Вхипплеови симптоми болести, дијагностика и лијечење

Вхипплеова болест је тешка системска болест која има инфективну природу и нарочито изражене симптоме малих цревних лезија и поремећаја апсорпције у дигестивном тракту хранљивих материја.. Болест је добила име у част доктора који га је први описао - Георге Вхиппле..

Разлози

Вхипплеова болест је слабо схваћена болест. Крајем 90-их година 20. века, након опсежног истраживања, узрочник је бактерија Тропхерима вхиппелии, Међутим, научници нису у потпуности разумели тачне механизме развоја патологије узроковане тиме..

Обрати пажњу

Постоји хипотеза према којој се патоген таложи у макрофагима, који се прво акумулирају у дебљини слузнице танког црева, затим продиру у мезентеричне лимфне чворове, од којих се лимфни путеви шире на друге органе.

Чињенице које су познате о Вхиппле-овој болести и њеном узрочнику:

• Тропхерима вхиппелии не изазива увек болест. Асимптоматско ношење овог микроорганизма је уочено код неких људи..
• Људска инфекција Тропхерима вхиппелии не долази од особе.
• Болест је по природи фамилијарна, што може бити посљедица насљедне осјетљивости организма на патоген.
• Вхипплеова болест чешће погађа мушкарце 40-50 година..
• Највише погођени људи су људи који раде на земљи..
• Имунолошки систем се не бори Тропхерима вхиппелии због развоја поремећаја имунске реактивности организма.

Симптоми Вхипплеове болести

Манифестације Вхиппле-ове болести се мењају са прогресијом патолошког процеса:

• У првој фази постоје само екстра-интестиналне заједничке манифестације - грозница, пролазна упала зглобова, слабост, отечени лимфни чворови у различитим дијеловима тијела.
• Друга фаза које се називају откривени, на њему постоје знаци оштећења танког црева и поремећаја апсорпције нутријената.
• У трећој фази болест се више не ограничава само на интестинални тракт, многи органи се увлаче у патолошки процес, па се појављују симптоми повезани са њиховом дисфункцијом. Кожа, срце, нервни систем, очи, надбубрежне жлезде су погођени.

Обрати пажњу

Ова полиморфна клиничка слика болести ствара озбиљне проблеме у дијагностици и избору тактике лијечења. Лекари могу дуго времена безуспешно третирати манифестације Вхиппле-ове болести код својих пацијената, не знајући за болест и не утичући на њене узроке..

Интестиналне манифестације Вхипплеове болести - то је дијареја 10 или више пута дневно, надутост, јак бол око пупка. Поред тога, због патолошких промена у зиду танког црева, развијају се пацијенти малапсорпција (синдром недовољне апсорпције одређених супстанци из хране која долази и обрађује се у дигестивном тракту), који је праћен симптомима полихиповитаминозе и недостатка протеина:

• Парестезија у рукама и ногама.
• Инсомниац.
• Упала усана и језика.
• Стоматитис.
• Блеединг гумс.
• Анемија.
• Црампс.
• Оштећење вида.
• Честе фрактуре костију.
• Пуффинесс.
• Сува кожа.
• Мишићна атрофија.
• Срчана абнормалност.

У другој фази болести пацијенти брзо губе телесну тежину и снагу, неки иду практично у кахектично стање (екстремни степен исцрпљености). Јоин анд ендокрини поремећаји, који се манифестују као инсуфицијенција надбубрежне жлезде, престанак менструације код жена, импотенција код мушкараца.

За трећу фазу је карактеристично специфично оштећење мозга, који се манифестује прогресивном деменцијом (деменцијом), и полинеуропатија. Срце такође осећа патолошке утицаје - развија се перикардитис (упала врећице срца) и / или ендокардитис (запаљење унутрашњег зида срца).

Дијагноза Вхипплеове болести

Једина метода поуздане дијагнозе Вхиппле-ове болести је морфолошка анализа биопсијског материјала узетог из слузнице горњег танког црева. Друге студије не могу пружити докторима тачну потврду о присутности болести коју пацијент лијечи. Они вам само дозвољавају да процените колико је болест прошла, који су органи погођени, који су поремећаји пробавног система. Такве помоћне дијагностичке методе укључују:

• Потпуна крвна слика - за процену броја црвених крвних зрнаца и откривање анемије.
• Биохемија крви - за одређивање садржаја протеинских фракција.
• Тестови крви за електролите, гвожђе, калцијум, витамине.
• Ендоскопски преглед црева - метода визуелизације слузокоже дигестивне цеви.
• Сцал анализа столице (детектована са стеаторрхеом) и ПЦР за идентификацију узрочног агенса.
• МРИ и ЦТ - за проверу стања унутрашњих органа, плеуралних и перикардијалних шупљина и лимфних чворова.
• Ултразвук срца - индикација ендокардитиса, перикардитиса и патологије валвуларног система.
• Консултације уских специјалиста - у зависности од симптома који се налазе у пацијенту.

Особине третмана

Главни метод лечења болести која се разматра је антибиотска терапија.. Док су почели да га користе, пацијенти су умрли од исцрпљености и поремећаја у функционисању унутрашњих органа..

Постоје различите шеме антибиотске терапије, али најчешће користе два:

• Тетрациклински антибиотик се прописује за 4-6 месеци дневно, а затим са паузом од 4 дана још 9-18 месеци.
• Цефтриаксон или меропенем у високим дозама се дају интравенски пацијентима током 2 недеље, након чега прелазе на узимање бисептола или ко-тримоксазола још 12-18 месеци.

Индикатори за заустављање третмана су ремисија, негативан резултат ПЦР и одсуство патогена у узорцима биопсије..

У случају церебралног облика Вхиппле-ове болести, антибиотска терапија се прилагођава способности лекова да продру у ћелијску баријеру између крви и можданог ткива. У тешким случајевима са генерализованим процесом, антибиотици се прописују истовремено са глукокортикостероидима..

Друга важна компонента третмана пацијената са Вхиппле-овом болешћу је симптоматске терапије. Прво се спроводи корекција поремећаја малапсорпције и дијареје.. Такви пацијенти су прописани:

• Специал диет, која организму обезбеђује есенцијалне аминокиселине, али не оптерећује дигестивни тракт масти. Дијета се развија индивидуално за сваког пацијента - узимајући у обзир дефицит маса и резултате анализа..
• Парентерална примена амино киселина и протеински лекови.
• Баланцед ензимски производи - за побољшање процеса варења. Лекови ове групе су изабрани на основу резултата копрограма и биохемијских тестова..
• Антиспазмодици и антидиаријени лекови. Смањују нелагодност, бол и смањују број путовања до тоалета..
• Ентеросорбентс за боље уклањање токсичних производа из црева.

Једнако важна је и корекција недостатка витамина и гвожђа. Пацијентима се прописују лекови против анемије, као и лекови који садрже витамине Б12, Б6, Б1, Ц и фолну киселину..

Форецаст

Прогноза за Виплову болест зависи од стадијума развоја болести и медицинске помоћи коју прима.. Ако још нема озбиљних повреда, на основу адекватног лечења, пацијент се брзо опоравља. Убудуће му је потребно периодично вршити прегледе и курсеве терапије одржавања. Ако се болест дијагностицира касно, тело има много да се исцрпи, а инфективно-инфламаторни процес се проширио од црева на друге органе, прогноза неће бити веома повољна. Још горе је ситуација у којој пацијент уопште не прима никакав третман. Таква неактивност је директан пут ка смрти..

Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог