Симптоми саркоидозе плућа, лијечење и прогноза / Пулмологија

Саркоидоза плућа је хронична патологија у којој се у плућном ткиву формира маса гранулома, густих упаљених нодула различитих величина. Такви чворићи могу се развити у многим органима и ткивима, тј. Болест је системска, а плућа су орган међу онима који су најчешће погођени саркоидозом (заједно са јетром и слезином)..

Саркоидоза се односи на бројне болести које још нису у потпуности проучене и имају многа питања..

Преваленција

Најчешће се разболи у младом и средњем добу (просечна старост пацијената је 21-45 година), жене се чешће разбољевају.

Статистика најчешћих инцидената показује:

у свим категоријама пацијената у другој и трећој десетини живота;
за жене - додатно између четвртог и шестог десетина живота.

Ове обрасце треба узети у обзир, показујући опрезност у вези са појавом саркоидозе..

Занимљива чињеница!

Карактеристике болести се евидентирају на основу расе: Европљани су болесни рјеђе него Африканци и Индијанци, односно 1,5 и 4 пута, али чешће него Американци, 2 пута. Ризик од обољевања код лаких кожа је умерен и повећава се ако је у роду бар један предак имао тамну кожу (мајчински или патернал)..

Саркоидоза се односи на бројне болести које су подједнако уобичајене у различитим регионима света (ова чињеница чини критичном тврдњу да одређени фактори околине узрокују болест).

Узроци и механизми

До сада су тачни разлози који изазивају формирање чворића у плућима непознати, иако се интензивна истраживања проводе на овом пољу више од десетак година.. Већина лекара је склона да верује да је саркоидоза:

нема онколошке болести (због консонанције имена, пацијенти га мешају са саркомом плућа);
неинфективна лезија (немогуће је заразити се, супротно стереотипима неких пацијената, од других - инфективни процес који се придружио чворовима је секундарни феномен који се не преноси од болесне особе ка здравој особи).

Лекари су више пута описали породичне случајеве саркоидозе - објашњено је ово "породично":

наслеђе;
дјеловање истих неповољних фактора окружења у којима живе представници исте породице (овај фактор је оспораван).

Локализовани избијања саркоидозе плућа су уочени периодично.. Међутим, подаци нису довољни да званично потврде професионалне и заразне ризике појаве ове болести..

Обрати пажњу

Једна од најчешће разматраних теорија појаве саркоидозе плућа: болест се развија услед удисања непознатог еколошког агенса који почиње да делује са имунолошким системом, и доводи до нодула у паренхиму плућа..

Улога таквог агента најчешће се приписује:

Коцх штап (узрочник туберкулозе);
вируси (посебно представници херпетичке групе);
неке печурке;
микоплазме (врста бактерија која најчешће погађа урогенитални систем).

Ове претпоставке постављају питања - на пример, зашто у неким случајевима Кохова штапица изазива туберкулозу, ау другима саркоидозу без изоловања патогена у патолошким нодулима? И зашто, са израженим клиничким манифестацијама, нису заражене контактом са болесном особом? Због многих недосљедности и непотврђених, иако значајних претпоставки, саркоидоза је и даље један од главних „тамних коња“ у медицини.

Такође, као агенси који изазивају појаву саркоидозе, узимају се у обзир неки хемијски елементи:

цирконијум;
силициј;
берилијум.

Прва два елемента узрокују локалне реакције према врсти гранулома, али не системски. А берилијум провоцира формирање нодула у плућима, као код саркоидозе, али без имунолошких промена карактеристичних за саркоидозу..

Научници још увек нису у стању да објасне чињеницу да је саркоидоза чешћа код непушача него код пушача, без обзира на искуство пушења.

Напредак у проучавању саркоидозе - јасно разумевање да је болест повезана са имунским реакцијама људског тела. Појава квржица (или избочина) у плућима повезана је са имунолошким системом - макрофаги (ћелије које нападају и прождиру ванземаљске елементе у организму) и Т-помагачи (тип лимфоцита који помажу имунолошком систему да се бори против негативних фактора) "о присуству ових фактора - посебно микроорганизама, страних протеина, итд.). У суштини, плућни саркоидоза је лимфоцитни алвеолитис - оштећење алвеола повезано са присуством лимфоцита, који су пуни у поменутим нодулима.

