција антитела на кардиолипински антиген (Вассерман реакција). На ГФИ анализа ће бити позитивна.
Тест за бета-2 гликопротеин-1-кофактор-зависна антитела на фосфолипиде. Индикатори ових антитела ће премашити дозвољене границе норме..
Ако су се антитела појавила у крви раније од 12 недеља пре појаве првих симптома АПС, онда се не могу сматрати поузданима. Такође, на основу тога, они не потврђују дијагнозу АПС-а ако су тестови позитивни само након 5 дана од почетка болести. Дакле, да би се потврдила дијагноза "антифосфолипидног синдрома", потребно је присуство симптома поремећаја и позитивног теста антитела (најмање један тест треба дати позитивну реакцију).
Додатне дијагностичке методе које лекар може прописати:
Анализа лажно позитивног Вассермана.
Кумбас Сампле.
Детекција реуматоидног фактора и антинуклеарног фактора у крви.
Одређивање криоглобулина и титара антитела на ДНК.
Понекад лекари, када се сумња да имају АПС, ограничавају се на узимање крви ради откривања лупус антикоагуланта, али у 50% случајева то доводи до чињенице да поремећај остаје неидентификован. Стога, у присуству симптома патологије, треба да се спроведе што је могуће потпуније. Ово ће омогућити да се детектује АПС и започне терапија. Иначе, савремене медицинске лабораторије имају тестове који омогућавају спровођење свеобухватне дијагностике, јер су опремљени са свим неопходним реагенсима. Успут, у неким таквим системима, змијски отров се користи као помоћна компонента..
Узроци АПС-а
Антифосфолипидни синдром се најчешће манифестује у позадини таквих патологија као:
Системски еритемски лупус.
Системска склеродерма, реуматоидни артритис, Сјогренов синдром.
Ракови у телу.
Лимфопролиферативне болести.
Аутоимуна тромбоцитопенична пурпура, која може бити изазвана еритематозним лупусом, склеродермом или реуматоидним артритисом. Присуство пурпуре значајно повећава ризик од развоја антифосфолипидног синдрома.
ХИВ инфекција, мононуклеоза, хепатитис Ц, ендокардитис, маларија. АПС се може развити код вирусних, бактеријских и паразитских инфекција..
Болести које погађају централни нервни систем.
Период ношења детета, рађање.
За АСФ може бити наследна предиспозиција. У исто време, у фенотипу људске крви биће специфичности ДР4, ДР7, ДРв53.
Узимање одређених лекова, као што су психотропна, контрацептивна и орална контрацептивна средства.
Што дуже антифосфолипидна антитела постоје у крви, то ће особа брже развити АПС. А разлог њиховог појављивања није битан.
Врсте АПС-а
Постоје следеће врсте АФС:
Примарни антифосфолипидни синдром који се развија самостално, тј..
Секундарни антифосфолипидни синдром који се развија на позадини аутоимуне патологије, на пример, код системског еритематозног лупуса.
Катастрофични антифосфолипидни синдром, који се ретко дијагностикује, али је истовремено и овај облик патологије изузетно опасан. Болест се брзо развија и доводи до стварања крвних угрушака у свим крвним судовима. Често овај синдром узрокује смрт..
АФЛА-негативан синдром, који је тешко детектовати. У овом облику болести нема лупус антитела и антитела на кардиолипин у крви..
Снеддонов синдром је болест која се развија на позадини АПС. Истовремено се јављају епизоде церебралне тромбозе код људи. Симптоми поремећаја су плава кожа и висок крвни притисак. Снеддонов синдром је један од могућих токова болести..
Опасност од антифосфолипидног синдрома
Антитела на фосфолипиде, који се појављују са АПС, нарушавају нормално функционисање система хемостазе. То доводи до тога да се тромби формира у крвним судовима, особа развија тромбозу..
Код АПС су погођени не само капиларе, већ и велики судови. Генерално, крвни угрушци могу се формирати у било којој вени или артерији која преноси крв у различите органе. Дакле, симптоми овог кршења су веома различити..
Компликације АПС-а
Антифосфолипидни синдром изазива стварање крвних угрушака у крвним судовима. Најчешће вене доњих екстремитета су под утицајем тромбозе. Ако се угине крвни угрушак, онда крвоток улази у крвне судове који хране плућно ткиво. То подразумева развој опасног стања које се назива плућна емболија. Ако тромб затвара главну посуду плућа, тада долази до срчаног удара, срчана активност се зауставља. Често плућна емболија завршава смрћу пацијента, а смрт се може догодити врло брзо.
Када се крвни угрушак преклапа са малим крвним судовима, особа има шансе да се опорави, али истовремено мора хитно бити одведена у медицинску установу. Чак иу овом случају, вероватноћа озбиљних здравствених посљедица је изузетно висока..
Тромб у АПС-у се може формирати у бубрежним артеријама. На позадини такве тромбозе, тешки бубрежни патолози развијају, на пример, Будд-Цхиари синдром.
Рјеђе, крвни угрушци се формирају у капиларима мрежњаче, у субклавијским венама, у централним венама надбубрежних жлезда, што доводи до развоја инсуфицијенције ових органа. Такође на позадини тромбозе, могућ је развој инфериорног или супериорног синдрома вене..
Тромбоза са зачепљењем артерија различите локализације може довести до срчаног удара, гангрене, некрозе главе бутне кости..
Антифосфолипидни синдром током трудноће
Развој антифосфолипидног синдрома током трудноће може довести до тако озбиљних последица као:
Абортус.
Побачај у раној трудноћи. Ризик од спонтаног побачаја је виши, више антитела циркулише у крви жене до антигена кардиолипина..
