Локализована (ограничена) склеродерма је хронично обољење везивног ткива са претежним оштећењем коже и испод ткива, које карактерише појава жаришта склерозе на позадини инфламаторних феномена (еритем, едем) и накнадно додавање атрофије и хипо / хиперпигментације коже. Болест се може јавити у било ком узрасту, а карактерише га локализована жаришта хроничне упале и фиброатрофне лезије коже и слузокоже. Који су узроци системске склеродерме? Шта може да изазове развој болести, сазнајте на .
Који су могући узроци системске склеродерме??
Последњих деценија примећено је повећање броја пацијената са ограниченом склеродермом. Клиничке манифестације склеродерме читају даље. Локализована склеродерма је најчешћи облик склеродерме код дјеце и адолесцената, инциденција болести је 1:37 000. Код дјевојчица се болест јавља 3-4 пута чешће него код дјечака..
Један од узрока системске склеродерме у посљедњих неколико година је промјена имунореактивности организма, због бројних професионалних и кућних алергена, широко кориштене антибиотске терапије. У патогенези, главну важност има дисфункција имуног система, метаболички поремећаји компоненти везивног ткива и микроциркулација.
Чињеница да је узрок системске склеродерме имуни поремећај, налази свој доказ у високом нивоу про-инфламаторних цитокина, ефикасности селективних имуноактивних агенаса у развоју болести..
Дефекти хуморалног и ћелијског имунитета доприносе формирању аутоантитела, који играју важну улогу код пацијената са генерализованом ограниченом склеродермом, као релативни узрок системске склеродерме..
Уз ограничену склеродерму, уочени су поремећаји метаболизма колагена и промене у васкуларном ендотелу. У свим облицима ограничене склеродерме развија се хронична инфламаторна фиброза везивног ткива. Уз ограничену склеродерму, уочени су и поремећаји метаболизма колагена и промене у васкуларном ендотелу..
Хемикалије које могу бити потенцијални узрок системске склеродерме:
- промене на кожи као што је склеродермија могу бити узроковане токсемијом;
- Могуће хемикалије за таложење укључују винил хлорид, перклоретилен, трихлоретилен и друге органске раствараче, пестициде и епоксидне смоле;
- лекови који могу да изазову сличне промене на кожи су блеомицин, карбидопа, пентазоцин, супресори кокаина и апетита, као и парафин (након ињекције).
Главне клиничке манифестације системске склеродерме
Пацијенти се могу жалити на свраб, бол, трнце и затезање коже, ограничење кретања у зглобовима, промене у волумену и деформацију ткива у погођеним деловима тела. Надаље, уочавају се имунолошке реакције које се касније манифестују у формирању нидуса болести. Фликс склеродерме у њеном развоју пролазе кроз три фазе: еритем и едем, склероза (индурација) и атрофија коже.
У типичним случајевима, болест започиње појавом на кожи ружичасте, ружичасто-лила, живих или хиперпигментираних округлих и / или тракастих пјега, понекад са знаковима едема..
У стадијуму склерозе, тачке задебљања и задебљања коже боје слоноваче са глатком површином и карактеристичним воштаним сјајем формирају се из тачака. На периферији лезија, често се опажа упална корова са љубичастом или ружичасто-љубичастом бојом, што је показатељ активности процеса. У подручјима лезије, кожа је слабо пресавијена, знојење је смањено или одсутно, функција лојних жлезда и раст косе је смањена.
Временом се затезање коже може смањити. У следећој фази настаје атрофија коже у жариштима склеродерме, појављују се телангиектазије, перзистентна хипер- или хипопигментација. Уз кожу, у патолошком процесу могу бити укључена и испод ткива: поткожно ткиво, фасције, мишићи, кости, рјеђе - друга ткива и органи. Могућа спонтана резолуција болести, што је вероватно након елиминације узрока системске склеродерме.
Дакле, да би се спријечио развој склеродерме, важно је спријечити ефекте на организам наведених супстанци, као и повећати имунитет и рационалну употребу антибиотске терапије, што може изазвати системску склеродерму..