Апластична анемија

Апластична анемија је патологија коштане сржи у којој није у стању да производи крвне ћелије. У исто време, туморске лезије самог мозга се не развијају. Апластична анемија се назива и хипопластична. Ова два термина су синоними, иако у другом случају рад коштане сржи није превише депресиван..

Код апластичне анемије долази до наглог пада нивоа свих крвних ћелија: леукоцита, еритроцита и тромбоцита. На крају крајева, најважније тело једноставно престаје да их производи. Ово стање је веома опасно не само за здравље, већ и за живот пацијента..

Апластична анемија је врло тешко лијечити, тешко је, ризик од смрти у првих неколико тједана од почетка болести је изузетно висок. Идиопатска апластична анемија, која има акутни ток и стање које угрожава живот, сматра се најопаснијим обликом. На срећу, болест се јавља ретко, у просеку, регистрована је код 2 особе од милион људи..

Садржај чланка:

• Апластична анемија - шта је то?
• Апластична и хипопластична анемија - у чему је разлика?
• Апластична анемија - главне сорте
• Стечена апластична анемија
• Разлози
• Симптоми апластичне анемије
• Како лечити апластичну анемију?
• Дијагноза апластичне анемије
• Форецаст

Апластична анемија - шта је то?

Апластична анемија је поремећај хематопоезе, који је праћен анемичним и хеморагијским синдромом, као и разним инфекцијама које дјелују као компликације. Пацијент, питајући се, апластична анемија - шта је то, треба јасно да разуме само једну ствар: овај тип анемије је изузетно озбиљан поремећај који захтева хитну медицинску помоћ..

Ако се апластична анемија развије током живота, онда се ова болест стиче. Често није могуће утврдити његов узрок. У овом случају, говоримо о идиопатској анемији. Поред тога, апластична анемија може бити конгенитална и наследна.

Апластична и хипопластична анемија - у чему је разлика?

Постоји велики број разлика између апластичне и хипопластичне анемије, али оне нису веома значајне. Стога, ако доктор види дијагнозу хипопластичне анемије на картици пацијента, он то сматра "апластичном анемијом".

Међутим, нека објашњења треба да буду:

• Апластична анемија се развија као последица поремећаја у структури матичних ћелија, а хипопластична анемија се манифестује на основу аутоимуних патологија..

• Код апластичне анемије, коштана срж је веома снажно погођена, тако да није у стању да произведе било које ћелије. Хипопластичну анемију карактерише не тако интензивна инхибиција хематопоетске функције.

• Механизам развоја апластичне и хипопластичне анемије је различит..

• Ако је третман правилно изабран, онда се хипопластична анемија може ући у фазу ремисије, која ће трајати доста дуго. Док је апластична анемија веома тешка за лечење.

• Прогноза за преживљавање је повољнија за хипопластичну анемију..

Пре неког времена, хипопластична и апластична анемија се сматрала истим патолошким процесом, они су једноставно карактерисали различите фазе његовог развоја. Иако до сада у научним круговима постоје несугласице по овом питању. У сваком случају, у чланку ће оба ова термина описати исто кршење..

Терапија апластичне анемије је тежак задатак, који ни најбољи лекари не могу увек решити. О могућим упутствима за лечење ће се даље расправљати..

Апластична анемија - главне сорте

Апластична анемија, као болест, откривена је у 19. веку. Међутим, тренд његовог развоја апсолутно није задовољан. Сваке године број случајева се повећава. Једина добра вест је да апластична анемија није увек смртна казна. Развој модерне трансплантације омогућава особи да трансплантира коштану срж и спаси свој живот. Такође, дефинитиван допринос лечењу овог поремећаја се врши третманом са имуносупресивима..

Модерна медицина идентификује 2 типа апластичне анемије (стечене и конгениталне / наследне), које су, заузврат, подељене у неколико подврста. Свака од њих се мора разматрати одвојено..

Подврсте апластичне анемије стечене форме:

1. Труе анемиа, што је у половини случајева идиопатски, то јест, узрок његове појаве се не може утврдити. Са истинском анемијом, сви правци хематопоетског система су инхибирани..

   Опције за развој болести могу бити:

   • Акутна анемија не траје више од 60 дана и увек је фатална..

   • Субакутни облик болести може трајати од 60 дана или више. Ако говоримо о апластичној анемији, стање пацијента се може стабилизовати, али на кратак временски период. Када хипопластична анемија може бити дужа, али ће и даље бити замијењена акутним фазама.

   • Хронична болест. Ток анемије је изглађен, смрт наступа након 3-5 година од почетка болести, у ријетким случајевима, пацијенти живе до 10 година. Чак и ређе пацијенти се опорављају.

2. Парцијална аплазија црвених крвних зрнаца коштане сржи (ПЦЦА) - стечена апластична анемија, која има аутоимуну природу. Коштана срж није у стању да обавља своје уобичајене функције, јер аутоантитела утичу на антигене њених еритрокарцита, уништавајући их. Најчешће се узрок парцијалне аплазије не може разјаснити. Иако се у неким случајевима болест може развити у позадини тумора тумора тимусне жлезде. У адолесценцији, парцијална аплазија црвених крвних зрнаца може довести до опоравка пацијента. Стога стручњаци ову патологију разликују у посебном облику, називајући је адолесцентом ПККА.

3. Хипопластична анемија са хемолитичком компонентом. Многи научници тврде да је ова врста болести само фаза пароксизмалне ноћи хемоглобинурије. Карактеристика ове врсте болести је да се периодично прати хемолитичка криза..

Поред стечене апластичне анемије, постоји и урођени и насљедни облик болести..

Они су, заузврат, подељени на следеће типове:

• Анемиа Фанцони, који се преноси аутосомално рецесивним типом. Манифестује се у носиоцима хомозигота у периоду од 4 до 10 година. Анемија Фанцони може бити праћена великим промјенама у развоју унутрашњих органа, а може се јавити и са мањим оштећењима..

• Јосепх-Диамонд-Блацкфен Анемија. По каквој се врсти ова патологија наслеђује до сада, научници нису успоставили. Постоје сугестије да се пренос дефектних гена дешава на аутосомно доминантан начин, иако други научници инсистирају на аутосомном рецесивном начину преноса. Не постоји јединствено гледиште о овом питању. Патологија се манифестује готово одмах након рођења дјетета. По правилу, до 4 месеца старости, 2/3 деце већ има прве знакове. Ако их нема, онда ће се сигурно појавити у тренутку када је дете старо. Ова врста анемије може бити праћена тешким оштећењем унутрашњих органа, или може настати без таквих промена..

• Естрен-Дамесцхек хипопластична анемија. У овом случају, у болесном дјетету ће се уочити повреда функције стварања крви, али се не откривају развојне абнормалности..

Ако се хипопластична анемија развије на позадини урођених развојних абнормалности, болест се манифестује у раном узрасту. Са стеченим обликом болести, особа се роди апсолутно здрава..

Стечена апластична анемија

Апластична анемија ће се стећи у случају када се особа роди потпуно здрава, али се болест и даље манифестује. Међутим, у историји крвних сродника нису уочени слични прекршаји.

Врсте стечене апластичне анемије:

• Идиопатска болест, чији се узроци не могу утврдити. Као што показује анализа статистичких података, овај тип анемије се дијагностицира у 50-80% случајева..

• Вирусна анемија, која може узроковати Епстеин-Барр вирус, вирусе хепатитиса и парвовирус Б₁₉.

• Аутоимуна апластична анемија се развија када ћелије коштане сржи нападају сопствена антитела..

• Пролазна апластична анемија јавља се претежно у детињству. Од осталих аплазија коштане сржи које погађају децу, овај тип анемије је најчешћи. Најчешће, након 30-60 дана од почетка патологије, долази до потпуног опоравка, али само ако се обезбеди квалитетан и благовремени третман..

Постоје 3 степена озбиљности стечене апластичне анемије:

• Тешка анемија има акутни ток. Опоравак је немогућ.

• Тешка апластична анемија.

• Благи ток болести карактерише задовољавајуће људско благостање..

Узроци који доводе до развоја стечене апластичне анемије могу бити различити. Они ће бити разматрани у наставку..

Разлози

Егзогени фактори који могу изазвати развој болести укључују:

• Инфекције које преносе људи. И не говоримо о некој одређеној болести. Опасност су све инфекције које је особа претрпјела од раног дјетињства. То су: варичела, оспице, рубеола, туберкулоза, грипа, заушњаци, хепатитис, херпес, парвовирус Б₁₉, цитомегаловирус, Епстеин-Барр вирус и многе друге. Свака болест може покренути развој апластичне анемије..

• Изјава о превентивним вакцинацијама.

• Утицај на организам токсичних супстанци и алергена који су у њега ушли из спољашњег окружења. 

