Бехцетови симптоми болести и лечење / Иммунологи

Бехцетова болест је ретка болест аутоимуне природе, у којој су захваћена мала и средња посуда, улцеративни процеси се одвијају у гениталном подручју и на слузници уста, развија се увеитис (упала васкуларног слоја ока). Због системске природе ове болести, унутрашњи органи, зглобови и мозак могу бити укључени у патолошки процес.. Највише склони развоју Бехцетове болести су мушкарци средњих година., они имају теже болести него жене и вјероватније су фаталне.

Узроци и механизми развоја Бехцетове болести

Тачни узроци ове болести су непознати.. Међутим, лекари верују да ће следећи фактори изазвати активни аутоимуни процес који доводи до запаљења васкуларних зидова:

Хроничне инфекције - херпес симплекс, стрептококни тонзилитис.
Генетска осетљивост (има случајева породичног морбидитета).
Излагање токсичним супстанцама.
Систематска употреба алкохола више од 5 година.

Са овом патологијом долази до инфламаторних промена у васкуларном кревету - развија се системски васкулитис, у ретким случајевима чак и такви велики судови као што су аорта и плућна артерија. Поред крвних судова, аутоимуна упала утиче на унутрашње органе, зглобове, мозак.

Симптоми Бехцетове болести

Клиничка слика Бехцетове болести је полиморфна, јер се патолошке промјене јављају у цијелом тијелу..

Лезије коже и слузокоже манифестују се следећим симптомима:

Афтами (мали чиреви) у устима, који се могу спојити, стварајући велику површину ране на слузници. Ток таквог стоматитиса је дуготрајан, рецидиви су могући 3-4 пута годишње..
Чиреви на глави пениса, на скротуму, на уснама.
Еритхема нодосум - болни црвени чворови на ногама и рукама.
Акне попут осипа на кожи трупа и екстремитета.

Ако су очи оштећене, дешава се следеће:

Увеитис Упала хороида може бити предња (иритис и иридоциклитис) и постериорна, када је ретина укључена..
Коњунктивитис - упала коњунктиве.
Кератитис - упала рожњаче.
Оптичка атрофија и слепило - у тешким случајевима.

На делу васкуларног дна са Бехцетовом болешћу, јављају се следеће промене:

Појављују се знаци кожног васкулитиса - хеморагијски осип.
Постоји тромбоза великих и малих крвних судова..
Формира се артеријска анеуризма.

Управо због васкуларних проблема (као што је тромбоза или анеуризма) смртност у Бехцетовој болести се развија. Највећа опасност је тромбоза плућне артерије и руптура анеуризме аорте. Код зачепљених артерија тромб може развити гангрену.

Пораз нервног система код Бехцетове болести увек има озбиљне манифестације:

Упала менинге или можданог ткива (ове болести се називају менингитис и енцефалитис) \ т.
Интракранијски притисак расте.
Постоје поремећаји кранијалних нерава.
Развија се пареза.
Меморија пропада, деменција напредује.

Велики патолошки зглобови и кичма могу бити укључени у патолошки процес, затим пацијенти почињу да се жале на бол у зглобовима, ослабљену покретљивост. Ако се у крвним судовима плућа развија аутоимуна упала, код пацијената се јавља хемоптиза и кратак дах, могућ је плућни едем..

Бубрези, гастроинтестинални тракт и срце код Бехцетове болести су ређе захваћени од већ поменутих органа и система, али је могуће и појава патолошких симптома са њихове стране. Пацијенти могу развити чиреве желуца и црева, гломерулонефритис, коронарни васкулитис, миокардитис, перикардитис, итд..

Дијагноза Бехцетове болести

За пацијенте са сумњом на Бехцетову болест, лекари прописују свеобухватни преглед, чија шема се одређује присуством одређених патолошких манифестација код особе која се испитује..

Обавезне студије укључују:

Општа анализа крви и урина.
Биохемијски тест крви.
Имунолошки тестови.
Цоагулограм.
Узорак "патерниа" (кожа пацијента је прободена стерилном иглом и након 24-48 сати, процењује се стање коже на месту убризгавања, ако се појави осип, тест се сматра позитивним).

За одређене симптоме препоручују се следеће дијагностичке методе:

Испитивање спиналне течности.
Анализа синовијалне течности.
Рендгенски снимци зглобова, плућа и других органа.
Ангиографија.
ЦТ или МРИ за детекцију локализације и природе патолошких промена у унутрашњим органима и мозгу.

Поред тога, пацијенти треба да прођу консултације са низом специјалиста:

Реуматолог (овај лекар, по правилу, лечи Бехцетову болест).
Дерматолог.
Имунолог.
Офталмолог.
Васкуларни хирург.
Неуролог.
По потреби, уролог, пулмолог, кардиолог, гинеколог, гастроентеролог.

Дијагностички критеријуми

Када поставља дијагнозу Бехцетове болести, лекар се увек ослања на дијагностичке критеријуме:

Повратни афтозни стоматитис.
Поновни генитални улкуси.
Специфична лезија очију - предњи и задњи увеитис, ретинални васкулитис.
Специфичне кожне лезије - нодозни еритем, лезије акни.
Позитиван патернал тест.

Особа која заиста има Бехцетову болест мора бити присутна. 3 од наведених критеријума, а међу њима мора бити афтозни стоматитис. Иначе, лекар би требало да искључи болести као што су амилоидоза, АИДС, периартеритис нодоса, Вегенерова грануломатоза, паранеопластични синдром, реактивни артритис, малигне неоплазме, анкилозантни спондилитис, системски еритематозни лупус и други.

Бехцетов третман болести: основни принципи

Бехцетова болест је неизлечива болест, па циљ лекара није потпуно ослобађање од болести, већ повећање трајања и побољшање квалитета живота пацијента, постизање ремисије, смањење учесталости егзацербација, спречавање развоја тешких компликација..

Терапијске мере за Бехцетову болест се спроводе како у болници, тако иу амбуланти. Индикација за хоспитализацију је потреба да се дијагностикује и разјасни дијагноза, као и погоршање болести и појава компликација..

Основа лечења патологије која се разматра је терапија лековима, али у зависности од клиничке ситуације могу се применити и друге методе лечења. Због истовременог пораза многих органа и система болестима, доктори различитих специјалности стално међусобно комуницирају и бирају приоритетни правац у процесу третмана. На пример, ако су захваћени велики судови, сви напори су усмерени на спречавање развоја тромбозе или анеуризме. Када се појави неуролошки проблем, пацијент се интензивно лијечи у неуролошком одјелу. Исто важи и за очне, плућне и гастроинтестиналне манифестације Бехцетове болести. Наиме, нико се не фокусира на улцеративни стоматитис ако пацијент има хемоптизу, гастроинтестинално крварење или постоји опасност од руптуре анеуризме аорте..

Терапија лековима за Бехцетову болест

Пацијентима се преписују лекови у две групе:

глукокортикоиди;
имуносупресива.

Глукокортикоиди у случају Бехцетове болести, потребно је смањити активност упалног процеса. Пацијентима се прописују курсеви. Током егзацербације болести приказане су високе дозе хормонских лекова, након почетка ремисије - потпуне или потпуно укидање (све зависи од карактеристика тока болести)..

За лечење кожних манифестација болести, хормони се примењују локално у облику масти, ау случају антериорне упале жилнице, у облику капи. За тешке лезије органа вида, глукокортикоиди се такође прописују уста. Поред тога, индикације за системску употребу хормона су неуролошки, плућни, гастроинтестинални, зглобни и тешки васкуларни облици Бехцетове болести..

Задатак имуносупресивна терапија - смањују имуни одговор, који је, уз патологију која се разматра, усмерена против сопствених ткива. У току третмана са имуносупресивним лековима, пацијенте треба заштитити од инфекција, јер усред смањења интензитета имунитета, чак и банална АРД може дати доста компликација..

Поред ових група лекова, анестетички и нестероидни антиинфламаторни лекови, антикоагуланси и антиплатетски агенси, интерферони и други лекови са имуномодулаторним ефектима се користе у Бехцет-овој болести..

Веома је важно да пацијенти запамте следеће:

Бехцетова болест има таласасти карактер - ремисије се измјењују с егзацербацијама.
Трајање релативно здравих периода зависи од тога како се пацијент придржава препорука лекара (узима прописане лекове, редовно пролази све неопходне прегледе).
Када дође до погоршања здравља, погоршања постојећих симптома болести или појаве нових, одмах се обратите свом лекару.

Форецаст

Бехцетова болест може бити блага или веома тешка. Обично се најтежи случајеви болести развијају у младости, али сама патологија ретко постаје узрок смрти.. Летални исходи, по правилу, настају услед компликација из нервног система и великих крвних судова.. Поред тога, пацијенти са Бехцет-овом болешћу имају висок ризик од развоја слепила, деменције и других непријатних последица..

Олга Зубкова, медицински коментатор, епидемиолог