Сурдомутизам (глухо-мутизам) узроци, симптоми, третман / Отоларингологи

Термин "сурдомутизам" односи се на глуво-мутизам - конгениталне или стечене због било какве патологије тоталног недостатка слуха, која постаје баријера развоју говорних вештина.

Треба појаснити да се у случају стечене патологије, недостатка слуха и поремећаја говора сматра сурдомотизам, ако су формирани у прелингвалном периоду - дуљина времена у којем дијете учи да говори.

Патологија није само медицинска, већ и социјална - пацијенти са глувоћом су много теже дружити се и прилагодити друштву, штавише, болно реагују на своју патологију, што доводи до развоја њихових психо-емоционалних промена..

Општи подаци

Стечена форма сурдомутизма јавља се готово двоструко чешће него прирођена - у 70% свих клиничких случајева..

У анализи конгениталне патологије, која је описана, утврђено је да је више од половине њених случајева узроковано генетским мутацијама различитог степена сложености, ау другим случајевима оштећење слушног помагала због повреде његовог формирања током феталног развоја.

Обрати пажњу

Учесталост глувонемих кртица је чешћа у областима где су блиски бракови популарни..

Статистичка структура конгениталне патологије је следећа: око 35% свих случајева урођеног сурдомутизма се дијагностикује у првој години живота дјетета, 25% у другој години, преостали случајеви се “расподјељују” између наредних година предшколског узраста, током којих се формира и усавршава говор дјетета..

Дечаци и девојчице оболевају готово истом фреквенцијом..

Према најновијим статистикама, на територији Руске Федерације живи око 200 хиљада људи којима је дијагностициран Сурдомутизам..

Разлози

Конгенитални сурдомитизам најчешће се развија на основу патолошких фактора као што су:

болести из групе ТОРЦХ инфекција;
мутације на генетском нивоу;
интоксикација фетуса директно током феталног развоја, изазвана погрешним понашањем жене током трудноће.

ТОРЦХ инфекције су група заразних болести које се могу пренети у матерници од труднице до фетуса, узрокујући бројне конгениталне аномалије и патологије (у овом случају са органа слуха).. Ове патологије су:

Токсоплазмоза је паразитска болест људи и животиња, узрокована токсоплазмом иу већини случајева се одвија без икаквих симптома;
рубеола је заразна болест из категорије дечјих болести, али може утицати и на одрасле. Манифестује се карактеристичним црвеним осипом;
цитомегалија је вирусна патологија, чији је развој изазван хуманим ДНК цитомегаловирусом који припада породици херпесвируса;
Херпес инфекција - вирусна патологија, изазвана вирусом херпес симплек вируса 1 и 2. Појављују се осипи на кожи и мукозним мембранама у облику осипа;
сифилис је венерична (полно преносива) болест коју узрокује трепонема паллидум;
Хепатитис Б (вирусни хепатитис) је вирусна упална лезија јетреног паренхима. Узрочник (припада хепаднавирусима) назива се вирус хепатитиса Б, вирус ХБВ, ХБВ или ХБВ.

Назив групе је скраћеница (кратица), састављена од почетних слова наведених инфективних патологија:

Т - токсоплазмоза (токсоплазмоза);
- Други, који се преводи као "други" са енглеског (ова категорија укључује сифилис, хепатитис Б, варицелла-зостер-вирус, као и неке друге вирусе и бактерије);
Р - Рубела (рубела);
С - цитомегаловирус (цитомегаловирус);
Х - Херпес симплек вирус (хумани херпес симплек вирус).

Мутације на генетском нивоу доводе до глувоће, на основу које се развија сурдомутизам, веома често: одсуство слуха је део више од 400 различитих генетских синдрома. Најчешћи су:

Ваарденбург-ов синдром - поред оштећења слуха, укључује и померање спољашњих углова очију, широки носни нос, поремећаје пигментације коже, косе и ириса;
Стицклеров синдром - промене у облику лица, оштећење вида, губитак слуха и оштећење зглобова;
Пендред синдром - оштећење слуха, вестибуларни поремећаји и увећана штитна жлезда (гушавост);
гранехоренални синдром - малформације спољашњег уха, формирање цисте врата, оштећење слуха и малформације бубрега;
неурофиброматоза типа ИИ - формирање неурофиброма (тумори нервног ткива периферног и централног нервног система), које карактеришу различите манифестације, укључујући оштећење слуха;
Недостатак биотинидазе - због недостатка овог биолошког ензима и, као последица тога, нарушене биохемијске реакције акумулирају супстанце које трују нервне ћелије. Патологија слуха је једна од манифестација овог кршења..