Имунски систем код саркоидозе понаша се прилично контрадикторно:

ниво ћелијског имунитета је повишен (то јест, има довољно ћелија у телу које су способне да нападају и уништавају стране агенсе, без обзира на порекло ових агенаса);
снижава се ниво хуморалног имунитета (смањује се количина антитела у телу, која се бори само са одређеним непријатељским агенсима).

Симптоми саркоидозе

Једна од главних карактеристика саркоидозе плућа је да се не може манифестовати на било који начин дуже време и да се детектује сасвим случајно. када пацијент посети лекара из другог разлога (ова чињеница још једном подвлачи важност рутинског прегледа и, посебно, рендгенског снимања органа у грудима, чак и ако пацијент инсистира да "он не боли ништа"). Штавише, у неким случајевима долази до самоизљечења - пацијент можда неће знати до краја живота да је болестан за саркоидозу, а резидуални ефекти ће бити откривени тек након смрти на обдукцији.

Алергијске манифестације су један од патогенетских (јасно повезаних са механизмима развоја болести) знакови саркоидозе. Објашњавају се чињеницом да грануломи замењују лимфоидно ткиво, што доводи до смањења броја лимфоцита..

Алергијске реакције у саркоидози плућа су стабилне у својим манифестацијама иу неким случајевима не нестају дуже време, чак и ако пацијент има клиничко побољшање. Ово се приписује чињеници да ћелије повезане са имунолошким одговором организма мигрирају у захваћена плућа, њихова укупна количина у крви се смањује, тијело практично нема ништа да одговори на вањске факторе..

Постоје 4 стадијума саркоидозе, али нису сви они праћени клиничким манифестацијама..

Са прва фаза интраторакални лимфни чворови се повећавају, овај процес се можда не манифестује клинички.

Упркос томе Друга фаза у плућима почињу да се формирају екстензивни чворићи, а симптоми често нису присутни. Понекад се може догодити:

мањи болови у грудима;
диспнеја у напору.

Трећа фаза саркоидоза плућа се често манифестује озбиљним симптомима, јер се у овој фази јављају промјене у плућима (не само формирање гранулома, већ и фиброза - клијање плућа везивним ткивом). То су знакови као што су:

повремени болови у грудима;
сухи кашаљ;
смањен апетит;
општа слабост и смањени учинак;
повећање телесне температуре на субфебрилне бројеве - 37.1-37.3 степени Целзијуса.

Курс треће фазе може бити субакутан или хроничан (са умереним или умереним интензитетом).

Четврта фаза манифестује се наглим погоршањем општег стања у односу на респираторне симптоме.

У неким случајевима прве двије фазе пролазе врло брзо, а затим се појављују знакови треће фазе:

акутни почетак;
висока температура (до 37.8-38.3 степени Целзијуса);
бол у грудима;
промене у другим органима и системима - нарочито, отицање зглобова колена, формирање еритема нодосума (црвене упаљене нодуле), које се могу детектовати углавном на кожи ногу, повећање у лимфним чворовима;.

Генерално, почетак саркоидозе плућа може бити:

асимптоматска;
постепено;
оштар.

Клиничке манифестације често заостају за промјенама у плућима и интраторакалним лимфним чворовима - чак и са значајним оштећењем плућа, стање пацијента може бити задовољавајуће.. Другим ријечима, ако пацијент има симптоме, то значи да он заправо дуго пати од саркоидозе. Одсуство било каквих клиничких симптома је нађено у значајном делу оболелих - у 10% случајева..

У већини случајева дијагностицира се плућни саркоидоза због чињенице да се појавила једна од њених компликација - углавном респираторна инсуфицијенција, о којој је пацијент отишао код лекара.. Код саркоидозе, симптоми респираторног затајења су типични:

отежано дисање, отежано напором;
у каснијим фазама - осећај недостатка ваздуха;
бледило, а затим цијаноза коже и видљиве слузнице;
слабост, апатија, смањене перформансе, које настају услед хипоксије (недостатка кисеоника) ткива мозга.

Компликације

Компликације се уочавају са брзо прогресивним нелеченим саркоидозама (када постоје сумње у дијагнози, а лијечење још није прописано), као и са његовим напредним облицима. Најчешће су уочени код пацијената који су дуго времена игнорисали профилактичке прегледе и одбијали да изврше рендгенски снимак груди..

Најчешће компликације саркоидозе су:

секундарна пнеумонија (бактеријска, вирусна или микотична);
плућна хипертензија (повишен крвни притисак у систему плућне артерије);
додавање инфекције и развој секундарне пнеумоније;
развој плућног срца (експанзија десних делова услед повећања крвног притиска у пулмонарној циркулацији);
акутна и хронична респираторна инсуфицијенција која се може јавити са било каквим компликацијама саркоидозе.

Дијагностика

Пошто су клинички симптоми саркоидозе неспецифични (то јест, они се могу манифестовати и код других болести респираторног система), штавише, појављују се касно, дијагноза се поставља навођењем резултата физичког прегледа (испитивање, тапкање и слушање прсима прстима). Физичке промене ће бити информативне у каснијим фазама болести - то су знакови као што су:

цијаноза коже и видљиве слузокоже настале услед респираторне инсуфицијенције, која се развија као компликација плућног саркоидозе;
слабљење дисања и ретки суви хљебови који се могу чути током аускултације плућа. Не чују се мокри хљебови, јер се грануломи не распадају и не изазивају формирање спутума..

Инструменталне методе истраживања које се користе за потврду дијагнозе саркоидозе плућа су:

рендгеноскопија и снимање грудног коша - радиографски знаци промена у плућима се одређују већ у првој и другој фази болести (често асимптоматска);
компјутеризована томографија и њена прогресивнија верзија - спирална компјутерска томографија. Обе методе омогућавају процену стања плућног паренхима и присуство гранулома у различитим деловима рачуналних ткива;
спирографија - користи се само као помоћна метода, која је информативна само у случају поремећаја спољашњег дисања - а то се види на прилично касним стадијима плућног саркоидозе. Метода помаже да се процени тежина респираторне инсуфицијенције..

Природа промена у плућима, откривена током флуороскопије и графа органа у грудима, зависи од стадијума болести:

у првој фази јасно се види да су хиларни лимфни чворови увећани;
у другој фази, поред увећаних лимфних чворова, дефинирају се тамни жаришта - грануломи који се могу стопити једни с другима, као и знакови да плућа почињу клијати везивним ткивом. У овој фази, средњи и доњи делови плућа су често погођени фиброзом - тамо се морају тражити промене у плућном ткиву, сумњајући на плућни саркоидозу;
у трећој фази значајна клијавост плућа одређена је везивним ткивом, масивном фузијом гранулома, емфиземом (подручја напуханог ваздуха плућног ткива), често са празним шупљинама у плућима, као и збијањем плеуре;
четврта фаза се манифестује тоталном пролиферацијом везивног ткива у плућима.

Лабораторијске методе којима се потврђује дијагноза саркоидозе плућа су:

микроскопска анализа биопсијског материјала (комад ткива) узетог из трансбронхијалне биопсије (сакупљање ткива плућа пункцијом бронха);
одређивање у серуму нивоа такозваног ангиотензин-конвертујућег ензима, који се повећава код системске саркоидозе (укључујући, у случају оштећења плућа);
проучавање воде за испирање (течност добијена прањем бронхијалних цеви) - код саркоидозе у њима ће се открити ћелије имуног система;
Одређивање калцијума - у крви се повећава у више од 10% случајева саркоидозе плућа, ау урину се утврђује у 50% случајева.

Дијагностиковање саркоидозе плућа индиректно може помоћи у дијагностицирању поремећаја других органа - на пример, карактеристичних нодуларних ерупција у саркоидози коже, које су много лакше идентификовати него грануломи у плућима..

Лечење саркоидозе плућа

Лечење саркоидозе плућа је засновано на примени хормонских кортикостероида.. Њихов утицај на болест је следећи:

слабљење перверзне реакције имуног система;
препрека развоју нових гранулома;
анти-шок акција.

Још увијек не постоји консензус у погледу употребе кортикостероида у саркоидози плућа:

када почети третман;
колико дуго треба провести терапију;
која би требала бити почетна и доза одржавања.

То је мање или више утврђено мишљење лекара у вези са применом кортикостероида за плућни саркоидозу хормонски препарати могу бити прописани ако радиографски знаци саркоидозе не нестану у року од 3-6 месеци (без обзира на клиничке манифестације). Такви периоди чекања се одржавају јер у неким случајевима болест може назадовати (обрнути развој) без медицинских рецепата. Према томе, на основу стања одређеног пацијента, могуће је ограничити се на клинички преглед (дефиниција пацијента је регистрована) и посматрање стања плућа..

У већини случајева лијечење почиње именовањем преднизона. Затим се комбинују инхалациони кортикостероиди и за интравенску примену..

Важно је

Дуготрајно лијечење - на примјер, инхалацијски кортикостероиди могу се прописати до 15 мјесеци.

Било је случајева када су инхалацијски кортикостероиди били ефикасни у фазама 1-3, чак и без интравенских кортикостероида, и клиничке манифестације болести и патолошке промене у рендгенским снимцима су нестале..

Пошто саркоидоза, поред плућа, погађа и друге органе, ова чињеница мора бити вођена медицинским прегледима..

Поред хормонских лекова, прописан је још један третман:

антибиотици широког спектра - за профилаксу и за непосредну опасност од секундарне пнеумоније услед инфекције;
када се потврђује вирусна природа секундарних лезија плућа код саркоидозе, антивирусни лекови;
са развојем конгестије у циркулацијском систему плућа - лијековима који смањују плућну хипертензију (диуретици, итд.);
средства за јачање - прије свега, витамински комплекси који побољшавају метаболизам плућног ткива, доприносе нормализацији имунолошких реакција карактеристичних за саркоидозу;
терапија кисеоником у развоју респираторне инсуфицијенције.

Обрати пажњу

Препоручује се не користити намирнице богате калцијумом (млијеко, свјежи сир) и не сунчати се. Ове препоруке се односе на чињеницу да се код саркоидозе количина калцијума у крви може повећати. На одређеном нивоу постоји ризик од формирања камења (камења) у бубрезима, бешици и жучној кесици..

Пошто се саркоидоза плућа често комбинује са истим оштећењем других унутрашњих органа, неопходна је консултација и прописивање одговарајућих специјалиста (дерматовенеролог за саркоидозу коже, гастроентеролог за саркоидозу јетре, итд.).

Превенција

Пошто прави узроци саркоидозе плућа нису идентификовани, и заправо није јасно који провокативни фактори треба да се решавају., Превенција ове болести је читав низ мера које ће помоћи здрављу да подрже плућа и имуни систем. Тако следи:

придржавати се здравог начина живота;
бави се физичким образовањем и спортом;
престати пушити и друге лоше навике;
избегавајте лекове и производе, након узимања алергијских реакција, чак иу њиховој манифестацији;
избегавати радне услове који могу да утичу на респираторни систем - нарочито, рад у вези са производњом штетних материја или ризик од удисања отровних гасова, испарљивих супстанци, прашине, паре, гасова који могу да оштете плућно ткиво.

Придржавајте се здравог начина живота ради здравих плућа не само да не би патила од болести, већ и да не узимате лијекове који са изопаченим имунолошким одговором могу погоршати..

Никотин је један од главних фактора који погоршава већ насталу респираторну болест и врло брзо изазива настанак компликација (у поређењу са пацијентима који никада нису пушили). Стога, пушење треба да буде апсолутни табу код пацијената са саркоидозом..

Форецаст

Предвиђања за плућни саркоидозу треба размотрити са опрезом.. С једне стране, може се приметити бенигни ток болести и самоизљечење, с друге стране, болест се дијагностицира прекасно, када се развијају плућа која су неспојива са њиховом нормалном функцијом..

Прогноза за плућну саркоидозу је повољна у случају претклиничке дијагнозе болести (тј. Пре почетка симптома) и благовременог, прилагођеног лечења..Плућне компликације узроковане саркоидозом се не јављају тако често као код других болести респираторног система. Али треба пазити на компликације које се јављају у фазама 3-4 саркоидозе плућа - погоршавају прогнозу.

Фатални исход се може јавити са развојем тешких компликација - посебно респираторне инсуфицијенције.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар