Гиант пигмент невус у дјетету узрокује, дијагностицира, ризике / Тумори коже

Урођена бенигна формација коже, која је пигментна мрља велике величине, назива се дивовски пигментни невус. Може достићи више од 20 цм дужине, а често заузима значајан дио коже ногу, руку или торза.

Образовање има карактеристичан изглед, дакле, дијагноза није тешка - то је једна од дерматолошких обољења, у присуству којих није потребно вршити диференцијалну дијагностику.

Ова патологија спада у категорију мелано-опасних невуса, због чега се препоручује радикално уклањање мрље. Али за велике величине ова процедура је тешка и понекад немогућа. Због тога се препоручује да се ови пацијенти динамично прате и редовно обављају рутинске прегледе..

Општи подаци

Гиантни пигментни невус спада међу урођене болести. Учесталост рађања дјетета с таквим прекршајем је 1 на 500 тисућа новорођенчади. Али, према неким подацима, патологија се заправо дијагностикује код 1-2% светске популације. Званична статистика не одговара стварном, јер пацијенти често игноришу присуство ове неоплазме и не иду код доктора. Може се открити када пацијент обиђе клинику због неке друге патологије, али нигде да поправи дијагнозу. У земљама са ниским економским развојем, присуство невуса се генерално не сматра кршењем, па се и ова дијагноза не бележи нигде..

Мушкарци и жене оболијевају са приближно истом фреквенцијом. Ендемичност (чешћа појава у одређеном региону) није идентифицирана из истих разлога јер није утврђена тачна инциденција..

Обрати пажњу

Посебност гигантског пигментног невуса је у томе што када се преноси осетљивост гена на појаву спонтаних мутација.

Разлози

Непосредни узрок појаве огромног пигментираног невуса је неуспјех процеса диференцијације меланобласта. Ове ћелије су прекурсори зрелих меланоцита, чије присуство одређује боју коже, као и пигментне неоплазме. До таквог кршења долази код фетуса у периоду од 10 до 25 недеља његовог интраутериног развоја..

С друге стране, узроци описаног неуспеха су различити патогени фактори који, утичући на тело будуће мајке, могу пореметити нормалан ток феталног развоја.. Они су:

физички фактори;
хемијски фактори;
инфекција;
соматске болести;
тешко стање трудноће;
њене лоше навике;
фактори околине;
стресна околина у којој се трудноћа наставља;
опасности на раду.

Физички фактори који нарушавају нормалан ток феталног развоја и постају узрок формирања огромног пигментираног невуса укључују:

ултравиолетно зрачење;
јонизујуће (радиоактивно) зрачење;
вибрације;
абдоминална траума будуће мајке;
високе или ниске температуре.

Труднице често не доживљавају ултраљубичасто зрачење као пријетњу развоју фетуса и узроку његових урођених абнормалности. Међутим, ово је један од фактора ризика за нерођено дете да не успе у полагању органа и ткива - у овом случају меланоцита. Излагање ултраљубичастом зрачењу трудноћи, а самим тим и фетус се посматра када:

дуга рецепција жене за сунчање (боравак на плажи);
соларијум.

Ионизирајуће зрачење је могуће у таквим околностима као:

присилни контакт са радиоактивним супстанцама или опремом због специфичности запошљавања;
преглед (радиографија, флуорографија, компјутеризована томографија);
случајни или неовлашћени контакт са радиоактивним супстанцама или опремом.

Вибрација као фактор утицаја на трудницу изгубио је свој значај у настанку урођених аномалија код дјетета. Али нека предузећа и даље користе старе методе производње, тако да ризик од таквог утицаја на тело будуће мајке није искључен..

Повреде абдомена трудне жене су један од најчешћих фактора који могу негативно утицати на нормалан процес интраутериног развоја нерођене бебе. Таква траума се може уочити у многим околностима:

у свакодневном животу;
у производњи;
у саобраћајним несрећама;
током физичког васпитања и спорта.

Краткорочни ефекти на тело трудницевисоке или ниске температуре не утиче на развој нерођеног детета - нарочито на развој различитих структура (у овом случају - диференцијација меланобласта). Важно је дуго остати или живети у таквим условима. Али краткотрајно излагање високим или ниским температурама може негативно утицати на развој фетуса када су под утицајем других патогених фактора - на пример, код неких соматских обољења труднице, изложености зрачењу или УВ зрачењу..

Хемијски фактори - врло велика група узрока који могу довести до појаве описаног урођеног поремећаја. Конкретно, то је:

разне хемикалије које се користе у кући, на послу иу пољопривреди;
лекови;
токсична једињења која се производе у ткивима трудних.

Хемикалије које се користе у свакодневном животу, индустријској или пољопривредној пракси, најчешће улазе у тело труднице када се удишу и кроз уста, рјеђе кроз кожу. Када једном уђу у крвоток труднице, они одмах улазе у систем циркулације крви фетуса, а одатле у његово ткиво, изазивајући на тај начин поремећај у њиховом нормалном развоју..

Неки лекови имају тератогени ефекат - то јест, њихова структура већ имплицира негативан утицај на ткива нерођеног детета. Али неуспех интраутериног развоја фетуса може бити изазван конвенционалним лековима које жена узима током трудноће - наиме, неконтролисани.

Токсичне супстанце које се стварају у ткивима одређених болести трудница и могу утицати на фетус су гној и производи разградње мртвог ткива..

На који начин инфективни агенс у стању да утиче на нормалан ток интраутериног развоја нерођеног детета - нарочито, да изазове кршење диференцијације меланобласта?

На овај процес утичу:

егзогени токсини микроорганизама;
њихове метаболичке производе;
производи разградње мртвих микробних тела.

Мост соматске болести Труднице могу допринети кршењу феталног развоја са одговарајућим последицама. Пре свега, то су поремећаји на системима и органима који обезбеђују виталне процесе у телу мајке и стога одржавају његово нормално стање, што је важан услов за нормалан развој нерођеног детета.. Најкритичније у погледу интраутерине абнормалности детета су соматске болести система:

респирација - хронични бронхитис (упала бронхијалне слузнице), бронхијална астма (упална и алергијска лезија бронха, што доводи до њиховог спазма и, као посљедица, гушења);
кардиоваскуларно - исхемијска болест срца (поремећени проток крви у артеријама које хране срце), миокардитис (инфламација срчаног мишића), хипертензија (сталан правилан пораст крвног притиска);
ендокрини - дијабетес мелитус (нарушавање метаболизма угљених хидрата услед недостатка инсулина), хипотироидизам (недостатак хормона штитњаче), хипертиреоидизам (њихов вишак);
варење - чир на желуцу и дуоденални чир (дубоки дефекти мукозних мембрана), панкреатитис (упала панкреаса), хепатитис (упала паренхима јетре), жучна каменца (формирање камена у жучној кеси и жучним каналима).

Посебно опасан фактор који утиче на развој фетуса и иницирање интраутериних аномалија (у овом случају дерматолошки) су тешко стање трудноће, чак и ако нису дуго трајали. Ово је:

стање у постоперативном периоду након присилно премјештених (односно хитних) операција;
хипертензивна криза;
криза дијабетеса

и неке друге.

Посебно опасан фактор који утиче на развој фетуса су лоше навике будуће мајке. Чак и мале дозе никотина, алкохола и лекова које су ушле у крвоток труднице, а одатле у крв фетуса, могу довести до озбиљних повреда његовог интраутериног развоја - у овом случају, неуспјеха у диференцијацији меланобласта са накнадним појављивањем дивовског пигментираног невуса..

Поуздано је познато да када се ради о телу трудне жене неуспјешни фактори околиша ризик од неравнотеже фетуса се значајно повећава. Пре свега, то је утицај фактора као што су:

удисање околног ваздуха загађеног штетним индустријским емисијама;
унос воде и употреба хране која садржи штетне твари

и неке друге.

Важно је

Психолошки стрес труднице су међу најзначајнијим факторима који изазивају настанак конгениталних феталних абнормалности - у овом случају, појава огромног пигментираног невуса..