Фетална интоксикација фетуса може се развити због:

конзумирање алкохола и дрога;
контакт са системским протоком труднице, а затим у крвоток фетуса токсичних (отровних) супстанци при контакту са њима у условима штетне производње.

У случају стеченог сурдомутизма присутна је слушна функција код новорођенчета, али буквално након кратког временског периода, она се погоршава док потпуно не нестане.. Разлози за овакво стање ствари могу бити:

породна траума новорођенчета;
патолошко оштећење унутрашњег уха и слушног нерва - примарно и секундарно, у односу на друге болести органа слуха;
ототоксични лекови - они који имају отрован ефекат директно на структуре уха;
бројне заразне болести.

Родна траума новорођенчета која је узроковала сурдомотизам може бити узрокована:

погрешан начин испоруке;
неписмена употреба породиљских бенефиција, које се користе током порођаја. Може изазвати механичка оштећења слуха (не само спољашњег, већ и средњег и унутрашњег уха) и кортикалних центара мозга, који су одговорни за слух..

Најчешће, патолошко оштећење унутрашњег уха и слушног живца, што може довести до развоја сурдумутизма, развија се у позадини таквих болести и патолошких стања као:

рекурентни лабиринтитис - честа упална лезија лабиринта, која је структура унутрашњег уха;
компликована верзија Менијерове болести - неинфламаторна лезија унутрашњег уха са повећањем притиска ендолимфе у њему;
билатерални кохлеарни неуритис - пораз слушног нерва;
конгениталне малформације структура унутрашњег уха.

Такве патологије најчешће доводе до поремећаја на делу органа Цорти, рецептора (осетљивог) дела слушног анализатора..

Ототоксични лекови укључују:

антибактеријски лекови из одређених група (посебно, полипептиди и полимиксини);
неки представници аминогликозида;
неки диуретици петље су диуретици који утичу на специфичан фрагмент бубрега..

Од свих заразних болести, патологија које могу довести до развоја глувоће:

менингитис је инфективна упална лезија мембране мозга и кичмене мождине;
гримизна грозница - инфективна бактеријска болест са карактеристичним осипом мале тачке и љуштењем коже;
оспица је вирусна болест коју карактерише макулопапуларни осип на кожи;
тифус - акутна цревна инфекција црева, праћена кожним осипима;
сифилис - венерична (полно преносива) болест коју узрокује трепонема паллидум;
Инфлуенца - акутна вирусна патологија узрокована различитим сојевима (сортама) вируса инфлуенце;
дифтерија - акутна инфективна болест, праћена лезијама респираторног тракта;
магарећи кашаљ - инфективна бактеријска патологија са карактеристичним нападима кашља..

Развој патологије

Приликом формирања Сурдомутизма, првобитно је уочено трајно оштећење или потпуни губитак слуха. Тишина се јавља као секундарна патологија - због немогућности учења и репродукције звукова и ријечи које се нису чуле.

Глувост се развија због чињенице да били су запањени:

унутрашње ухо;
директно апарат за опажање звука (то је орган Цортија);
слушни нерв;
сегменти леђа (поделе) горњег темпоралног гируса, одговорни за функцију слуха (ово подручје се такође назива Верницке регион).

Истовремено, нити органи артикулационог апарата (усне, језик, тврдо и меко непце), нити говорни центри мозга (наиме, фронтални гирус - то се зове зона Брока) у почетку не пати од анатомског (ткивног и ћелијског) или физиолошког нивоа. Али особа у дословном смислу једноставно их не може користити..

Ако се прирођена глувоћа развије, дијете не зна од рођења оно што звучи, не опажа их - посебно, људски говор, који је фундаментални у обликовању функције говора код друге особе. Због тога трпи могућност проучавања звукова и речи - јавља се секундарна мутност.

