Различити облици системске склеродерме значајно се разликују у механизмима развоја патолошких реакција, клиничких манифестација и прогноза. Не постоји општеприхваћена класификација системске склеродерме, док класификација ове болести у различитим земљама има много заједничког. Постоје такве основне клиничке форме системске склеродерме: дифузне и ограничене. Више о формама системске склеродерме прочитајте даље .
Карактеристике дифузног облика системске склеродерме
Најчешћи дифузни и ограничени облици системске склеродерме. Знаци ограничене форме даље се читају. Већ на отварању постоје јасне разлике између ових облика болести. Према томе, дифузни облик системске склеродерме има акутни почетак и брз прогресивни ток. Често, кожни захват почиње готово истовремено (током прве године) или раније. Опсежне лезије на кожи почињу на прстима и шире се преко екстремитета изнад зглобова лакта и колена, захватајући и кожу врата, лица, деколтеа, груди, абдомена и других делова тела..
У дебату дифузног облика системске склеродерме често се јављају артритис и миозитис, а скоро артицуларне контрактуре се брзо формирају..
Активно формирање симптомског комплекса, укључујући висцерите, јавља се брзо, а дијагноза се може успоставити већ у првој години болести. Прогноза за дифузни облик је гора него за ограничену, јер Код овог облика болести, брзо - по правилу, у прве 2-4 године - захваћају витални органи: срце, плућа, бубрези и гастроинтестинални тракт. Петогодишња стопа преживљавања је 50-60%.
Обележена је ограничена форма системске склеродерме
У ограниченом облику системске склеродерме, почетак болести је моносимптоматска, први симптоми кожних лезија руку, стопала и лица појављују се у просјеку 5 година након почетка системске реакције. У клиници доминирају васкуларни поремећаји. Склеротична лезија унутрашњих органа изражена умерено. Исхемијске и трофичке промене на прстима (ожиљци и улцерације, смањење запремине меких ткива дисталних фаланга, остеолиза) постепено се придружују васоспастичним поремећајима..
Карактеристике ограниченог облика системске склеродерме:
- Детаљна слика болести формира се у просјеку 5 година након појаве првог симптома..
- Калцификација меких ткива, остеолиза фаланга ноктију се појављује у овој фази, број телангиектазија се повећава, у око 6-10% случајева детектује се плућна артеријска хипертензија.
- За капилароскопију карактеристична је капиларна дилатација..
- Ограничена форма јавља се код 2/3 пацијената са СЈС, има хронични, полако прогресивни и релативно бенигни ток..
- Петогодишње преживљавање пацијената са овим обликом системске склеродерме је 85-90%.
Које су карактеристике унакрсне форме системске склеродерме??
Руска школа реуматологије сматра крижну форму системске склеродерме посебним обликом у коме се на манифестације СЈС-а намеће друга болест са јасном нозолошком разграничењем..
Најчешће, системска склеродерма се комбинује са реуматоидним артритисом и дерматополимиоситисом. Код 70% болесника са крижним обликом, већ током прве 3 године болести забележени су знаци две болести..
Субакутни (52%) и хронични (42%) ток, доминација ограниченог типа кожних лезија, ријетки развој дигиталног улкуса и некрозе, телангиектазија и остеолиза, и мање озбиљно обољење унутрашњих органа, карактеристичне су за системску склеродерму. Истовремено, овај облик системске склеродерме карактерише висока инфламаторна активност са значајним имунолошким поремећајима..