Штетни радни услови будуће мајке, који утичу на развој фетуса, првенствено укључују:

временски проблеми и рокови који доводе до стреса;
вршење дужности изнад утврђене норме;
услови рада у канцеларији или на послу који не задовољавају санитарне и хигијенске стандарде - висока влажност, промаја, ниска или висока температура

и други.

Посебне карактеристике

Гигантски пигментни невус може се комбиновати са одређеним патологијама урођене природе, те стога дјелује као њихов специфичан "маркер". То значи да приликом одређивања има смисла провести додатну дијагностику за присуство таквих болести.. Као прво, то су:

хидроцефалус (или водена кап мозга) је болест коју карактерише нагомилавање вишка цереброспиналне течности у вентрикуларном систему мозга услед потешкоћа његовог кретања од места формирања (вентрикула у мозгу) до места апсорпције у крвоток (субарахноидни простор);
Реклингхаузенова неурофиброматоза је патологија која се заснива на формирању тумора (неурофиброма) из нервног ткива централног нервног система и периферних нервних структура (нервни завршеци и плексуси);
епилепсија је неуролошки поремећај који се манифестује изненадним појавама конвулзивних нападаја;
примарни меланом меке љуске мозга - неоплазма која се формира из накупина пигментних ћелија.

Симптоми и фотографије огромног пигментног невуса

Клиничке карактеристике огромног пигментног невуса су следеће:

по природи - мрља;
у боји - од сиве и смеђе до црне;
локализација - на трупу, удовима, врату или глави. Са симетричним положајем невуса на тело, он подсећа на прслук и огрлицу око врата;
због специфичности локације - због своје огромне величине, невус може заузети читава анатомска подручја;
на карактеристикама површине - често је неравномерна.

Обрати пажњу

Дивовски пигментни невус може се комбиновати са вишеструким малим невусом, који се, по правилу, налази на одређеној удаљености од њега.

Након неког времена, гигантски пигментирани невус пролази кроз промене:

кожа захваћеног подручја се згусне;
пигментација је појачана, а различити фрагменти невуса често имају различите боје;
површина ове неоплазме постаје хетерогена - са гомилама и неправилностима сличним по облику са брадавицама;
По правилу, одвојене длаке или њихови снопови почињу да расту у одвојеним деловима невуса..

Занимљиво: Временом, огромни пигментни невус може да се смањи у величини, али то је обмањујући ефекат - расте споро у поређењу са растом детета, па се уочава његово релативно смањење. Код адолесцената интензитет пигментације невуса постаје мање изражен, а његово задебљање престаје.

Џиновски пигментни невус, као и други урођени невуси, устраје на кожи особе чак иу веома старим годинама, када све стечене невусне тачке нестану.

Дијагностика

Дијагноза огромног пигментног невуса поставља се према резултатима прегледа, с обзиром на његово присуство на кожи од самог рођења. Међутим, користе се и додатне дијагностичке методе - привлаче их за правовремено откривање дегенерације невуса у меланом..

Резултати физичког прегледа ће бити:

када се гледа - открива огромну пигментну тачку са длакама;
палпација (палпација) - изражена неравност површине невуса. Бол је одсутан, када се појави, треба пажљиво испитати мрљу за поновно рођење.

Инструменталне методе које су укључене у проучавање огромног пигментног невуса су:

дерматоскопија - визуелна процена образовања под вишеструким увећањем оптичког или дигиталног дерматоскопа. Овим методом за планирање операција одређује тачне границе невуса;
сијаскопија - неинвазивни хардвер (без уградње у ткива) спектрофотометријско скенирање ове формације, током које уз помоћ сика, проучавају спољашњу структуру пигментне мрље, боју, расподелу меланина и колагена;
биопсија - узорковање фрагмената невуса праћено микроскопским прегледом. Пошто образовање има гигантске димензије, постоји осећај узимања ткива из његових различитих делова, јер се малигнитет (малигна дегенерација) може појавити у било ком сегменту..

Код дерматоскопије и сиаскопије невус је проучаван под повећањем од 10-30 пута.

Лабораторијске методе истраживања које се користе у проучавању гигантског пигментног невуса су:

комплетна крвна слика - нагли пораст ЕСР-а може сигнализирати малигну трансформацију невуса у меланом. Понекад постоје знакови упале у облику повећаног броја леукоцита (леукоцитоза) и ЕСР - локална упала се може појавити када се неопрезно уклањање длака са површине невуса;
хистолошко испитивање - под микроскопом испитати структуру ткива биопсије. Откривене су следеће промене: одсуство меланоцита у папиларном слоју дермиса и повећање њиховог броја у базалном слоју епидермиса. Истовремено, меланоцити се налазе у доњим слојевима дермиса, поткожном масном ткиву и кожним додацима (канали знојне и лојне жлезде, као и фоликули косе), а могу се наћи иу мишићима, костима и мозгу..

Диференцијална дијагностика

Пошто је изглед гигантског пигментног невуса веома карактеристичан, нема потребе за диференцијалном дијагнозом..

Компликације

Ток описане болести може бити компликован таквим патологијама као:

малигност - малигна дегенерација;
секундарна инфекција.

Малигност може изазвати различит једнократни наглашен или незнатан, али опетован учинак на невус - најчешће:

механички;
зрачење;
хемијска.

Малигна трансформација гигантског пигментираног невуса у меланом може се јавити у било ком узрасту - према различитим изворима, то се види у 2-13% свих клиничких случајева ове болести.. Знакови препорода невуса су:

његов убрзани раст;
промена облика;
изглед интензивније боје;
крварење са површине невуса;
пражњење;
појављивање на његовој површини ерозије и коре, које се формирају током сушења пражњења.

Лечење дивовског пигментног невуса

Конзервативне методе лечења нису развијене - штавише, било који локални ефекат на пигментну мрљу може бити препун малигне трансформације у меланом. Једини ефикасан начин за ослобађање пацијента од дате неоплазме је да се оперативно уклони.. Метода није идеална - тешко је за посебно велике пигментне мрље..

У неким случајевима, они узимају тактику чекања и гледања, али је прилично ризична због вјероватноће малигне трансформације - резултати уклањања мрља прије и послије малигнитета не разликују се у корист потоњих. Стога је раније оперативно уклањање дивовског пигментног невуса оправдано, јер се малигнизација може десити већ у првој години живота..

Хируршка интервенција се изводи на планиран начин. Ако се из било ког разлога одложи, пацијент треба да буде под надзором онколога са прегледима најмање једном у три месеца..

Дермато-онколози и пластични хирурзи раде заједно како би уклонили дивовски пигментни невус. Потпуно је уклесан, а здрава ткива се уклањају и на удаљености од 0,5 цм од пигментне мрље. Понекад, због веома велике величине и специфичности локације, ова неоплазма се не може уклонити одједном, па се врши постепено уклањање. Уклоњени материјал се шаље у лабораторију на хистолошки преглед..

Као резултат хируршког уклањања невуса јављају се велики дефекти коже, који захтевају затварање помоћу пресађивања коже.. Проводи се путем метода као што су:

слободни трансплантати коже;
Трансплантација сопствених кожних трансплантата на васкуларне анастомозе.

Последњих година развијена је и техника вештачког узгоја сопствених ћелија епидермиса на синтетичким аналозима дермиса, чиме се козметички дефект затвара..

Превенција

Будући да је болест конгенитална, не постоје специфичне методе превенције. Али можете смањити ризик од невуса, ако обезбедите нормалне услове за ток трудноће.. Основни принципи такве профилаксе су:

избегавање излагања трудним агресивним физичким и хемијским факторима;
превенција, рано откривање и лијечење инфективних и соматских болести;
неуспех будуће мајке лоших навика;
живот у еколошки прихватљивим условима;
избегавање стресних ситуација и излагање опасностима на раду;
здравог начина живота уопште.

Форецаст

Прогноза за дивовски пигментни невус је различита. У одсуству компликација, повољно је - невус не изазива неугодности, осим што нарушава естетски изглед коже. Код малигнитета се прогноза погоршава.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар