Ангиомиолипом (АМЛ, АМЛ) је бенигни тумор који се састоји од крвних судова, глатких мишића и масти. Новотворина се дијагностикује код људи било које доби и може се развити у различитим дијеловима тијела..
Ангиомиолипом - најчешћи бенигни тумор бубрега, настаје у кортексу или медули органа. Ова патологија се понекад повезује са склерозом корена, ретком генетском болешћу..
Многи тумори су спорадични (случајни) у природи и детектовани су у доби од 35 до 50 година, а генетски узроковани - од 20 до 40 година. Жене су више изложене патологији.
Често се ангиомиолипом дијагностикује случајно, током прегледа обављеног у другој прилици..
Симптоми и знакови зависе од величине тумора и укључују микро / бруто хематурију, бол у пројекцији бубрега, рекурентне инфекције уринарног тракта..
Нови раст, који замењује већину паренхима органа, може изазвати развој хроничног затајења бубрега.
Хируршко уклањање ангиомиолипома великих димензија - примарна тактика лечења.
Прогноза живота зависи од тежине клиничких манифестација, старости, општег здравља, повезаности са склерозом корена и одговора на лечење..
Нема етничких или расних преференција.
У ретким случајевима, АМЛ се такође налази код деце, што је узроковано генетским дефектима..
Фактори ризика за развој ангиомиолипома бубрега
Тренутно не постоје фактори ризика за спорадичне случајеве ангиомиолипома бубрега. Њихова учесталост је око 80-90%, удио облика са склерозом корена износи око 10-20%.
Фактори ризика за развој ангиомиолипома бубрега обухватају следеће:
- Тубуларна склероза (Боурневиллеова болест) са породичном анамнезом која може изазвати настанак других типова тумора: астроцитома, рабдомиома, оноцоцитома и ангиофиброма, у различитим деловима тела.
- Развој ангиомиолипома бубрега је повезан са другим синдромима / поремећајима, укључујући:
- Рецклингхаусен-ова болест (неурофиброматоза типа И);
- вон Хиппел-Линдау болест;
- Стурге-Веберов синдром;
- аутосомно доминантна болест полицистичних бубрега.
- Неке студије показују да се хормонска неравнотежа у телу у односу на пубертет и трудноћу код жена могу сматрати фактором ризика, али то не значи да ће се тумор развити у 100% случајева..
Који су узроци ренални ангиомиолипоми: етиологија
Тачан узрок и механизми развоја ангиомиолипома у бубрегу су у већини случајева непознати. Сматра се да су појединачни тумори резултат случајних мутација у ТСЦ1 / ТСЦ2 генима, што имплицира да нема оптерећеног наслеђа.
Истраживања су показала да тумори настају из периваскуларних епителних ћелија које окружују крвне судове..
Када се често дијагностикује лимфангиолеиомиоматоза плућа и ангиомиолипоми бубрега, будући да се генеза патологије поклапа.
Који су знаци и симптоми ангиомиолипома бубрега?
Знаци и симптоми ангиомиолипома бубрега зависе од величине и локације тумора. Они су променљиви од једне особе до друге. Уопштено говорећи, мале неоплазме су асимптоматске, а само велики тумори величине више од 4 цм појављују се клинички.
Знакови реналне ангиомиолипоме:
оштећење кортикалног (периферног дела) или мозга (централног) дела бубрега / бубрега;- јасне границе тумора: велики тумори узрокују компресију сусједних органа и структура, али не продиру у њих;
- склоност повећању масе тумора током трудноће;
- у спорадичним случајевима, постоји само један патолошки фокус значајне величине, у случају коренске склерозе, постоји неколико.
оштећење кортикалног (периферног дела) или мозга (централног) дела бубрега / бубрега;Симптоми:
- бол у лумбалном подручју, на страни, у стомаку са великим туморима;
- макро / микрохематурија;
- рекурентне инфекције уринарног тракта;
- висок крвни притисак;
- мучнина, губитак апетита, слабост, промена у волумену урина који се ослобађа када се укључи хронично затајење бубрега.
Ангиомиолипом се може развити у близини бубрега у ретроперитонеалном простору..
На позадини коренске склерозе, тумори су обично асимптоматски и локализовани у оба бубрега..
Код тубуларне склерозе, знаци и симптоми зависе од локализације патолошких жаришта:
- мозак: ментални поремећаји, проблеми у понашању, потешкоће у учењу итд.;
- органи вида: ретинални хамартоми;
- кожа: абнормална подручја, црвенкасте мрље на лицу (ангиофиброми), околоногтевие фиброми;
- бубрези: амилоидоза, ангиомиолипоми;
- плућа: цистичне лезије у позадини због лимфангиолеиомиоматозе.
Како се дијагностицира ангиомиолипом бубрега
Важно је напоменути да је већина тумора спорадична, док је мањи број случајева повезан са тубуларном склерозом.. Дијагноза реналне ангиомиолипома укључује следеће:
Потпуни физички преглед са проценом медицинске историје и породичне историје.- Нативе абдоминал радиограпхи.