Ако је дошло до губитка слуха у старосној групи старијој од 1 године живота, до тада је дете имало времена да чује и анализира људски говор у свом окружењу, на основу којег је формирао неки речник. Али ако се не праве посебне мере за одржавање функције говора код ове деце, онда се стечене вештине брзо губе. Као аналогију, за разумевање могуће је дати примјер студирањем страних језика: њихове вјештине се такођер губе ако особа не чује и не репродуцира ријечи.

Симптоми

Нормално, новорођенче нема способност да одговори на све звукове који га окружују. Родитељи то знају, тако да одсуство слуха код новорођенчета може проћи незапажено неко вријеме.. Ситуација се погоршава ако се детету не посвети одговарајућа пажња - то се може уочити у породицама:

непотпун - у присуству само једног родитеља;
има много деце;
социјално угрожени.

Поремећај или недостатак слуха код такве дјеце може се открити само такозваном циљаном дијагнозом..

Незнање родитеља може се погоршати чињеницом да у првим мјесецима живота ова дјеца плачу и вриште, као и сва нормална дјеца у овом узрасту. Плакање и викање на њих су рефлексне манифестације које ништа не може ометати, јер централни нервни систем и органи говорног апарата нису погођени..

Прве сумње од других да дете није у реду са звуком слуха и играња, често се појављују када је беба стара 6-7 месеци. Нормално у том узрасту он већ почиње:

“Да се ослоним” је да покушамо да поновимо елементарне звукове који чине говор људи око њега;
изговорите прве једноставне слогове. У доби од 1 године, речник дјетета обично треба бити око 10 ријечи. Ако се глувоћа развије, таква говорна активност се не уочава..

Важно је

Додатни сигнал треба да буде да је дете са оштећеним слухом изузетно развијено изражавање лица - уз његову помоћ покушава да пренесе своје емоције и потребе..

У исто вријеме, нека дјеца понављају покрете усана родитеља, чинећи тако одвојене звукове и сетове звукова који се могу перципирати као говорна активност..

Када је стечена глухоћа показатељ оштећења слуха код детета је да он изненада престаје да реагује на спољашње звучне подражаје:

не одговара на име;
не показује емоције током звука музике, који је претходно био заинтересован за њега;
не плаше се оштрих и / или гласних звукова

и тако даље.

Ако саслушање није потпуно изгубљено, у доби од 3-4 године ова дјеца су већ у могућности да се жале да им нешто уши или да нису чули да им се мајка или отац обраћају. Истовремено, њихов говор, претходно формиран, је искривљен - он постаје:

прегласно;
сувише тих;
пјевање - дијете изговара ријечи, у суштини раздвајајући слоге и наглашавајући сваку од њих;
монотоно - без емоционалног и интонационог колорита, са истом гласноћом гласа, без вике и шапутања.

У неким случајевима вестибуларни поремећаји се могу придружити..

Њихово присуство и озбиљност зависе од основне болести која је довела до развоја глувоће.. Углавном вестибуларни поремећаји са сурдомутизмом, они показују деградирани осећај равнотеже - нарочито:

у условима таме (чак и непотпуне);
затворених очију.

Након три године, таква дјеца почињу схваћати инфериорност својих комуникацијских вјештина која произлазе из сурдомотизма, те на њих реагирају у облику психо-емоционалних манифестација. Ова деца се могу развијати:

суздржаност, неспремност да се комуницира са било ким осим блиским људима;
отуђење;
промена расположења - врућа темперамент и раздражљивост, коју може заменити суза.

Обрати пажњу

У великом броју случајева се чинило да се примећује парадоксални феномен - болесно дете са сурдоомутизмом показује претерану друштвеност, радост и активност. Али уз њихову помоћ, он једноставно покушава да се забави, а са друге стране - да компензује тешку комуникацију..

Дијагностика

Први "позиви" о развоју патологије су промјене у реакцији дјетета на звучне подражаје вањског свијета и погоршање његових говорних способности.. Дијагноза се потврђује додатним методама истраживања, током којих се проучавају:

звучници и уређаји за примање звука;
анатомске и физиолошке карактеристике можданих центара који се налазе у темпоралној и фронталној области мождане коре.

Неке потешкоће у спровођењу инструменталних метода истраживања су да се оне спроводе у облику тестова користећи виљушку и аудиометар, али такви тестови су неразумљиви за децу млађу од 2 године.. Оториноларинголог проучава перцепцију звука код мале деце на следећи начин:

обраћа им се гласом различитог волумена;
нуди играчке играчке.

Тако да дете не реагује на тактилне сензације (на пример, из ваздуха које издаје доктор) или не “укључује” визуелну перцепцију усана свог одраслог саговорника, доктора:

ставља маску;
покрива уста листом папира.

У случају глувоће, дете не реагује на звукове..

Многе инструменталне методе истраживања могу се користити у дијагнози сурдомутизма, њихов избор зависи од патологије која је изазвала сурдомутизам, што доктор сумња у дете. Посебно се користе следеће методе:

Кс-снимак темпоралне кости - може се користити за откривање морфолошких промјена у кости, које могу сигнализирати промјене са стране слуха. Ако је позитиван резултат, друге, више информативне дијагностичке методе се додељују;
компјутеризована томографија темпоралне кости (ЦТ) - компјутерске секције ће пружити детаљније информације од рендгенског прегледа;
магнетна резонанција темпоралне кости - циљеви и циљеви су исти као циљеви и циљеви ЦТ;
магнетна резонанција мозга - омогућава вам да потврдите или искључите патологију можданих подручја у којима постоје структуре одговорне за функцију слуха;
АБР-тест - током њега се изводи звучна стимулација органа слуха, док се електрична активност мозга процењује као одговор на звучне подражаје. Користећи тест, можете анализирати стање проводних нерава и слушни дио можданог стабла. Ако су ове структуре захваћене, нервни импулс из унутрашњег уха се не преноси на њих или се не опажа одговарајућим деловима централног нервног система;
ДНК дијагностика - омогућава вам да искључите или потврдите присуство генетске болести, против које се развила урођена глухоћа.

Диференцијална дијагностика

У овом случају, диференцијална дијагноза није у потрази за сличним могућим патологијама, већ у идентификацији једног од многих поремећаја који могу довести до развоја сурдомутизма..

Компликације

Због чињенице да се гласовни апарат не бави сурдомотизмом, могу се развити сљедеће промјене:

непотпуно затварање глотиса;
атрофија меких ткива вокалног апарата - нарочито атрофичне промене у гласницама.

Ове промене су препуне чињенице да чак и уз подршку говора, формирање природног говора ће бити тешко или немогуће уопште.

Третман

Ако се сурдомутизам формира, није могуће наставити нормалне нивое слуха у већини случајева.. Стога, терапијске мјере треба обавити што је прије могуће..

Методе лечења зависе од специфичне патологије, против које долази до губитка слуха, што доводи до оштећења говорне функције. Главни задатак лечења:

елиминисати узрок сурдомутизма;
сачувати остатке слуха.

Деца која имају урођену глухоћу идентификују се у специјалне школе, где ће са њима радити специјално обучени наставници под специјалним програмима..

Ако је глувонеми почео да се развија у узрасту од 3-5 година, такво дете треба да похађа часове глувонемих едукатора који ће помоћи не само у очувању говорних вештина, већ и за унапређење њиховог даљег развоја..

Како су укључене мјере рехабилитације:

употреба слушних помагала;
хируршка инсталација кохлеарних имплантата.

Ови уређаји су ефикасни у случају:

органи одговорни за вођење звука;
структуре унутрашњег уха.

Адаптација деце са овом патологијом ће помоћи проучавању знаковног језика и артикулације.

Превенција

Профилактичке методе сурдомутизма су веома различите. Пре свега, то је:

генетско саветовање за парове који желе да имају дете;
правилно планирање трудноће;
обезбеђивање одговарајућих услова за трудноћу;
пренатална заштита фетуса;
правилно управљање порођајем;
превенцију патологија које доводе до оштећења слуха, ау случају њиховог развоја - правовремено откривање и лијечење;
рано откривање оштећења слуха, што ће помоћи да се избјегну озбиљније посљедице.

Форецаст

Прогноза на сурдомутизму неповољна, као што је губитак слуха често примећен са значајним напредовањем болести и / или појавом његових компликација - на основу таквих фактора, промене у органу слуха су често неповратне.

С друге стране, могуће је олакшати социјализацију такве дјеце вођењем компетентног педагошког рада и, што је најважније, њиховом бригом и љубављу..

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар