Вулгарни пемфигус се развија када се имунолошки систем поквари, када се антитијела на сопствене епидермалне ћелије почну производити у телу пацијента. Десмосоми који их повезују су уништени, а ванћелијски простор је напуњен течношћу, формирајући акантолитичке мехуриће. Без активне терапије, започете што је раније могуће, болест има лошу прогнозу. Прочитајте како да изаберете режим лечења за пацијента, и када да примените пулсну терапију у вулгарној болести мехурића. .
Правила за избор режима третмана за вулгарну болест везикула
Укупна терапеутска ефикасност лечења вулгарног пемфигуса увек се одређује ефектом иницијалног лечења, стога, чак иу благим случајевима, треба да изаберете режим са потпуним дозирањем лекова. Традиционално се прописује комбинација кортикостероида и цитостатика у високим дозама са дуготрајном употребом. Ако је стање пацијента озбиљно или животно угрожено, ултра-високе дозе се прописују у интервалима. Поред тога, периодична плазмафереза, као и топикални третман могу бити ефикасни у циљу спречавања додавања инфекције и стимулисања ре-епителизације упаљених делова коже ерозијама..
Као традиционална терапија за вулварну пемфигус, укључујући појаву само у усној шупљини, прописује се комбинација дефлазакорта у дневној дози од 120-150 мг са азатиоприном у дози од 100 мг. Пријем у овом режиму траје приближно четири недеље до потпуног нестанка свих активних жаришта..
Ако је стање пацијента задовољавајуће, почните постепено смањивати дозу стероида:
- дефлазакорт - доза се смањује сваки други дан: на пример, на парним бројевима - почетна доза је непромењена, а на непарном - 6 мг мање;
- азатиоприн - доза се не мења, остаје почетна (на пример, 100 мг).
Приближно у 6-7 недеља, у зависности од почетне дозе дефлазакорта, стање пацијента се процењује одређивањем титра међућелијских антитела..
Ако се титри антитела смање, а лезије на мукозним мембранама се више не појављују, онда се доза дефлазакорта, која је прописана сваког другог дана, наставља смањивати - али већ у недељном режиму, док не достигне 45 мг. Доза азатиоприна остаје непромењена. Трајање ове шеме зависи од тока болести..
Затим, пацијент наставља да узима дефлазакорт у дози од 45 мг још два месеца сваки други дан, затим још два месеца - сваки трећи дан, а затим једном недељно - од шест месеци до две године. У исто време остаје дневна доза азатиоприна од 100 мг.
Ако пацијент не може да узима азатиоприн, он се замењује лековима као што су циклофосфамид, хлорамбуцил, метотрексат, микофенолат мофетил, који су показали високу ефикасност у комбинацији са базним стероидима..
Ако је ремисија стабилна, болест се не понавља две године, онда се дефлазакорт поништава, а годину касније, азатиоприн се може отказати. У случају рецидива вулгарног пемфигуса, поново се прописују високе дозе наведених лекова..
Види такође: Вегетативни пемфигус: зашто је важно да се то дијагностикује на време
Како је пулсна терапија са вулгарним пемфигусом
Пулсна терапија се назива и шок терапија, јер се суштина ове процедуре састоји у интравенозној примени веома високих доза лекова у неколико сеанси у кратком времену. Када се ради о пемфигусу вулве, пацијент добија дневну комбинацију кортикостероида и имуносупресивних лекова у мегадозама током пулсне терапије. Дексаметазон или метилпреднизолон се обично комбинују са циклофосфамидом..
Стандардна схема пулсне терапије: спора интравенска инфузија 500 мг метилпреднизолона / 100 мг дексаметазона, разблажена у 500 мг 5% декстрозе, лек се убризгава у року од 1-2 сата три дана заредом. Првог дана се у инфузију кортикостероида додаје и циклофосфамид у дози од 500 мг. Такви тродневни пулсни поступци понављају се сваких 28 дана, ау тешким случајевима сваких 14 дана. Између пулсних процедура, пацијенту се прописује орални циклофосфамид у дози од 50 мг / дан..
Обично, 6 пулс процедура је довољно да се постигне потпуна клиничка ремисија, али у неким случајевима њихов број може достићи 30. Даље лијечење се наставља још 4-6 мјесеци. Затим је прекинута пулсна процедура, али пацијент још увек узима 50 мг циклофосфамида орално као терапија одржавања дневно током године..
Ако стандардна терапија није успешна, циклофосфамид се прописује 4 дана у дози од 50 мг / кг / дан..
Када се користи циклофосфамид у режиму пулсне терапије, учесталост манифестација токсичности је много мања када се даје орално него када се даје интравенски, а то треба узети у обзир приликом прописивања лека.
Међу споредним ефектима пулсне терапије вулве пемфигуса треба навести вероватноћу хематолошких промена, хеморагијски циститис. Циклофосфамид може проузроковати стерилност са азоспермијом, губитком косе, иако се коса накнадно обнавља. Код пацијената са другим факторима ризика, пулсна терапија може изазвати срчане аритмије, асептичну остеонекрозу и може изазвати мождани удар..