Термин мастоцитоза односи се на обимну групу болести крвног система, које су узроковане масивним формирањем мастоцита (мастоцита) и њиховом акумулацијом када се инфилтрирају у ткива и органе. Мастоцитоза често има манифестације сличне интестиналној инфекцији или неуролошким болестима, али неке од њених облика могу бити опасне, док ће рана дијагноза и почетак лијечења помоћи у спречавању развоја компликација..
Мастоцитоза постоји у два облика - кожном и системском, узроци њиховог развоја нису тачно познати, фамилијарна осетљивост није потврђена. Појављује се мастоцитоза коже, по правилу код деце, почиње рано и најчешће спонтано пролази у адолесценцију. Системска мастоцитоза погађа одрасле, не повлачи се, тешко је и понекад има лошу прогнозу..
Облици мастоцитозе и главни симптоми
Постоји шест различитих типова мастоцитозе: пигментна уртикарија, мастоцитом, дифузна дермална мастоцитоза, перзистентна телангиектазија, системска мастоцитоза, леукемија мастоцита.
Најчешћи облик мастоцитозе је пигментна уртикарија. Дојеначка мастоцитоза се јавља у старости од две године и постепено пролази сама од себе, без трансформације у системски процес. Солитарни мастоцитоми ограничавају подручје оштећења на неколико зона на кожи. Мастоцитоза коже може се развити код адолесцената и одраслих, често укључује системске лезије које не напредују, али не и саме. Системска мастоцитоза погађа унутрашње органе, а леукемија мастоцита се убрзано развија и има веома лошу прогнозу..
Карактеристични симптоми кожне мастоцитозе
У овом облику кожних лезија, сврбеж и црвенило коже, лупање срца, смањење притиска и повремена повишена температура су главни симптоми мастоцитозе. Оне се могу објаснити ослобађањем хистамина из мастоцита.
Главни типови кожних лезија:
Мацуло-Пустулар: разне црвено-смеђе, јако пигментиране мрље на кожи.
Нодуларни: густи сферични нодули испод коже величине до 1 цм црвене или жућкасте боје.
Мастоцитоми: велики појединачни чворови од 2-5 цм у врату, подлактице, тело, налик гуме у конзистенцији, када су повређени, површина је покривена мехурићима.
Еритродерма: велике мрље од жуто-смеђе боје неправилног облика са јасним обрисима, густе, могу изазвати пуцање и улцерације ако су повређене. Налазе се у пазусима, јако свраб, могу се ширити и регресовати независно.
Телангиектазија: црвено-смеђе мрље различитих облика и величина, које се састоје од накупина поткожних крвних судова на оштро пигментираној кожи, налазе се на грудима и екстремитетима, понекад сврби.
Типичне манифестације системских облика мастоцитозе
Током системске мастоцитозе, кожа није нужно погођена, али су унутрашњи органи натопљени масним ћелијама, што има следеће манифестације:
увећање и очвршћавање јетре;
бол у костима, остеопороза;
отечени лимфни чворови;
дијареја, цријевни улкус;
оштро проширење слезине.
Симптоми системске мастоцитозе су сврбеж коже и изненадна црвенила, посебно на лицу, мучнина и главобоља, несвестица и напади абдоминалног бола. Симптоми се могу погоршати трљањем одјеће или узимањем алкохола. Код таквих пацијената уједи инсеката могу изазвати анафилактички шок, а узимање аспирина или контакт са хладном водом може изазвати акутну уртикарију..
Третман мастоцитозе и прогноза развоја болести
Симптоматска терапија се користи у лечењу мастоцитозе: антихистаминика, стабилизатора мембране маст ћелија. Системски кортикостероиди се препоручују за тешке кожне оси. ПУВА терапија помаже да се ослободи мало осипа и смањи свраб.
Пројекције за развој болести одређују се озбиљношћу оштећења унутрашњих органа. Са кожним обликом мастоцитозе, он је повољан, са системским, може бити различит..