Симптоми болести, дијагнозе и лијечења

Итсенко-Цусхингова болест је патолошко стање које се дијагностикује код људи свих узраста. Патологија је добила име захваљујући двојици истраживача који су је проучавали. Први пут је Николај Ићенко говорио о њој 1924. године, неуропатолог из Одесе, који је објаснио развој таквог стања са сметњама у хипоталамусу. Након 8 година, Харвеи Цусхинг, неурокирург из Канаде, наставио је своје истраживање. Током свог рада, он је сугерисао да узрок појаве симптома болести постаје тумор. Тренутно се зна да су обје претпоставке биле истините.

Опште информације

Неуроендокрина болест је поремећај код кога постоји неравнотежа рада хипоталамус-хипофиза-адреналне система и неуспех циркадијанског ритма секреције кортикотропин-ослобађајући хормон (ЦРХ) - адренокортикотропни хормон (АЦТХ), и хормона производи коре надбубрега, они укључују цортисол.

Кортизол је хормон стреса, његов вишак убрзава разградњу протеина и масти, погоршава проток калција из црева, смањује имунитет, убрзава производњу желучаног сока, повећава притисак и успорава производњу ЦМТ-а у хипоталамусу (који се назива и цортиколиберин). ЦМТ, са своје стране, смањује формирање АЦТХ у хипофизи, док АЦТХ инхибира функцију коре надбубрежне жлезде, чиме се смањује производња кортизола. Тако функционише здрав хипоталамичко-хипофизно-надбубрежни систем..

Уз Итсенко-Цусхингову болест, механизам који природа поставља не успева. Промењене ћелије хипофизе почињу да убрзавају секрецију АЦТХ, што доводи до повећања синтезе кортизола, али не покреће механизам "одговора на стрес" - не смањује производњу МЦТ. Ие долази до упорног и продуженог повећања нивоа кортизола и других адреналних хормона у крви.

Због хиперсекреције кортикостероида, Итсенко-Цусхингова болест се назива и хиперкортицизам..

Обрати пажњу! У медицини, они такође раде са таквим концептом као што је Итсенко-Цусхингов синдром. Он је опсежнији и покрива све патолошке услове уједињене заједничким симптомима - појачаном производњом адреналног кортизола. То јест, поред болести, синдром укључује и друга стања - кортиколиберин-ектопични синдром, туморе надбубрежне коре, иатрогени синдром.

У ризику - особе од 25 до 40 година, иако се болест може дијагностиковати код адолесцената у пубертету и код деце. Према статистикама, жене су му изложене 4 до 8 пута чешће него мушкарци. Болест је тешка: са пропустима у метаболизму минерала и угљених хидрата, појавом проблема у нервном, кардиоваскуларном, дигестивном и уринарном систему..

Патогенеза Итсенко-Цусхингове болести

Научницима је и даље тешко да наведу тачне узроке развоја Итенко-Цусхингове болести..

Истовремено, истичу да следећи фактори провоцирају патологију:

  • Брзо реструктурирање тела, које су забележене неуспехом у хипофизи и хипоталамусу. Најчешће се примећује током трудноће, порођаја, са почетком менопаузе, током пубертета.
  • Озбиљне повреде главе и тешке модрице..
  • Појава и развој инфекције мозга (енцефалитис, менингитис), што доводи до опште интоксикације организма.
  • Аденом, или тумор који настаје из хромофобних и базофилних ћелија хипофизе (је узрок развоја болести у 85% случајева).

Сви ови фактори су способни да покрену развој озбиљних симптома патологије..

Симптоми Цусхингова болест

Постоје многи знаци којима лекар може да дијагностикује болест, јер она погађа многе органе и системе. Кожа, поткожно ткиво, мишићни, нервни, ендокрини, дигестивни и други системи пате

Симптоми коже Итсенко-Цусхингове болести

Кожа је сува, огуљена, добија се љубичасто-мермерна нијанса. На местима где се кожа трља, појављује се хиперпигментација. Живе стрије (љубичасте, јарко црвене пруге) појављују се на задњици, трбуху, бутинама, грудима и испод пазуха.

