Виллебрандова болест (БВ) је наследна патологија у којој је умањена згрушавања крви. Клинички је сличан хемофилији, али је крварење са њим дуже. Болест се преноси са родитеља на децу сваке генерације и чешћа је код жена. У просеку, сваки хиљадити становник Земље је болестан.
Узроци вон Виллебрандове болести
Један од делова хемостатског система људског тела је Виллебрандов фактор (ЕФ), који обавља две главне функције:
- активира механизам адхезије (лепљење) тромбоцита на место оштећења крвног суда;
- стабилизује фактор згрушавања ВИИИ који циркулише у крви.
Различити генетски поремећаји изазивају дефект у синтези Виллебрандовог фактора, због чега се производи у недовољним количинама (у неким случајевима, његова синтеза уопште није могућа). Могућа је и варијанта болести, у којој је количина ПВ оптимална, али је сам протеин неисправан и не може обављати своје функције. Као резултат тога, према различитим изворима, од 0,1 до 1% становништва пати од недостатка ПВ. Међутим, често је ова болест блага и уопште се не може дијагностиковати..
Симптоми вон Виллебрандове болести
По први пут патологија се обично открива у раном детињству, често већ у другој години живота детета. Сумња на вон Виллебрандову болест је узрокована субкутаним крварењима, крварењем из носа и уста. У тешким случајевима, без попратне улцеративне позадине, јавља се гастроинтестинално крварење (углавном карактеристично за старије доба). Код жена се болест манифестује менорагијом и постпорођајним метроагама..
Порођај код жена са Виллебрандовом болешћу, понекад представља озбиљну претњу по њихово здравље због ризика од обилног непрекидног крварења. Међутим, у већини случајева током трудноће, синтеза ПВ се нормализује, постепено се враћа у нормалу, али у постпорођајном периоду у року од неколико дана његова концентрација се смањује. Стога, такве жене треба да буду под надзором гинеколога најмање 3 недеље..
БВ се наставља циклично, са периодима крварења, наизменичним ремисијама различитих трајања. Тежина курса варира широко чак и међу члановима једне породице, најчешће пацијенти пате од благих или умерених облика патологије..
Сматра се да је дијагностички налаз олимптоматски тип болести са ријетким крварењем из носа..
Дијагностика вон Виллебрандове болести
Приликом постављања дијагнозе водећу улогу имају подаци из породичне историје и лабораторијски параметри. Детаљна анкета открива наследну природу патологије која, заједно са хеморагијским синдромом, може пружити лекару неопходне информације за исправну прелиминарну дијагнозу..
Лабораторијски тестови могу поуздано да идентификују вон Виллебрандову болест. Да бисте то урадили, користите следеће тестове:
- Трајање крварења у Схитиковој модификацији - повећање за више од 12 минута;
- Активност фактора ВИИИ (нормално 58-160%);
- активност ПВ антигена (нормално 55-165%);
- кофакторска активност ристоцетина (нормално 54-153%);
- мултимеричка анализа.
Промене ових индикатора убедљиво доказују постојање дефеката у систему коагулације који су повезани са оштећењем или недостатком вон Виллебрандовог фактора.
Лечење и превенција
Особе које пате од БВ лече хематолози. Због насљедне природе болести, немогуће је коначно ријешити проблем, па се лијечници боре само с његовим посљедицама. Једина ефикасна метода лечења ове патологије је да се заустави крварење..
У случају малих површинских повреда, довољно притиснути завоје или наношење тампона хемостатским спужвом. Тешки облици крварења се лече интравенском инфузијом лекова који садрже вон Виллебрандов фактор - супстанцу која није у крви пацијента. Десмопресин има добар ефекат - синтетизовани аналог вазопресина, као и деривати аминокапроних и транексамских киселина и хормонских оралних контрацептива.
Спречавање појаве ове болести је немогуће, јер га дијете насљеђује од болесног родитеља. Ризик од крварења можете само смањити спречавањем повреде, забрањујући употребу ацетилсалицилне киселине у било којој дози и облику дозирања. Операције се обављају само из здравствених разлога. Труднице са БВ треба да буду регистроване код хематолога.
Бозбеи Геннади, хитни лекар