• Дроге које особа узима на сталној основи, или с времена на време. Оне укључују: антибиотике, лекове на бази злата, лекове који садрже ацетилсалицилну киселину, лекове за лечење туберкулозе, аналгетике, цитостатике итд..

• Ефекти на организам токсичних хемикалија. Штавише, патолошки ефекат може бити у свакодневном животу. Супстанце као што су бензин, бензен, пестициди, паре живе, олово, угљоводоници итд. Су опасне..

• Зрачење јонизујућим зрачењем може изазвати депресију коштане сржи..

• Радна активност у условима повећаних вибрација, под вештачким светлом, у условима изложености високим фреквенцијама.

• Примљене повреде. Трауматске повреде мозга су посебно опасне..

• Чести стрес и хронични нервни напор.

Такође изазива развој апластичне анемије може ендогених фактора, укључујући:

1. Болести штитњаче, јајника и тимуса.

2. Системске болести везивног ткива: системски еритематозни лупус, Сјогренов синдром, реуматоидни артритис.

3. Период ношења детета. Најчешће, симптоми болести ће бити заустављени након рођења..

Постоје докази да паразитске инвазије и гљивичне инфекције могу довести до развоја апластичне анемије..

Уз апластичну анемију, оштећене су матичне ћелије, оштећени су фактори раста, оштећена је строма станица коштане сржи, што доводи до чињенице да је његов исправан рад немогућ..

Симптоми апластичне анемије

Поремећаји у коштаној сржи не могу бити асимптоматски. Карактеристичне промене ће се појавити у анализи крви, наиме, све јединице крви ће имати превисоко ниске нивое. Наравно, квалитет живота пацијента ће се значајно погоршати..

Понекад долази до наглог наступа анемије када, на основу општег здравља, особа почне да се осећа оштро болесна. У исто време, патологија се развија веома брзо, а третман је неефикасан. Таква клиничка слика се ретко примећује. Најчешће, анемија напредује постепено, тако да особа дуже вријеме можда чак није ни свјесна његове страшне дијагнозе. Тело игра "окрутну шалу", укључујући механизме адаптације, чиме блокира симптоме постојећег кршења. Ово не дозвољава рани третман. Међутим, пре или касније, знакови постојеће повреде се и даље манифестују, што узрокује да особа тражи медицинску помоћ. Оштећење коштане сржи доводи до тога да се код пацијента развијају следећи патолошки синдроми: анемични и хеморагични. Поред тога, повећава се вероватноћа инфективних компликација..

Главни симптоми апластичне анемије су:

• Ако, поред повреде формирања црвених крвних зрнаца у коштаној сржи, тромбоцити нису довољно произведени, то ће бити праћено крварењем. Ткива пате од кисиковог изгладњивања, кожа постаје неприродна бледост. Често особа осећа главобоље, има вртоглавицу. Уз лагани физички напор, појављује се кратак дах, који ће се даље развијати чак иу мировању. Усне шупљине нападају разни инфективни агенси. У принципу, особа пати од константне слабости и брзо се умори..

• Смањени број тромбоцита доводи до појаве субкутаних крварења, десни почињу да крваре. Повремено појављује се крварење из носа, жене повећавају крварење утеруса..

• Смањење броја леукоцита доводи до пада имуних сила у организму. Биће му теже да се бори против инфекција, особа почиње да се разболи често и дуго времена. Он има отитис, упалу плућа, а субкутана крварења могу бити компликована гнојним инфекцијама, а сепса не може чак бити искључена. Све болести су праћене значајним повећањем телесне температуре..

• Шумови се појављују у срцу које доктор може да слуша током аускултације..

• Црвена крвна зрнца у крви пролазе масивно уништавање, што подразумева ослобађање хемоглобина у околину. Као резултат процеса хемолизе, људска кожа почиње да даје жуту боју. Хемолиза је знак да не постоји само смањење нивоа црвених крвних зрнаца, већ и њихова квалитативна оштећења..

• Како болест напредује, јетра и слезина почињу да расту..

Акутна анемија се најчешће развија управо у стеченом облику болести. Претерано тешка болест напредује веома брзо и тешко је лечити. Само неколико недеља не може бити особа. Утврђено је да третман са хлорамфениколом 10 пута повећава вероватноћу развоја супер-тешке апластичне анемије..

Хронични ток патолошког процеса најчешће се уочава са конгениталном и наследном анемијом. Периоди мира замењују се периодима погоршања. Са таквом клиничком сликом, шансе за потпуни опоравак остају..

Како лечити апластичну анемију?

