Виллебрандова болест је тип хеморагијске дијатезе, која се наслеђује. Болест се карактерише повећаним крварењем, које се развија на позадини недостатка плазме вон Виллебрандовог фактора. У том случају пати цео хемостазни систем. Фактор коагулације ВИИИ се дезинтегрира, крвни судови се шире, пропусност њихових зидова се повећава. Све то доводи до чињенице да особа има честа спонтана крварења, а истовремено су локализована на различитим местима и имају различит интензитет..
Хемостаза због нормалног функционисања система коагулације и антикоагулације. Ако је поремећен интегритет васкуларног зида, долази до крварења које ће се наставити све док се не активирају антикоагулантне компоненте крви. Као резултат њиховог рада, ствара се угрушак (тромб) у крви, који затвара настали лумен и помаже да се заустави крварење. Фактори плазме су активно укључени у овај процес. Ако у крви недостаје барем један од њих, процес формирања крвног угрушка ће бити поремећен..
Фон вон Виллебрандов фактор је протеинска компонента која сачињава крв и осигурава адекватно функционисање система хемостазе. Ако се производи у недовољним количинама, онда то подразумева пропусте у процесу коагулације. Фон вон Виллебранд је протеин који осигурава адхезију тромбоцита на оштећени васкуларни зид. ВИИИ фактор се производи у ендотелиоцитима. Вон Виллебрандова болест је наслеђена од родитеља до деце. Жене чешће пате од овог поремећаја..
Вон Виллебрандова болест се такође назива ангиохемофилија. Управо овај појам највише одражава суштину патологије, али се ријетко користи..
Протеклих година, људи који су патили од Виллебрандове болести постали су инвалиди у раном узрасту, њихов животни век је био кратак. Сада пацијенти са таквом дијагнозом могу да живе скоро пун живот, могу да раде, баве се спортом.
Садржај чланка:
- Класификација вон Виллебрандове болести
- Узроци вон Виллебрандове болести
- Симптоми вон Виллебрандове болести
- Дијагностика
- Виллебрандово лечење болести
- Превентивне мере
Класификација вон Виллебрандове болести
Овисно о природи тијека болести, разликују се сљедећи типови болести:
Први тип болести, који је најчешћи. У овом случају долази до смањења нивоа вон Виллебрандовог фактора, али у незнатним количинама. Због тога је рад система коагулације крви поремећен, али не превише. Особа са овом врстом болести је задовољна. Могуће је развијање крварења, које је тешко зауставити, али се манифестује током операције или током стоматолошких захвата, а не само од себе. Код таквих људи модрице се јављају чак и од малог притиска на кожу..
Друга врста болести, код које се ниво вон Виллебрандовог фактора у крви не смањује, али структура саме супстанце је поремећена. Када су изложени организму фактори провокатори могу развити изненадно крварење, које може бити врло интензивно.
Трећи тип вон Виллебрандове болести је најтежа патологија. У крви пацијента, фактор згрушавања ВИИИ је потпуно одсутан, што доводи до микроциркулационог крварења и накупљања крви у шупљинама зглобова..
Тромбоцитна вон Виллебрандова болест је патологија коју треба размотрити одвојено. Истовремено, у људском телу се јавља мутација гена, која је одговорна за рецептор тромбоцита фон Виллебрандовог фактора. Отпушта се из активних тромбоцита и спречава њихово лепљење и везање за васкуларни зид..
Врло ријетко се људима дијагностицира стечени облик болести, који се развија не од рођења, већ у позадини појаве у крви аутоантитијела до властитих ткива. Постати фактор који може бити покретач може бити преношење инфекција и стреса, повреда. Ова врста вон Виллебрандове болести најчешће се јавља код особа са аутоимуним патологијама, карциномима и обољењима штитњаче..
Узроци вон Виллебрандове болести
Вон Виллебрандова болест се карактерише поремећајем згрушавања крви, што је најважнији елемент хемостатског система. У овом случају, фактор згрушавања крви, који се зове Виллебрандов фактор, није довољан у телу, или има бројне структуралне поремећаје. То доводи до неликвидности система згрушавања крви, јер тромбоцити губе способност нормалне агрегације и адхезије..
Виллебрандова болест је генска патологија. Иако може утицати и на мушкарце и на жене, жене у слабијој половини човјечанства чешће пате од овог поремећаја..
Понекад је вон Виллебрандова болест тако блага да особа не сумња ни на њено присуство. Крварење (ако се догоди) ће се онда локализовати у подручју материце, коже или гастроинтестиналног тракта, тј. У органима који имају развијену капиларну мрежу..
Ако особа има прву крвну групу, онда патологија може имати озбиљан ток. Ингода, чак и уобичајене крварење из носа могу завршити веома лоше.
Симптоми вон Виллебрандове болести
Ако се крварење развије код здраве особе, онда се тромбоцити шаљу на место оштећења посуде, које, држећи се заједно, запуше постојећу рану. Код људи са вон Виллебрандовом болешћу, овај процес се дешава са ослабљеним.
Крварење је главни симптом болести. Они могу бити изазвани операцијом, уклањањем зуба, траумом. Током крварења, стање особе се погоршава, кожа блиједи, глава почиње да се окреће, а крвни притисак може да се смањи. Симптоматологија ће се брзо погоршати ако је крварење обимно и интензивно..
Деца са вон Виллебранд-овом болешћу пате од хеморагијске дијатезе, која је посебно акутна после акутних респираторних вирусних инфекција. Тело, које је подвргнуто интоксикацији, реагује на то повећањем пропусности зидова крвних судова, што угрожава развој спонтаног крварења.
Немогуће је потпуно излечити вон Виллебрандову болест. Патологија има валовити ток, са периодима смирености и погоршања..
Симптоми вон Виллебрандове болести су следећи:
Док се узимају нестероидни антиинфламаторни лекови, често се примећује гастроинтестинално крварење. Такође његов развој доприноси лечењу антипагија. Хеморагични чворови и улцеративне лезије слузнице желуца и црева крваре. Тамни измет указује на крварење органа за варење, што подразумева доследност. Истовремено, његова боја постаје готово црна. Такође, пацијент може искусити повраћање крви..
Хемартроза је крварење у зглобној шупљини. Особа доживљава болне сензације у релевантном подручју, функције зглоба су ограничене, а кожа око њега буја. Ако се крварење не заустави, отицање ће се повећати, мека ткива ће добити плавичасту нијансу, постати напета и затегнута. Кожа на месту повреде ће бити врела на додир..
Поред хеморагичног синдрома, људи са вон Виллебранд-овом болешћу могу да доживе знакове мезенхимске дисплазије. У овом случају, крварење ће имати одређену локализацију, на тим местима ће се почети редовно догађати..
Временом се симптоми болести могу променити. Повремено се особа осећа потпуно здравом, јер нема никаквих знакова патологије. Многи људи са дијагнозом вон Виллебрандове болести уопште не осећају нелагоду због ове патологије. Истовремено, други пацијенти стално пате од редовног крварења, што је смртна пријетња. Квалитет живота таквих пацијената ће патити од рођења. Крварење може бити тако интензивно да заустављање захтијева лијечење у болници..
Симптоми благе Виллебрандове болести:
Крварења из носа која се често понављају.
Менструално крварење код жена карактерише обиље секрета..
Модрице се појављују на кожи, чак и са лакшим повредама..
Петехије се често формирају на кожи..
Опсежни хематоми се формирају на месту повреде..
Ако болест има озбиљан ток, онда ће бити праћена следећим симптомима:
Присуство крви у урину. У овом случају, особа ће искусити бол у лумбалном подручју, боловати од дисуричних поремећаја.
Након мање повреде, појављују се велике модрице на кожи особе. Крварења снажно надувају, врше притисак на нервне завршетке који реагују болом.
Честа крварења у шупљини зглоба.
Дуга и непрестана крварења из десни.
Крварење из носа и назофаринкса, што може довести до бронхијалне опструкције.
Крварење у мозгу. Ова ситуација је фатална..
Код тешке вон Виллебрандове болести, њени симптоми су слични хемофилији..
Дијагностика
Виллебрандову болест је тешко идентификовати. Најчешће се дијагностицира код адолесцената. Да би се поставила исправна дијагноза, лекар мора детаљно испитати породичну историју, пажљиво интервјуисати пацијента. Присуство хеморагијског синдрома и отежано наслеђе омогућавају сумњу на ову патологију.
Да би потврдио сумњу, лекар ће пацијенту прописати следеће дијагностичке мере:
Сви млади парови који планирају трудноћу, али у исто вријеме су у опасности, морају проћи генетске тестове усмјерене на идентификацију мутираног гена.
Крв пацијента се испитује на активност вон Виллебрандовог фактора, и испитују се њене квалитативне и квантитативне карактеристике..
Извршена је коагулација крви и комплетна крвна слика..
За детекцију хемартрозе су приказани рендгенски снимци зглобова, или су изведени МРИ и артроскопија..
Унутрашње крварење се може детектовати ултразвучним прегледом, као и током лапароскопије.
Извршите фекални окултни тест крви.
Могуће је тестирати и појас и стезати..
Виллебрандово лечење болести
Вон Виллебрандова болест је хематолог. Потребно је унапред подесити да се потпуни опоравак не може постићи, јер абнормалности гена узрокују патологију. Међутим, реално је побољшати квалитет живота пацијената..
Лечење се заснива на терапији супституционе трансфузије, омогућава нормализацију рада свих фаза хемостазе. Пацијентима се прописују хемопрепарати који садрже вон Виллебрандов фактор. Ово може бити криопреципитат или антихемофилна плазма. Такав третман омогућава повећање продукције фактора ВИИИ у телу пацијента..
Ако особа развија мање крварење, онда можете покушати да је зауставите помоћу упртача и хемостатског спужве. Тромбинска терапија ране такође спречава губитак крви..
Да би се зауставило крварење, пацијенту се могу прописати лекови као што су: антифибринолитик, хормонални орални контрацептиви, Десмопресин.
Фибрински гел се може нанети на површину ране која крвари..
Гипс Лонгует се надовезује на уд са захваћеним зглобом (са развојем хемартрозе). Побрините се да спој поставите у узвишени положај. Када је крварење заустављено, пацијенту се прописује УХФ. Болни зглобови морају бити ограничени у оптерећењима. Ако је стање пацијента озбиљно, онда му се прописује пункција крвљу..
Десмопресин је лек који се прописује за лечење Виллебрандове болести типа 1 и 2. Узимање овог лека стимулише тело да производи фактор ВИИИ. Лек се може користити у облику назалног спреја иу облику ињекција. Ако терапија не доведе до жељеног успјеха, пацијенту се прописује трансфузија плазме недостајућег фактора..
Транексамична киселина и аминокапроинска киселина су анти-фибринолитички лекови. Употребљавају се интравенозно или орално. Ови лекови се прописују за рекурентно крварење из материце, назално и гастроинтестинално крварење..
Ако болест има некомплицирани ток, онда се може користити Транекам. У тешким случајевима, Транекам се комбинује са Етамзилатом или Дитсиноном.
Превентивне мере
Немогуће је спречити развој вон Виллебрандове болести, пошто је она наслеђена. Међутим, можете покушати да смањите ризик од крварења различите локализације.
Да бисте то урадили, придржавајте се следећих превентивних мера:
Обавестите парове који су изложени ризику од ове болести.
Деца са дијагнозом су подложна праћењу..
Пацијенте треба редовно пратити доктор..
Треба водити рачуна да се избегне повреда..
Не можете узети аспирин и друге лијекове који помажу у смањењу функционалности тромбоцита..
Операција код таквих пацијената се обавља само ако постоје виталне индикације..
Будите сигурни да водите здрав начин живота и једите исправно.
Ове препоруке ће омогућити да се избегне интраартикуларно и интрамускуларно крварење, као и сродне компликације. Што се брже постави дијагноза и започне третман, то је боља прогноза. Неповољно је само када је болест тешка..
Видео: Виллебрандова лекција за лекаре:
Видео: вон Виллебрандова болест у програму "Живите здраво":