Постепено, кожа постаје тања и на њој се појављују крвни судови. На неким мјестима су видљиве модрице које дуго лијече због крхкости посуда. Пацијенти су приметили вирилизам и хирзутизам. Први феномен карактерише повећани раст длаке на лицу и телу, док на глави брзо испадају. Други - појава вегетације код жена на грудима, абдомену, изнад горње усне. Могући су и чиреви, чиреви, чиреви.

Промене у поткожном масном ткиву

У 95% случајева пацијенти имају гојазност, а накупљање масти по целом телу је хетерогено. Лице је заобљено, има облик Месеца, у пределу седмог вратног пршљена појављује се масни насип, појављују се набори у абдомену и грудном кошу.

Симптоми костију Цусхингове болести

Болест погађа кости. То се дешава у 95% случајева, јер хормони који се производе с једне стране имају негативан ефекат на процес апсорпције калцијума, ас друге стране уништавају протеине који чине основу кости. Као резултат, развија се остеопороза која утиче на облик и величину лобање, кичме, руку и ногу. Пацијенти пријављују јак бол, повећавају ризик од прелома, раст се успорава код деце..

Симптоми патолога из респираторног система

Због повећане производње хормона смањује се имунитет.. Тело је чешће изложено бронхитису, пнеумонији. Могући развој туберкулозе.

Мишићни систем

Због уништавања мишићних протеина, удови постају тањи, особа губи на тежини и осећа трајну слабост, у неким случајевима не може самостално да подиже тежину или устане.

Знаци патологије са стране дигестивног система

Горушица, желучани и цревни чиреви су наглашени знакови Цусхингове болести. Под утицајем хормона, функција јетре се такође погоршава..

Повреде кардиоваскуларног система

Код пацијената, пре свега, крвни притисак расте, и ако га игнорише, срчана инсуфицијенција се развија.. Истовремено, проток крви кроз крвне судове успорава, а органи и системи почињу да осећају недостатак кисеоника. У недостатку квалификоване помоћи, може доћи до смрти..

Симптоми поремећаја нервног система

Крхкост костију изазива притисак на живце који пролазе у њиховој непосредној близини. Као резултат, особа има јак бол, локализован у удовима и спречава га да потпуно хода и подиже тежину.. Истовремено се дијагностицира поремећај памћења, интелигенција, појављује се депресија, повећава подражљивост или, обратно, апатија, индиферентност према свему. У одсуству стручне помоћи, пацијенту се рађају мисли о самоубиству..

Промене у уринарном систему

Смањени имунитет и повећана осетљивост на патогене доводе до развоја пијелонефритиса. Елуција калцијума из костију и неуспех у процесу њене асимилације доприносе развоју уролитијазе. Хипертензија провоцира развој нефросклерозе, која је заузврат само јача, и тако даље у кругу.

Симптоми Итсенко-Цусхингове болести из репродуктивног и ендокриног система

Код једне трећине пацијената, као резултат свих промена, примећује се шећерна болест, дијагностикују се сметње у процесу размене протеина, масти, угљених хидрата, поремећена равнотежа воде и соли. Сви пацијенти пријављују смањење сексуалне жеље. Код жена је менструација суспендована, а гениталије смањене. Тешко им је замислити дијете, и ако дође до зачећа, то ће издржати.

Дијагноза и специес оф

У дијагностици болести прикупља се анамнеза. На основу добијених података, лекар класификује свој облик..

Јавља се Исенко-Цусхингова болест:

  • блага озбиљност, када симптоми нису изражени, нема проблема са коштаним системом;
  • умерен, када су сви знаци, али се не примећују компликације;
  • тешким - у овом случају, преломи, дијабетес, ментални поремећаји, нефросклероза.

Важно је! Ток болести је прогресиван и торпидан. У првом случају, развој симптома се одвија брзо, а пацијенти брзо постају инвалиди. У другом, симптоми се манифестују полако (могу се протезати током неколико година).

Да би се потврдила дијагноза, узимају се крв и урин за анализу како би се идентификовали хормони и резултати њихове разградње..

Да би се верификовала исправност дијагнозе омогућени су следећи методи истраживања:

  • Рендгенски снимак скелетног система у коме се проучавају лобања, удови, кичма.
  • МРИ и компјутеризована томографија мозга, која омогућава детекцију неоплазми хипофизе и процену степена разарања скелетног система..
  • Ултразвук, МРИ, компјутеризована томографија, адренална ангиографија, који омогућавају процену њихове величине и степена функционисања.

Обрати пажњу! Да би се отклониле све сумње у исправност дијагнозе, лекари спроводе тестове са дексаметазоном и метопироном.

Искусни ендокринолог треба да саветује и препише лечење..

Лечење Цусхингове болести

Можете се борити против болести на два начина. Први укључује елиминацију узрока настанка и нормализацију хипоталамуса, хипофизе и надбубрежне жлезде. Други циљ је елиминисање неуспјеха у свим захваћеним системима и органима..

У зависности од облика озбиљности Итсенко-Цусхингове болести, лекари прописују:

  • Радиотерапија - протон или гама са умереном и тешком;
  • Медицаментоус, када су прописани агонисти допаминских рецептора, лекови против рака и лекови који успоравају синтезу стероида.
  • У тешким случајевима, употреба хируршког третмана је оправдана., код прописивања једностраног или билатералног уклањања надбубрежних жлезда, уношења средстава у њих, уништавања њихове структуре, уклањања неоплазме хипофизе.

Обезбеђен је симптоматски третман за нормализацију рада органа и система. У овом случају:

  • код дијабетес мелитуса прописана је строга дијета са обавезним узимањем лекова за смањење нивоа шећера у крви;
  • у случају артеријске хипертензије, прописани су диуретици и лекови за смањење притиска;
  • када се открије инсуфицијенција срца, препарати дигиталиса и срчани гликозиди;
  • код остеопорозе - витамински комплекси са витамином Д, препарати за обнову протеинске структуре кости и побољшање процеса апсорпције калцијума;
  • да ојача имуни систем у Итсенко-Цусхинговој болести, доктор прописује средства која стимулишу раст и сазријевање лимфоцита.

Обрати пажњу! Ефикасност исхране у лечењу Итсенко-Цусхингове болести је слаба, па се често потцењује. У међувремену, нове навике у исхрани омогућавају пацијентима да побољшају своје свеукупно здравље и спрече развој последица. Да би се спречила остеопороза и уролитијаза, лекари им саветују да користе јаја, млечне производе и гојазност, да одбаце со и масну храну, као и да повећају количину воде која се потроши дневно..

Поред тога, лекари се увек саветују да искључе масне, димљене, слане, киселе, да се одрекну лоших навика - пијење алкохолних пића, пушење.

Форецаст

Због озбиљних хормонских поремећаја и проблема у раду појединих органа и система, лекари ретко дају тачна предвиђања. Игнорисање симптома болести и недостатак квалификованог третмана могу довести до неповратних ефеката у тијелу или смрти. Истовремено, благовремени приступ специјалисту омогућава вам да зауставите развој болести и очувате способност за рад.

Важно је! 50% пацијената са овом болешћу умире у року од 5 година ако се не лече.

Код одраслих, прогноза зависи од степена Цусхингове болести и присутности тешких симптома. Код дјеце је ситуација лошија због убрзаног раста и повећаног метаболизма. У најбољем случају, долази до успоравања развоја дјетета, ау најгорем случају до закривљености кичме која доводи до козметичких дефеката..

Особа може повећати шансе за повољан исход лијечења ако су све лијечничке наредбе испуњене, као и редовно испитивање како би се утврдиле компликације.

Обрати пажњу! Што се раније постави дијагноза, већа је вјероватноћа да ће се болест излијечити..

Компликације

Најстрашније компликације ове болести су симптоми који су постали независне болести. Ради се о:

  • дијабетес, који погађа сваког петог пацијента;
  • остеопорозе, од којих већина пати;
  • затајење срца, због чега се јављају иреверзибилни процеси у миокарду;
  • ослабљен имунитет, због чега особа често пати од респираторних, кожних болести;
  • чир на желуцу;
  • гојазност;
  • уролитијаза.

Чињеницу отежава чињеница да је сама Изенко-Цусхингова болест изузетно ријетка, па се не дијагностикује увијек одмах.. Тако док лекари третирају њене симптоме, препознајући их као независне болести, она напредује. Да би се ово спречило, ако се појаве слични симптоми, треба да потражите савет од ендокринолога..

Цхумацхенко Олга, лекар