Ако особа има дијагнозу апластичне анемије, лечење треба започети одмах. Неопходно је елиминисати све факторе који утичу на организам и који могу довести до развоја ове патологије. Ако се то не уради, болест се мора поновити, што доводи до погоршања добробити или смрти..

Раније је апластична анемија лечена андрогенима и кортикостероидним хормонским лековима. Модерна медицина одбија такву терапију, или допуњује употребу оксиметалона и преднизолона са имуносупресивима (циклоспорин-А и АЛГ).

Такође, раније је вршено уклањање слезине, што је омогућило да се донекле прилагоди хематопоетска функција коштане сржи. Иако савремени погледи на проблем лечења апластичне анемије не негирају позитиван ефекат операције, овај метод се сматра само помоћним. Додели операцију само пацијентима са тешком анемијом, која није подложна конзервативном третману, или захтева редовну трансфузију тромботске масе.

Третман са препаратима хематопоиетина такође није омогућио значајан успех. Употреба фактора стимулације колонија и интерлеукина омогућава вам да привремено повећате ниво белих крвних зрнаца, али немају значајан утицај на ток болести..

Једини ефикасан третман за тешку анемију је трансплантација коштане сржи. Међутим, ово је тешка операција, одабир донатора је озбиљна препрека његовој имплементацији. Осим тога, захват укључује различите имунолошке компликације. Висока је вероватноћа одбацивања ванземаљског органа за стварање крви.

Дијагноза апластичне анемије

Дијагноза пацијента почиње темељним испитивањем његових притужби и анамнезе. Потребно је разјаснити да ли је апластична анемија била присутна код блиских сродника особе која је дошла на именовање..

Могуће је детектовати смањење крвних ћелија током комплетне крвне слике..

Да би потврдио или оповргао дијагнозу, лекар ће пацијенту прописати следећи сет прегледа:

• Поновљено давање крви за одређивање нивоа ретикулоцита и тромбоцита у њему.

• Биохемијска анализа крви.

• Пункција коштане сржи, која омогућава висок степен вероватноће да се детектује апластична анемија.

• Перформинг трепанобиопси. У овом случају, може се детектовати масна дегенерација ћелија одговорних за формирање крвних ћелија са формирањем инфламаторних инфилтрата. Алтернативно, могу се визуализирати мали жаришта која сузбијају производњу црвених крвних зрнаца.

Следеће процедуре се користе као помоћне методе истраживања:

• Цитогенетичка студија коштане сржи и периферних лимфоцита. Ово ће открити хромозомске аберације..

• Ултразвук унутрашњих органа: јетра и слезина. Деца додатно проверавају тимусну жлезду. Такође се испитују лимфни чворови..

• Извођење тестова за откривање вирусних инфекција, на пример, ХИВ, ХСВ, цитомегаловирус, итд..

• Процена имунитета (хуморална и ћелијска).

• Када се планира трансплантација коштане сржи, типизирају се антигени ХЛА класе ИИ..

Ако је неопходно извршити инвазивне прегледе детета, лекар мора да добије писмену сагласност родитеља да спроведе такав поступак. Иста мера важи и за операцију..

Треба извршити диференцијалну дијагнозу апластичне анемије са другим стањима. Тако, слични симптоми манифестују метапластичну анемију, коју карактерише пролиферација у коштаном ткиву абнормалних ћелија. Овај тип анемије је уочен на позадини акутне леукемије, мијелома, миелофиброзе, са метастазама других тумора који продиру у ткиво коштане сржи..

Видео предавање: Масцхан А.А. - оптимизација лечења стечене апластичне анемије код деце и адолесцената:

Форецаст

Смрт са апластичном анемијом развија се у позадини различитих инфекција, или због крварења, које се не може зауставити. Прогнозира мање повољан третман хлорамфениколом, или претходно пренесеним инфективним хепатитисом..

Међутим, такође није тачно сматрати апластичну анемију смртном казном. Модерна медицина омогућава људима да продуже живот, али и да се потпуно опораве.

Употреба имуносупресива омогућава да се продужи животни век пацијената са апластичном анемијом 10 или више година. Ако је пацијент чекао трансплантацију коштане сржи, онда то чини прогнозу још повољнијом..

Уопштено, много тога зависи од специфичне врсте болести. Идиопатска анемија, која нема озбиљан ток, омогућава пацијентима да живе дуго времена, а понекад се и људи потпуно ослободе. У сваком случају, приступ сваком пацијенту, као и припрема прогнозе, је чисто индивидуална ствар..