Значајан део хематолошких патологија је повезан са поремећеним функционисањем коштане сржи. Често су ови поремећаји праћени повећањем броја произведених ћелија. Ово стање се назива полицитемија. Полицитемија је озбиљна патологија која има опасне компликације. Узмите у обзир главне узроке полицитемије, као и типове полицитемије.
Шта је полицитемија? Учесталост хроничне леукемије и њихове компликације
Полицитемија има неколико назива - болест шума, еритремија, еритроцитоза и припада групи хроничне леукемије. Патологија се манифестује повећањем броја еритроцита у крви, значајним повећањем нивоа хемоглобина и укупном запремином еритроцита. Полицитемија је риједак облик леукемије. Стопа преваленције болести - 4-5 случајева овог облика хроничне леукемије се сваке године дијагностикује за 1 милион људи..
Полицитемија се најчешће развија у доби након 50 година и представља озбиљну патологију која може изазвати тромботичне и хеморагијске компликације, као и преобразити се у хроничну миелозу, еритромелозу и акутну мијелоидну леукемију..
По правилу, полицитемија је актуелна тема за старије људе..
Који процеси доводе до развоја полицитемије?
Полицитемија се развија под утицајем мутација полипотентних матичних ћелија из којих се формирају сви хематопоетски изданци. Често је ген ЈАК2 тирозин киназе подвргнут мутацији, при чему се валин замењује фенилаланином на позицији 617. Полицитемија се карактерише присуством два типа прогениторних ћелија еритроидне хемопоезе. Подела неких ћелија није регулисана еритропоетином, понашају се аутономно, док су друге ћелије зависне од еритропоетина и представљају главни супстрат полицитемије.
Са развојем полицитемије карактерише повећана еритропоеза, што резултира апсолутном еритроцитозом. На основу таквих промена, поремећаји згрушавања крви и реолошка својства се погоршавају, развија се мијелоидна метаплазија јетре и слезине..
Повећана вискозност крви изазива стварање тромбозе, што доприноси хипоксичном оштећењу ткива.
Као резултат тога, полицитемија доводи до исцрпљивања стварања крви и мијелофиброзе..
Класификација полицитемије. Манифестације примарне и секундарне полицитемије
Полицитемија може бити истинита и релативна. Сматра се да је политемија релативна са нормалним бројем еритроцита у крви, али подложна смањењу волумена плазме. Ово стање се назива стрес или лажна полицитемија и не сматра се патолошким процесом хроничне леукемије. Истинска полицитемија може бити примарна и секундарна..
Узроци и манифестације типова полицитемије:
- Примарна полицитемија је независна мијелопролиферативна болест међу хроничним леукемијама, која је праћена оштећењем миелоидне хемопоетске клице..
- Секундарна полицитемија се развија на позадини повећане активности еритропоетина. Ово се примећује код хроничних плућних патологија, тумора надбубрежне жлезде, хемоглобинопатија и срчаних дефеката који су праћени хипоксијом. Повећана активност еритропоетина је компензациони одговор организма на хроничну хипоксију.
Како полицитемија почиње? Фазе полицитемије
Истинска полицитемија има три фазе развоја:
- Фаза 1 - олигосимптоматска, која траје неколико година и одликује се одсуством клиничких манифестација или олигосимптоматским. Постоји хиперволемија и мала еритроцитоза..
- Фаза 2 - еритремија, може се јавити уз присуство мијелоидне трансформације и без ње. Код мијелоидне трансформације уочена је хиперволемија, спленомегалија, хепатомегалија и панцитоза у периферној крви. У одсуству мијелоидне трансформације, примећују се еритроцитоза и тромбоцитоза, хиперплазија свих изданака је видљива на миелограму..
- Фаза 3 - анемична, карактерисана леукопенијом, смањењем броја тромбоцита, мијелоидном трансформацијом јетре и слезине. Резултати полицитемије до терминалних облика могући су у овој фази..
У наредном чланку можете сазнати о клиничким манифестацијама, методама дијагностиковања и лијечења политиетије..