Стиллова болест је тешка мултисистемска патологија, чији узроци и њихов развој остају необјашњени. Болест погађа зглобове, лимфоретикуларни, кардиоваскуларни и респираторни систем особе..
Први пут је Стиллова болест описана крајем 19. века, а дуги низ година сматрана је једном од сорти јувенилног реуматоидног артритиса. До 70-их година прошлог века акумулирано је много информација о могућности развоја ове патологије код одраслих, иако је већина пацијената заиста деца и адолесценти млађи од 16 година.. Лечење је одговорност реуматолога.. За терапију се углавном користе НСАИД и препарати глукокортикоидног хормона, а цитостатик се користи за резервне лекове. Диференцијална дијагноза се изводи методом искључивања.
Разлози
Тачни узроци болести до сада нису утврђени. За Стеллову болест карактерише оштар почетак, који сугерише инфективну етиологију. Међутим, уобичајен инфективни агенс за све случајеве још није идентификован..
Патогени микроорганизми који су откривени код различитих пацијената:
- Есцхерицхиа;
- Иерсиниа (Иерсиниа ентероцолитица);
- Мицопласма (Мицопласма пнеумониа);
- цитомегаловирус;
- параинфлуенза вирус.
Према неким стручњацима, постоји фамилијарна (генетски одређена) подложност болести.. Према генетској теорији, могуће је повезати Стиллову болест са поремећајима у комплексу ткивне компатибилности. Неки истраживачи те класификују ову патологију као аутоимуну..
Симптоми Стилл'с Дисеасе
Водећи симптоми Стиллове болести:
- зглобни синдром;
- пролазни осип на кожи;
- фебрилна реакција (коју карактерише "висока" грозница);
- кардиопулмонална патологија;
- лезија лимфоретицуларног система (лимфаденопатија и хепатоспленомегалија).
У лабораторијској студији крви пацијента откривена је значајна леукоцитоза са повећањем нивоа неутрофилних гранулоцита и повећањем брзине таложења еритроцита..
Напомена: манифестације Стиллове болести су неспецифичне, тако да се пацијенти често погрешно дијагностикују са сепсом и прописују дуги циклуси антибиотика.
Оштећење зглоба
Артикуларни синдром се манифестује артралгијом и мијалгијом на врхунцу температуре (бол у зглобовима и мишићима).. У почетној фази развоја Стиллове болести може се приметити изолована упална лезија само једног зглоба - артритис. Даље, у покрет су укључени и други покретни зглобови, тј. Развија се полиартритис. Веома карактеристична лезија интерфалагалних дисталних зглобова шака. Симптом дозвољава диференцијалну дијагнозу са СЛЕ, реуматском грозницом и реуматоидним артритисом, код којих ови зглобови код младих пацијената практично нису захваћени.
Грозница
Температура расте до 39 ° Ц и више, али не држи се стално као код већине инфективних патологија. Типично једнократно повећање током дана је обично ближе вечери. У неким случајевима, забележена су 2 температурна максимума током дана. Између њих, температура се враћа на нормалне физиолошке вредности; побољшава се паралелна добробит.
Важно је: код око 1 од 5 пацијената, хипертермија не нестаје, тј. грозница траје.
Кожне манифестације
Пролазне кожне ерупције јављају се на врхунцу грознице и спонтано нестају како се опште стање побољшава. Папуле (мале густе квржице) и макуле (ружичасте тачке) најчешће се бележе.. Преференцијална локализација осипа - проксимални дијелови руку и ногу и торзо; код неких пацијената, елементи коже су дефинисани на лицу. У око 30% случајева они се развијају са компресијом или повредама коже (постоји тзв. Кебнер феномен). У неким случајевима, пацијенти се могу жалити на свраб, али чешће нема нелагодности. Осип често остаје непримећен; да би се поуздано потврдило његово присуство у току дијагностике, специјалиста треба да прибегне изазивању термичких ефеката.
Атипичне манифестације коже:
- губитак косе;
- петехије (точкасте хеморагије);
- еритхема нодосум.
Манифестације лимфоретицуларног система
Са Стилловом болешћу, захваћени су лимфоретикуларни органи. Готово 70% пацијената има лимфаденопатију; у 50% случајева, лимфни чворови су увећани. Они задржавају покретљивост, а након палпације се одређује умерено густа конзистенција..
Важно је: кохезија лимфних чворова са околним ткивима захтева додатна истраживања како би се искључио рак.
У ретким случајевима (са атипичним током) могуће је некротично оштећење лимфних чворова..
Хепатоспленомегалија се налази код многих пацијената - значајно повећање у јетри и слезини..
Пораз других органа
Када су респираторни систем и срце укључени у патолошки процес, најчешће се развијају упале серозних мембрана органа - плеуре и перикарда.. Често се паралелно развијају упала плућа и перикардитис. Сваког петог пацијента дијагностикује асептични пнеумонитис, који се одликује симптомима билатералне пнеумоније. Хипертермија, кашаљ и кратак дах не нестају уз употребу антибиотика.
Можда развој упале срчаног мишића; Тампонада срца није искључена.
Важно је: 2/3 пацијената се жале на стално паљење у грлу. Овај симптом појављује се на самом почетку болести. Са Стилловом болешћу, могуће је тешко оштећење органа вида - компликована катаракта, дегенерација рожнице сличне врпци или иридоциклитис.
Лабораторијске вредности
Дијагноза "Стиллова болест" представља одређене потешкоће; у већини случајева то захтева продужено посматрање пацијента и искључивање других патологија са сличним клиничким манифестацијама. Студија лабораторијских података је од највеће важности..
Промене у тестовима крви:
- значајна неутрофилна леукоцитоза;
- Повећање ЕСР (преко 50 мм / сат);
- присуство "протеина акутне фазе" (феритин, Ц-реактивни);
- повећана активност ензима јетре.
Напомена: резултат културе бактеријске крви је негативан, што елиминише сепсу. Антинуклеарни и реуматоидни фактор нису детектовани, упркос симптомима који су својствени бројним системским инфламаторним болестима.
Подаци додатних дијагностичких метода
У току рендгенске дијагностике код пацијената са Стилловом болешћу, откривено је присуство излива у зглобним шупљинама. Понекад долази до промјене у структури коштаног ткива - остеопорозе. Ако патологија добије хронични ток, рендгенска слика руку показује узорак карактеристичан за анкилозу..
Током пункције зглоба, добија се синовијална течност са знацима упалне реакције; у њему нема бактерија.
Диференцијална дијагностика
Да би се искључио малигни тумор лимфних чворова, пробијају се оградом и накнадно цитолошким и хистолошким испитивањем узорака ткива..
Уколико се појаве кардиопулмонални симптоми, неопходне су додатне консултације са специјалистима из области кардиологије и пулмологије, као и ултразвучно снимање органа у грудима и електрокардиограма..
Патологије са којима се врши диференцијална дијагноза:
системски васкулитис;- артритис (реуматоидни и псоријатични);
- грануломатозни хепатитис;
- лимфом;
- саркоидоза;
- туберкулоза;
- дерматомиозитис;
- инфективни ендокардитис.
системски васкулитис;Лечење Стиллове болести
Медицинска тактика зависи од клиничког тока болести.. У акутној фази, фармакотерапија се спроводи коришћењем нестероидних антиинфламаторних лекова.. Они дају позитиван ефекат у сваком четвртом случају. Трајање третмана варира од 1 до 3 месеца..
У присуству патолошких промена срца и респираторног система, приказани су глукокортикоиди - дексаметазон или преднизолон..
Ако је Стиллова болест узела хронични ток, онда је цитостатички метотрексат, који је структурни аналог фолне киселине, прописан за смањење дозе хормона. Резервни цитостатички препарат прописан у тешким случајевима је циклофосфамид.
Ако се патологија не одазове на третман према стандардној шеми, може се користити имуносупресив Инфликимаб и снажан имуномодулатор Етанерцепт..
Прогноза: Опоравак од болести још
Могући исходи Стиллове болести могу бити спонтани опоравак. Појављује се код приближно 30% пацијената у року од 6-9 мјесеци. од појаве првих симптома. Често болест постаје хронична или се понавља..
У рекурентној форми, по правилу, постоји само једно погоршање; мање учестали поновљени напади.
Хронична форма је најтежа; карактеришу га тешки симптоми полиартритиса са значајним ограничењем амплитуде покрета у погођеним зглобовима.
Ако се патологија развије код одраслих, прогноза за петогодишње преживљавање је 90-95%, што је упоредиво са оним код системског еритематозног лупуса.. Поремећаји коагулације, респираторни дистрес синдром, амилоидоза или секундарне бактеријске инфекције (укључујући плућну туберкулозу) могу бити узроци смрти..
Совинскаиа Елена, медицински коментатор