Урођени дефекти срца и њихови узроци / Кардиологија

Конгенитални дефекти срца јављају се у пренаталном периоду развоја детета. Анатомски су аномалије формирања и раста срца и његових структурних елемената - мишићне преграде између комора, летака вентила између шупљина вентрикула и атрија, аорте и плућне артерије.

Подаци добијени из различитих извора о учесталости појаве ове врсте патологија разликују се један од другог. Неки аутори тврде око 5-10 случајева дефеката на 100 новорођенчади, други - око 1 од 300.

Напомена: прогноза болести зависи од типа дефекта и од тренутка почетка радикалног третмана. Неке врсте болести се случајно препознају током лекарског прегледа. Без третмана, такви пацијенти живе до старости..

Око 30% пацијената са дефектом не може се спасити због озбиљности болести. Остатак се може излечити раним операцијама. Поред ризика од могућих компликација, негативна тачка хируршких интервенција је њихова висока цена. Једноставно, нису сви пацијенти и њихови рођаци финансијски способни да приуште тако скупу врсту лечења као што је операција на срцу..

Видео "Конгенитални дефекти срца код детета":

Предиспонирање стања и узрока урођених срчаних обољења

Патологије су резултат насљедне предиспозиције и излагања штетним увјетима околине, заразних болести, штетних навика трудница, узимању одређених лијекова. Резултат штетног дјеловања ових узрока у првом тромјесечју трудноће су често урођени дефекти срца код дјеце..

Ризик да дете има неку од варијанти конгениталних малформација расте са годинама трудноће млађе од 17 година иу категорији старијој од 40 година. Болест се такође развија у случајевима оптерећеног наслеђа. Ако постоје случајеви дефеката у породици, вероватноћа њиховог појављивања међу наследницима је прилично велика..

Ендокрине болести мајке се сматрају фактором који доприноси формирању дефекта фетуса:

диабетес меллитус;
тиротоксикоза и друге болести штитњаче;
патологија надбубрежне жлијезде;
неоплазме хипофизе.

Узрок дефеката могу бити заразне болести:

оспице рубеоле;
неке врсте херпесне инфекције;
системске болести везивног ткива (лупус);
кућни и индустријски отрови, различите врсте зрачења;
патолошке навике (конзумација алкохола, пушење, неконтролисани лекови, дроге итд.)

Заједничко наручивање недостатака

Најважнији критеријум којим се оцењују урођене малформације је стање циркулације крви (хемодинамика), посебно његов утицај на проток крви у плућној циркулацији..

Ово својство дијели пороке у 4 главне групе:

дефекти који не доводе до промене протока крви у пулмонарној циркулацији (ИЦЦ);
дефекти који повећавају притисак у ИЦЦ-у;
патологије које смањују проток крви у МКС-у;
комбинована кршења.

Недостаци који не изазивају промене у протоку крви у ИЦЦ-у:

абнормални обрасци срца;
атипични положај лука аорте;
коарктација аорте;
различит степен сужења аорте;
атрезија (специфично сужавање самог трицуспидног аортног вентила);
инсуфицијенција плућног вентила;
митрална стеноза (сужавање тзв. митралног вентила, што омогућава прелазак крви из леве преткоморе у леву комору);
инсуфицијенција митралне валвуке са атрезијом (изражена у непотпуном затварању кубуса вентила, што изазива повратак крви из вентрикула у атријум током систоле;
срце са три атрије;
дефекти коронарних артерија и проводног система.

Дефекти, који изазивају повећање притиска и волумена протока крви у МКС-у:

није праћено плаветнилом (цијаноза) - отворени (некоњуговани) артеријски (ботал) канал, дефект септума између атрија, дефект септума између комора, Лутембасхе комплекс (конгенитално сужавање отвора између леве преткоморе и леве коморе и септума између атрија), фистула између аорте и плућне артерије, дјечја коарктација;
с плавом бојом - атрезија трицуспидног вентила и сужавање отвора у септуму између вентрикула, отворени канал Ботал, који осигурава повратак крви у аорту из плућне артерије.

Дефекти који узрокују смањење циркулације крви (хиповолемија) у МКС-у:

сужавање (стеноза) плућне артерије (дебла) без плаве (цијаноза);
плава у лицу (цијаноза) - тријада, тетрад, фалот пентад, атрезија трицуспидног вентила са стенозом плућне артерије. Аномалија (болест) Ебстеин-а, праћена "неуспехом" трикуспидалне кврге у десну вентрикуларну шупљину, неразвијеност (хипоплазија) десне коморе.

Комбиновани дефекти који настају због анатомски атипичног положаја крвних судова и срчаних структура:

транспозиција артерије плућа и аорте (аорта се удаљава од десне коморе, а плућни труп из леве);
пражњење аорте и дебла плућне артерије из једне коморе (десно или лево). Може бити потпуна, парцијална са различитим опцијама;
Тауссиг-Бинг-ов синдром, комбинација високог вентрикуларног септалног дефекта са транспозицијом аорте, хипертрофије левог плућног трупа и десног вентрикула, честог васкуларног дебла, срца које се састоји од три коморе са једном комором.

Обрати пажњу: набраја главне врсте и групе порока. У ствари, њих има више од стотину. Сваки дефект је индивидуалан на свој начин. Такође је специфичан за дијагнозу, преглед и методе лечења, о чему ће бити речи у наставку..

Колико пацијената са урођеним срчаним болестима живи

Трајање и квалитет живота зависи од врсте дефекта, његове озбиљности. Уз нека зла, људи живе до старости, док се смрт догађа током прве године живота. Главни проблем је касно хируршко лијечење. Нажалост, трошкови операције срца су веома високи и, у недостатку материјалних ресурса, нису доступни сви пацијенти. Такође, проблем је допуњен недостатком медицинског особља и болница које раде у овој области..

Како одредити урођену срчану болест?

Комплицирани дефекти срца су одређени у новорођенчади која су још у материци. У старијој животној доби, могу се детектирати благи степени конгениталних срчаних обољења који су у компензираном стању и који се не осјећају код пацијената. Први који утврди постојећи конгенитални дефект може бити ултразвучни скенер који испитује трудницу..

Студија срца се састоји од низа дијагностичких метода, укључујући:

преглед пацијента. У овој фази дијагнозе конгениталног дефекта, процењују се изглед, грађа тела и обојеност коже. Већ на основу добијених резултата може се посумњати на присуство болести;
слушајући срчане залиске (аускултација). Присуством стране буке и раздвајања тонова, могуће је одредити варијанту постојеће болести срца код детета и одрасле особе;
тапкање прстију по грудима (перкусије). Овај метод вам омогућава да дефинишете границе срца, његову величину..

У поликлиници и болници се користе:

електрокардиографија;
Доплер ехокардиографија;
Ултразвук срца и крвних судова;
радиолошке методе;
лабораторијску дијагностику ради утврђивања присутности постојећих компликација;
ангиографске технике.

Жалбе и симптоми прирођених срчаних дефеката

Манифестације болести зависе од врсте дефекта и тежине. Симптоми се могу утврдити одмах након порођаја, а понекад иу различитим старосним групама: код адолесцената, у младом добу, па чак и код старијих пацијената који раније нису прегледани и имају компензован, благи облик урођених малформација..

Пацијенти најчешће износе следеће притужбе:

срчани (срчани) бол, прекиди и палпитације;
"стагнирајуће" појаве, у којима се накупља крв у појединачним органима и деловима тела. Због немогућности срца да функционише као „пумпа“, појављује се бледило или цијаноза коже, акроцијаноза (цијаноза прстију на рукама, назолабијални троугао) и формирање прсне избочине (срчана грба). Постоје напади кратког даха, несвестица, слабост, вртоглавица, општа физичка слабост, све до неспособности за кретање. Постоји повећање јетре, отицање, накупљање стагнирајуће течности у абдоминалној шупљини, између мембрана плеуре, кашаљ са искашљавањем спутума, понекад са крвљу, феномен кратког даха;
симптоми кисиковог изгладњивања ткива, изазивајући физичку неразвијеност, поремећаје метаболизма (прсти налик на батке, нокте слични изгледу наочара).

По правилу, развој урођених малформација одвија се у три фазе:

Фаза И - адаптација организма. Уз благи дефект, постоје и мањи симптоми болести. Озбиљни дефекти доводе до брзог формирања знакова срчане декомпензације..
Фаза ИИ - компензаторна, укључујући све заштитне резерве тела и увек праћена побољшањем општег стања пацијента.
Фаза ИИИ - терминална, узрокована исцрпљењем унутрашњих резерви тијела и развојем неизљечивих патологија и ужасних симптома поремећаја циркулације

Врсте третмана за прирођене срчане мане

Са лаким пороцима, особа може да живи цео живот. Али тешки су предмет обавезног хируршког лечења, иначе ће бити велики проблем живети са урођеним срчаним болестима чак и до одрасле доби..

Које врсте третмана се примењују:

медицатед (конзервативно). Његов циљ је да смањи ефекте хроничног затајења срца, да припреми пацијента за операцију;
хируршки. Једини метод који омогућава пацијенту да живи. Операција се може обавити у хитним случајевима, ако постоји тренутна опасност за живот пацијента или на планиран начин..

За планиране хируршке интервенције припремити одређено вријеме потребно за побољшање добробити пацијента, повећати отпорност на инфекције..

