Проблем правовремене дијагнозе и ефикасног лијечења Итсенко-Цусхингове болести још увијек је далеко од рјешења, али данас је медицина постигла одређени напредак у овој области. Упркос релативно ниској преваленцији ове болести, проблем хиперкортизолизма се сматра релевантним. То је због одређених потешкоћа у дијагнози због недовољног познавања лекара опште праксе о овој патологији. Болест има неповољну прогнозу у одсуству правилног лечења..
Итсенко-Цусхингова болест је тешка неуроендокрина болест, праћена хиперфункционирањем надбубрежних жлезда. Међу разлозима за појаву болести, која се назива повреде мозга, тумори унутарњих органа, код жена се може почети манифестирати након порода. Када се то догоди, јавља се хиперсекреција адренокортикотропног хормона, због чега су захваћене субкортикалне и матичне структуре мозга..
Нешто више од пола века преживљавање пацијената са Итсенко-Цусхинговом болести није прелазило 50%, а када је нормализовано, ниво кортизола у крви се повећао на 86%. Проблем је знатно отежан чињеницом да се Итенко-Цусхингова болест не може дуго дијагностиковати. Просечан период од првих симптома до дијагнозе је 6 година. По правилу, болест се открива након промене лекара или током хоспитализације због компликација, а само трећина случајева се дијагностикује на нивоу примарне здравствене заштите. Разлози за то су ниска будност опште праксе и недовољан ниво знања о овој патологији, као и делимично неспецифична слика болести и одсуство патогномоничних симптома..
Међу главним знаковима болести на које лекар мора обратити пажњу су:
- Гојазност: маст се таложи на раменима, абдомену, лицу, грудима и леђима. Упркос дебелом телу, руке и ноге пацијената су танке. Лице постаје мјесечинасто, округло, црвено..
- Ружичасто-љубичасте или љубичасте пруге на кожи.
- Претјеран раст длачица (жене расту бркови и брада на лицу).
- Код жена, менструални поремећаји и неплодност, код мушкараца, смањење сексуалне жеље и потенције..
У лечењу Итсенко-Цусхингове болести посебно се надају нова фармаколошка средства, а први лијек који је одобрен за терапију лијеком био је пасиреотид аналогног соматостатина (Сигнифор)..
Клинички случај успешног лечења лека Итсенко-Цусхинг
Пацијент В., стар 39 година, примљен је са следећим притужбама:
- присуство растезања на трбуху, рукама и ногама;
- хиперемија и васкуларна мрежа на лицу;
- замагљен вид, сузе;
- флуктуације крвног притиска (БП) са откуцајима срца, периодично повећање крвног притиска на 170-180 / 100-110 мм Хг. в.;
- честе главобоље;
- постепени губитак тежине на позадини вишка телесне тежине (од 106 до 95 кг);
- смањење висине за 6 цм;
- модрице са минималним повредама.
Анамнеза Први симптоми забиљежени су 2010. године, након што је претрпио снажан психо-емоционални стрес, када су се појавили знаци депресије, стрија на трбуху, руку, ногу, повишеног крвног тлака. У јануару 2011. године прегледан је и лечен у Регионалном центру за туберкулозу у Лавовском региону. Од 2010. до 2012. године био је прегледан и лечен у Регионалном центру за хипертензију у Лавову..
Дијагностика
Лабораторијски показатељи за 2012. годину:
- ниво кортизола у крви - 630,47 нг / мл (при брзини од 50-250);
- АЦТХ - 127 пг / мл (норма 7-69);
- ХбА1ц - 7,3%.
Лабораторијски показатељи за 2013. годину су:
- ниво кортизола у крви - 1009 нг / мл (при брзини од 170-720);
- АЦТХ - 117 пг / мл (норма 7-69);
- ХбА1ц - 11.6%.
- Компјутеризована томографија абдоминалне шупљине и ретроперитонеалног простора: надбубрежне жлезде су равномерно увећане, контуре су јасне, уједначене; структура није промењена, не садржи калцификације;
- абдоминална липоматоза, ретроперитонеални лимфни чворови нису повећани;
- тешка остеопороза, вишеструки консолидовани преломи ребара.
Компјутеризована томографија главе: величина турског седла се не мења, нема видљивих волуметријских формација у пројекцији хипофизе, висина хипофизе је до 8 мм, ширина је 11,5 мм, антеропостериорна величина је 5,6 мм, ткиво хипофизе је хомогено, деструктивне промене леђа турског седла нису откривено.
МРИ хипофизе: хипофиза уобичајеног облика и интензитета сигнала; турско седло није промењено; оптичка цхиасм без особина; кавернозни синус и видљиви део унутрашње каротидне артерије без обележја.
Третман:
- од 2012. узима бромокриптин у дози од 0,01 г / дан;
- терапија шећерне болести - метформин од 1,7 до 2 г / дан, од 2013 - терапија инсулином у комбинацији са метформином 2 г / дан;
- лечење остеопорозе - комбинација калцијума са витамином Д3;
- терапија хипертензије - АЦЕ инхибитори.
У вријеме лијечења забиљежени су сљедећи индикатори:
- Ниво дневног урина кортизола (брзином 28,5-213,7 µг / 24 х) - 8765,0 µг / 24 х;
- ниво кортизола у крви (при брзини од 50 -250 нг / мл) - 639,52 нг / мл;
- ХбА1ц - 9,1%;
- ХЕЛЛ - до 180/110 мм Хг. в.;
- телесна тежина - 92 кг.
Болеснику је прописан лијек Сигнифор у дози од 600 мг 2 п / дан. После 2 месеца терапије, забележене су следеће промене:
- Ниво дневног урина кортизола (брзином од 28,5-213,7 µг / 24 х) - 1155,6 µг / 24 х;
- ниво кортизола у крви (у количини од 50-250 нг / мл) - 259 нг / мл;
- ХбА1ц - 8,5%;
- крвни притисак није већи од 145/95 мм Хг. в.;
- телесна тежина - 86 кг.
Према томе, Сигнифор је обезбедио не само значајно смањење нивоа кортизола у крви и урину, већ и значајно смањење озбиљности симптома болести у прва 2 месеца терапије..
Према материјалима портала "Здравље Украјине"