Имуноглобулин Нефропатија (ИгА) карактерише претежно накупљање имуноглобулина А у мезангију гломерула бубрега. Ово је једна од најчешће дијагностикованих облика гломерулонефритиса у светској нефролошкој пракси. Патологију су први пут описали Бергер и Хинглаис 1968. године, а позната је и као Бергер-ова болест..
Код ИгА нефритиса присутан је читав спектар гломеруларних лезија, али мезангијална пролиферација са значајним таложењем ИгА је уочена у готово свим морфолошким студијама..
Узроци и механизми болести
Аспекти етиологије и патогенезе Бергер-ове болести остају дискутабилни, а инфективни, вирусни, нутритивни и ендогени агенси могући су етиолошки фактори. Постоје радови који показују утицај генетског фактора на развој нефропатије А (ИгА): верује се да аутосомно доминантна мутација 6к22-23 хромозома и везе са ХЛА БВ35 и ХЛА-ДР-4 антигеном играју одређену улогу. Дефект гена ангиотензин-конвертујућег ензима се сматра аспектом малигне прогресије Бергер-ове болести.
Неуспех процеса гликозилације и полимеризације мења структуру ИгА молекуле, која покреће каскаду патолошких реакција и омета интеракцију са протеинима матрикса, специфичним рецепторима, са компонентама система комплемента. Резултат је прекомерно таложење ИгА у мезангију са променом морфологије и формирањем имунолошког одговора..
Преваленција нефропатије-ИгА варира широм света. Промене карактеристичне за Бергер-ову болест налазе се у 40% свих биопсија извршених на гломеруларним патологијама у Азији, у поређењу са 20% у Европи и 10% у Северној Америци. Високе стопе преваленције налазе се у Сингапуру, Јапану, Аустралији, Хонг Конгу, Финској и јужној Европи, док су ниске стопе преваленције присутне у Уједињеном Краљевству, Канади и Сједињеним Државама..
Стручњаци сматрају да је преваленција Бергер-ове болести већа, јер се дијагноза потврђује морфолошки, а поступак за биопсију не обављају сви људи са промјенама урина и типичним симптомима. Студија шкотских научника открила је да је нефропатија-ИгА 2 пута чешћа код пацијената који живе у социјално и економски угроженим подручјима..
ИгА нефропатија се јавља у било ком узрасту, али се ретко јавља код деце млађе од 10 година.. Распон старости пацијената у вријеме постављања дијагнозе у 80% случајева креће се од 16-35 година.
Бергер-ова болест обично има бенигни ток, али се терминални стадијум хроничне инсуфицијенције бубрега развија у 15-20% случајева у року од 10 година, ау 25-30% у периоду од 20 година од тренутка постављања дијагнозе..
Фактори који изазивају су:
- инфекције,
- вакцинација;
- УВ зрачење.
Знаци и симптоми Бергер-ове болести
Симптоми варирају: од одсуства било каквих клиничких манифестација до брзог прогресивног гломерулонефритиса. Понекад се патологија детектује случајно, при процени резултата урина са асимптоматском микрохематуријом..
Хематурија код Бергер-ове болести је један од водећих симптома, крв у урину може се видети голим оком или се дијагностикује помоћу седиментне микроскопије. Протеин у урину са ИгА-нефропатијом је чешће присутан у малој количини (мање од 1 г / дан), али у 5% болесника настаје класични нефротски синдром: у овом случају протеинурија је неколико пута већа..
ИгА - нефропатија са тешком протеинуријом је чешћа код деце.
Важно јеКоличина протеина која се губи у урину дневно зависи од прогнозе болести..
Повећани крвни притисак код Бергер-ове болести је још један значајан прогностички фактор, који указује на прогресију гломерулонефритиса. Често је компликација повезана са акутном бубрежном инсуфицијенцијом, која се може појавити у било којој фази на позадини оштећења гломеруларног апарата бубрега или због опструкције тубула са еритроцитима..
Обрати пажњуХронична бубрежна инсуфицијенција - исход Бергер-ове болести код пацијената са високим ризиком прогресије.
Опције за проток фокалног гломерулонефритиса
Постоји неколико опција за ток болести Бергер.
Фор цлассиц версион са рекурентном групом хематурије, карактеристични су следећи симптоми:
- младост;
- акутни почетак болести;
- појава крви у урину на позадини инфекције (обично горњи или доњи респираторни тракт) након 2-3 дана или у исто вријеме;
- промене у својствима мокраће: боја меса, без крвних угрушака, микроскопски - модификована црвена крвна зрнца, цилиндри, протеинурија;
- бол у пројекцији бубрега;
- периодично повећање крвног притиска.
- нема промене у урину између епизода бруто хематурија / микро хематурија.
Ова варијанта Бергер-ове болести јавља се у 30-50% случајева, ослабљена бубрежна функција је обично реверзибилна.
Са асимптоматска варијанта Укупна слика изгледа овако:
- старост преко 40 година;
- неправилна микрохематурија, протеинурија и / или артеријска хипертензија.
Појављује се код 30-40% пацијената.
Хаве атипични облици Клиника је слична другим варијантама оштећења гломеруларног апарата бубрега.
Које болести су диференцијална дијагностика Бергер-ове болести?
У почетку искључује секундарну природу нефропатије. Да бисте то урадили, проведите најкомплетнија клиничка и лабораторијска истраживања..
Пажљиво сакупљање историје и поређење података са резултатима дијагнозе у секундарној ИгА нефропатији омогућава да се утврди основни узрок, од чега више од 40 носологија..
Обрати пажњуКлиничка слика је упоредива како у идиопатском (примарном) облику Бергер-ове болести тако иу секундарном.
Испитивање се врши и да би се искључио одређени број уролошких патологија, код којих су промене у клиничким и лабораторијским параметрима сличне онима код Бергер болести:
- нефроуролитијаза;
- абнормалан развој урогениталног система;
- нефроптоза;
- туморске болести.
Наведена патологија не само да симулира слику ИгА нефропатије, већ се може комбиновати са њом..
Критеријуми за одређивање прогнозе
Специјалисти користе посебно развијене критеријуме на основу процене клиничких, лабораторијских, генетских и морфолошких знакова, од којих зависе тактике лечења.
Критеријуми за неповољну прогнозу Бергер-ове болести:
- смањена брзина гломеруларне филтрације или висок ниво креатинина;
- повишен крвни притисак;
- трајна протеинурија већа од 1 г / дан;
- старост преко 40 година;
- метаболичка патологија: гојазност, хиперлипидемија, повишени нивои мокраћне киселине у крви (гихтна нефропатија);
- доказани генетски фактори.
Код мушкараца болест је тежа, па се и секс сматра неповољним фактором..
Морфолошки знаци Бергер-ове болести, одређени свјетлосном оптичком микроскопијом, укључују:
- тубуларна атрофија;
- гломеруларна склероза;
- интерстицијална фиброза;
- шиљци са капсулом и полумесецом;
- задебљање зида.
Стандард у дијагностици - спровођење имунофлуоресцентне микроскопије, која показује таложење ИгА у капиларним петљама.
Ризичне групе
| Низак ризик | нема протеинурије или је мање од 0,5 г / дан | крвни притисак је нормалан | нормална брзина гломеруларне филтрације |
| Умерен ризик | протеинурија је већа од 0,5 г / дан | и / или повишеног крвног притиска | сачувана брзина гломеруларне филтрације и / или њено умјерено смањење, али не више од 50 мл / мин / 1,73 м2 |
| Висок ризик | протеинурија више од 3 г / дан | Било који пакао | и / или ГФР мањи од 30 мл / мин / 1,73 м2; болесника са брзим прогресивним гломерулонефритисом |
Индикације за терапију
Према постојећим "Критеријумима за лечење ИгА нефропатије" Удружења нефролога Русије, тактика вођења пацијента са примарном Бергер болешћу је следећа:
У секундарном облику ИгА нефритиса пажња се посвећује и лечењу основне болести..
Ако губитак протеина не прелази 0,5 г / дан, одржава се брзина гломеруларне филтрације (у даљем тексту ГФР), пацијент има нормалан крвни притисак, а од свих знакова постоји изолована хематурија, приказује се динамичко опажање: ОАМ, ОАА, дневна тонометрија и процена индикатора бубрежна функција.
Непхропротецтиве Тхерапи
Протеинурија више од 0,5 г / дан - именовање нефропротективне терапије.
Када је протеинурија већа од 0,5 г / дан, или ако постоји периодични губитак протеина у урину изнад 1,0 г / дан са континуираном употребом АЦЕ / АРБ инхибитора, са нормалним крвним притиском, са очуваном брзином гломеруларне филтрације изнад 50 мл / мин /1.73 м2 - приказан имуносупресивни третман са стероидима.
Важно јеЕфекат лечења ИгА-нефропатије код пацијента треба да премаши нежељене нежељене ефекте. Сви пацијенти би требало да добију супортивну терапију са АЦЕ или АРБ инхибиторима са протеинуријом од 0,5-1,0 г / дан.
Ако је губитак протеина већи, могуће је узимати лијекове у већим дозама..
Контрола протеинурије је разумна јер постоји линеарна веза између степена протеинурије и смањења брзине гломеруларне филтрације..
Кортикостероиди
Неопходно је применити имуносупресивну терапију узимајући у обзир стопу губитка функционалне способности бубрега, придружене болести и присуство морфолошких карактеристика типичних за Бергер-ову болест према биопсијским подацима..
Обрати пажњуДанас су кортикостероиди лекови са најувјерљивијим доказима; међутим, пожељно је да нису прописане дуже од 6 месеци.
За индикације за 6-месечну монотерапију са кортикостероидима размотрите следећи аспект:
- трајна протеинурија већа од 1 г / дан;
- нема утицаја на степен протеинурије од АЦЕ инхибитора и АРБ;
- прихватљив крвни притисак;
- ГФР изнад 50 мл / мин / 1.73.
Важно је постићи циљани крвни притисак: са протеинуријом мањим од 1 г / дан, овај индикатор је 130/80 мм Хг, са губитком протеина изнад 1 г / дан - 125 мм Хг \ т.
Циклофосфамид треба да буде резервисан за брзо прогресивно ИгА-гломерулонефритис. Већина нефролога се слаже да се имуносупресија не би требала користити ако је ГФР мањи од 30 мл / мин / 1,73 м2, иако други могу предложити другачији праг. Што је мањи ГФР, већи је ризик од нежељених догађаја и мања је вероватноћа да се добију имуносупресанти.
Рибље уље
Именовање рибљег уља у дози од 12 г / дан има супротне резултате, али се често користи код пацијената са смањеном функцијом бубрега. Недостатак есенцијалних масних киселина налази се у ИгА-нефритису, а рибље уље је богато дуголанчаним омега-3 полинезасићеним масним киселинама. Они доприносе развоју простагландина и леукотриена, смањују агрегацију тромбоцита.
Тренутно, истраживања не потврђују употребу рибљег уља као монотерапије..
Цалцитриол
Испитивање утицаја калцитриола на излучивање протеина из урина код пацијената са ИгА нефропатијом показало је да додавање калцитриола инхибитору система ренин-ангиотензин доводи до сигурног смањења протеинурије.
Трансплантација
Трансплантација бубрега је ефикасна код пацијената са ИгА нефропатијом, али ЦРФ се често понавља после трансплантације бубрега (20–60%). Веће стопе рецидива у живим трансплантатима донора указују на генетску осетљивост на ову болест..
Мисхина Вицториа, уролог, лекар