Избор методе лечења у великој мери зависи од врсте присутног урођеног дефекта и од које фазе развоја се налази. По правилу, у првој фази болести, операција се прописује само ако постоје симптоми који угрожавају живот пацијента. Пацијенту се показује ограничење физичког и менталног стреса, праћење стања, правилна исхрана, емоционални мир.

Са развојем фазе ИИ, цео терапијски процес је усмерен на одржавање стања пацијента у компензационој фази. Ако је потребно, прописати лекове, обавити планиране операције..

Фаза ИИИ болести - период оштрог погоршања, појава страшних симптома затајења срца. Главни третман ове фазе конгениталних малформација је лек за побољшање функционисања срца..

Може се доделити:

срчане гликозиде, који обезбеђују повећану брзину срчаног рада;
диуретици који излучују вишак течности;
вазодилататори, дилатациони крвни судови;
простагландини (или њихови инхибитори), који узрокују побољшање протока крви у плућима и другим органима и системима;
антиаритмици.

Операција у овој фази је изузетно ретка, што је повезано са изузетно лошим општим стањем пацијента..

Важно је: у присуству тешких недостатака, хируршки третман треба да се спроведе што је пре могуће, што смањује ризик од компликација и избегава велике промене у раду органа изазване последицама мане..

Често у лечењу урођених срчаних дефеката долази до операција у два корака. Поготово ако говоримо о пацијенту у декомпензираном стању. Прва фаза је олакшавање операције (палијативна), која, уз малу количину повреда, омогућава пацијенту да се осећа боље и припреми га за следећу фазу.

Радицал оператион омогућава вам да у потпуности елиминишете недостатке и повезане ефекте.

У овом случају, може се применити неколико типова операција:

Рендгенска хирургија - операције слабог утицаја које укључују уношење у шупљину срца кроз крвне судове посебно савијених цеви и лименки, које по потреби могу или повећати лумен посуде, нанети фластере на патолошке отворе или створити недостајуће рупе, уклонити стенозу вентила.
Затворене операције - операције без отварања кардио шупљине. Ревизија и попуштање стенозе овом методом врши се прстима хирурга или специјалним алатом, а лекар улази у срце срца кроз уши атрија.
Отворене операције - операције које укључују привремено гашење плућне и срчане активности, пребацивање пацијента на кардиопулмонални бајпас, накнадно отварање срчане шупљине и елиминација постојећих дефеката

У случајевима када операција не може да елиминише конгениталне малформације, а стање пацијента је веома озбиљно, може се користити трансплантација срца..

Савремене технологије понекад дозвољавају извођење операције и уклањање урођених дефеката чак иу фази феталног развоја..

Видео "Хируршко лечење конгениталног дефекта":

Које су компликације прирођене срчане болести?

Последице необрађеног мане могу бити следеће:

акутна и хронична срчана инсуфицијенција;
инфективно-токсични ендокардитис (инфламаторни процес у ендокардију - унутрашња срчана мембрана);
пнеумонија;
поремећаји мождане циркулације;
бол ангине узрокована недовољним дотоком крви у срчани мишић;
застој срца.

Превенција

Превенција конгениталних малформација подразумева припремање трудница за порођај, елиминисање лоших навика, добру исхрану, ходање, пажљиво коришћење лекова, избегавање жаришта рубеоле, лечење пратећих болести.

Подаци о најчешћим врстама урођених срчаних дефеката

Вентрикуларни септални дефект - јавља се врло често. У тешким случајевима, партиција је потпуно одсутна. У овој патологији, крв обогаћена кисеоником из шупљине леве коморе улази у десну страну. Његова акумулација доводи до повећања крвног притиска у пулмонарном кругу. Дефицит код деце се постепено повећава. Пацијенти изгледају летаргично, бледо, са оптерећењем плаветнила. Када слушате срце, постоје специфични звукови. Без лечења код деце, озбиљан недостатак се повећава и умиру у раном детињству. Операција укључује шивање рупа или наметање пластичних материјала..

Атријални септални дефект - Уобичајен тип дефекта у коме је високи крвни притисак створен у десном преткомору добро компензован. Због тога пацијенти који нису оперисани могу преживети до одрасле доби. Операција уклања дефект као иу случају проблема у интервентрикуларном септуму. - крпање или крпање.

Не дилатација артеријског (боталичког) канала - нормално, након рођења, канал који је повезао аорту у фетусу у развоју и пулмонарној артерији опада. Не разблаживање доприноси испуштању крви из аорте у лумен плућног дебла. Постоји повећање притиска и вишка крви у пулмонарном кругу циклуса циркулације крви, што узрокује нагло повећање оптерећења на обе вентрикуле срца. Третман се састоји у лигацији канала.

Степаненко Владимир, хирург