- ЦТ или ЦТ са контрастном абдоминалном шупљином. Ове методе дијагностике зрачења стварају детаљне тродимензионалне слике структура унутар тијела..
- Абдоминална МРИ скенирање: Магнетна резонантна снимка (МРИ) користи магнетно поље за стварање висококвалитетних слика одређених дијелова тијела, као што су ткива, мишићи, живци и кости. Томограм у 100% случајева показује знакове тумора..
- Ултразвук абдомена.
- Анализа урина.
- Биохемија крви: уреа и креатинин.
- Интравенска урографија: након убризгавања контрастног средства, узима се серија слика и добија се слика структуре бубрега. Метода омогућава процену функционалне способности уринарних органа.
- Ангиографско испитивање тумора.
Потпуни физички преглед са проценом медицинске историје и породичне историје.Инвазивне дијагностичке процедуре:
- Дијагностичка (претрага) лапароскопија: специјални уређај са оптиком се убацује кроз малу рупу у абдомену.
- Дијагностичка (претрага) лапаротомија: извршите рез, прегледајте трбушну шупљину.
Наведене методе могу се користити за иницијалну дијагнозу, али је за верификацију неопходно морфолошко испитивање туморског ткива, што омогућава да се утврди коначна дијагноза и одреди тактика лијечења. Ткиво се пожељно добија коришћењем отворене биопсије.
Понекад, патолог може провести посебне студије које укључују имунохистокемију, молекуларна испитивања и електронско микроскопско испитивање како би се успоставила коначна дијагноза..
Диференцијална дијагноза се изводи како би се искључили други типови тумора:
- карцином;
- онцоцитома;
- леиомиома.
Многа клиничка стања имају сличне знакове и симптоме, тако да је могуће спровести додатне студије о индикацијама.
Могуће компликације реналне ангиомиолипоме
Компликације реналне ангиомиолипоме:
- Велике неоплазме могу бити секундарно инфициране бактеријама или гљивицама.
- Депресивни поремећај (анксиозност) о могућем раку бубрега.
- Вундерлицх синдром: нагло крварење узрокује ретроперитонеално крварење и прати га масиван губитак крви и шок.
Знаци и симптоми: мучнина, повраћање, јак бол у леђима, абдомену, нагли пад крвног притиска (колапс), тахикардија, слабост, бледило коже.
Потребна је хитна медицинска помоћ.
- Вишеструки ангиомиолипоми (посебно са билатералним процесом) могу довести до хроничног затајења бубрега.
- Тумор може да клија у бубрежној вени, али то није знак малигности или метастаза..
- Интраоперативно оштећење мишића, виталних живаца и крвних судова;
- Инфекција секундарне ране.
Нема убедљивих доказа о могућности дегенерације ангиомиолипома бубрега у малигни тумор, иако се у литератури појављују неки случајеви саркома (без повезивања АМЛ-а са скелетом корена)..
Лечење ангиомиолипома бубрега
Већина малих тумора без симптома не треба да се уклања. Хирургија помаже да се смањи могућност поновног појављивања..
Методе хируршког лечења ангиомиолипома бубрега укључују:
ендоскопска интервенција;- минимално инвазивне методе (криоаблација и радиофреквентна аблација);
- енуклеација, парцијална (парцијална) или стандардна нефректомија;
- емболизација (блокирање дотока крви у тумор, што доводи до његове регресије или смрти).
ендоскопска интервенција;Органокируршка операција се изводи на великом тумору, под условом да контралатерални бубрег функционише нормално..
Када ЦРФ не искључује могућност хемодијализе или трансплантације бубрега донора.
Како спречити ангиомиолипоме бубрега
Тренутно, медицинска истраживања нису успоставила начине да се спрече и генетски детерминисани и случајни облици ангиомиолипома бубрега. Али ако је познато да у генези неоплазме лежи коренска склероза, могу се размотрити следећи аспекти:
- Генетско тестирање парова (и сродних чланова породице), пренатална дијагноза.
- Консултативна генетика ће помоћи у процјени ризика прије планирања трудноће у случају оптерећеног насљеђа..
Пацијентима са потврђеном дијагнозом препоручује се да обављају ултразвучни преглед 1-2 пута годишње, прате функцију бубрега и индикаторе опште анализе урина и крви..
Прогноза ангиомиолипома бубрега
Прогноза за ренални ангиомиолипом зависи од озбиљности знакова и симптома, али је за већину пацијената повољна. Посљедице су везане за опће здравље, потврду корелне склерозе и реакције на терапију.. По правилу, код људи са малим појединачним туморима (мање од 4 цм), прогностички подаци су бољи, као код спорадичних ангиомиолипома..
Компликације се уочавају у неким случајевима и доводе до тешке бубрежне дисфункције, понекад фаталне..
Код трудница, крварење ангиомиолипомом погоршава прогнозу, како за жену тако и за дијете..
Мисхина Вицториа, уролог, лекар