Развој плаценталне инсуфицијенције, која доводи до хипоксије фетуса са закашњењем у његовом развоју. Ако се не обезбеди медицинска нега, остаје висок ризик од смрти фетуса..
Развој прееклампсије са еклампсијом и прееклампсијом.
Развој кореје.
Формирање крвних угрушака.
Повећање крвног притиска.
Развој ХЕЛЛП синдрома са хемолизом, оштећењем паренхима јетре и тромбоцитопеније.
Преурањена абрупција плаценте.
Рани порођај.
На позадини АПС-а, покушаји да се дете затрудни ин витро оплодњом може пропасти..
Како детектовати АПС током трудноће
Жене које имају ризик од развоја АСК треба да буду под специјалним надзором лекара..
Према индикацијама, могу им се доделити следеће дијагностичке процедуре:
Регулар Гестатиограм Перформанце.
Непланирани ултразвук фетуса са допплерним утероплацентним протоком крви.
Ултразвук крвних судова ногу, главе, врата, бубрега, очију.
Ехокардиографија за провјеру рада срчаних залистака.
То ће омогућити правовремено откривање развоја озбиљних компликација трудноће, као што су: ДИЦ, пурпура, ХУС.
Поред гинеколога, трудница са дијагностицираним антифосфолипидним синдромом ће можда морати да се консултује са другим специјалистима, као што су реуматолог, кардиолог, неуролог итд..
Лечење се своди на узимање глукокортикостероида и антитромбоцитних лекова. Дозу мора изабрати лекар. Могу се прописати и хепарини и имуноглобулини. Ови лекови се примењују против контроле крвне слике..
Ако жена већ пати од АПС-а, али не планира трудноћу, онда не треба користити хормонске лијекове за контрацепцију. У супротном, можете погоршати ток болести..
Који системи у телу пате од АПС, симптоми поремећаја
Антифосфолипидни синдром је повезан са ризиком од развоја разних болести. Штавише, сви органи и системи могу патити, чак и мозак. Код пораза његових крвних судова може доћи до пролазног исхемијског напада или срчаног удара.
Ово је праћено симптомима као што су:
Појава нападаја.
Деменција која стално напредује.
Ментални поремећаји.
Такође, АПС се може манифестовати са следећим неуролошким симптомима:
Јаке главобоље налик мигрени.
Неконтролисани тремор удова.
Симптоми карактеристични за трансверзни мијелитис. Појављују се из разлога што кичмена мождина пати од АПС-а.
Најозбиљнија компликација оштећења срца је срчани удар. Развија се под условом да се крвни угрушци формирају у коронарним артеријама. Ако су укључене њихове мале гране, срчаном удару ће претходити повреда срчаног удара. Такође, АПС може довести до развоја срчаних обољења, до формирања интракардијалног тромба. Такви индиректни знаци антифосфолипидног синдрома могу отежати дијагнозу узрока болести..
Симптоми АПС-а, у зависности од тога који орган је био под утицајем тромбозе, биће следећи:
Повећава се крвни притисак током тромбозе реналне артерије..
Приликом зачепљења тромба плућне артерије развија се плућна емболија, што доводи до наглог погоршања људског благостања. Понекад се смрт пацијента може десити одмах..
Крварење у гастроинтестиналном тракту.
Срчани удар.
Појава поткожног крварења, некрозе коже, улкуса ногу - сви ови симптоми се развијају код пораза дермиса.
Клиника АФС различита. Тачни симптоми се не могу описати, јер било који органи и системи могу бити укључени у патолошки процес..
Третман АПС
Третман АПС треба да буде свеобухватан. Његов главни фокус је превенција компликација тромбозе..
Пацијент мора да поштује следеће препоруке:
Одустани од прекомерног физичког напора.
Не можете дуго остати без кретања.
Одбијање трауматских спортова.
Одбијање летова.
Терапија лековима се своди на именовање следећих лекова:
Варфарин - лек из групе индиректних антикоагуланса.
Хепарин, калцијум Надропарин, Еноксапарин натријум - лекови који се односе на директне антикоагулансе.
Аспирин, Дипиридамол, Пентоксифилин - антиплатетични лекови.
Ако је пацијент у озбиљном стању, добијају високе дозе глукокортикостероида, врши се трансфузија плазме..
Примање антикоагуланата и антиплателетних агенаса треба да буде дуго. Понекад су ти лекови прописани за цео живот..
АПС није казна. Ако се болест дијагностицира у почетној фази развоја, онда је прогноза повољна. У овом случају, пацијент мора да се придржава свих препорука доктора, узима лекове које прописује. Жене имају велике шансе да зачну и имају здраву бебу..
Комплициран ток болести системског еритематозног лупуса, тромбоцитопенија, перзистентно повећање крвног притиска, висок ниво антитела на кардиолипински антиген са тенденцијом њиховог раста.
Пацијент са дијагнозом АПС треба да се придржава реуматолог. Он ће морати редовно даровати крв за анализу, као и друге дијагностичке и терапеутске процедуре..
Антифосфолипидна антитела у крви - норма или патологија?
Понекад се ниво антифосфолипидних антитела може повећати код здраве особе. Код 12% људи, ова антитела су присутна у крви, али се болест не развија. Што је особа старија, то су стопе патолошких имуноглобулина веће. Постоји и вероватноћа лажно позитивне Вассерманове реакције, за коју пацијент треба да буде спреман. Најважније је не паничарити и подвргнути се свеобухватној дијагнози.
Видео: АПС и друга тромбофилија у акушерству: