Код деце се крвоток врши након рођења користећи исте артеријске и венске системе плексуса као код одраслих. Посебно место у циркулацијском систему је портална вена, чији је главни задатак испуштање крви из јетреног ткива. Ако је захваћен било којим процесом, може доћи до посебног стања - портална хипертензија (притисак у подручју порталне вене и излазне крвне судове је нагло повећан).
У стању одраслих, ова патологија је резултат дуготрајних проблема са јетром, васкуларних патологија и поремећаја циркулације, због којих фактора се може изазвати код деце.?
Узроци се значајно разликују у различитим годинама, али карактеристика патологије је могућност потпуног опоравка уз промптно извршену брзу корекцију порталне хипертензије.. Који су узроци и карактеристике симптома, ток порталне хипертензије код беба и старије деце, које методе лечења се примењују у различитим старосним групама.
Зашто се јавља портална хипертензија??
У васкуларним гранама порталне вене, венска крв се сакупља из пробавног система - желудац, сви делови црева, панкреаса, и крвне судове који се доводе у јетру да би их тело обрађивало, као и инактивирају токсине и друге супстанце у њему. У нормалним условима, крвни притисак у венама је низак, много нижи од артеријског притиска и тече полако, а зидови вена су савитљиви и јако растезљиви. Портална хипертензија, по дефиницији, је повећање венског притиска на порталу (или, другим речима, порталним) венама. Говоре о патологији када се притисак унутар крвних судова на порталној вени подигне изнад 200 мм воденог ступца..
Обрати пажњуОбично се у критичним ситуацијама повећава притисак ако се у току крви формира опструкција у облику крвних угрушака или адхезија. Може бити у облику венских крвних угрушака, тумора који истискују вену ван, препреке локализоване унутар јетре..
На основу ових података издваја се неколико варијанти порталне хипертензије:
- Екстрахепатски механизам порталне хипертензије се остварује као резултат настанка тромба у подручју велике посуде - то је механичка препрека за пролазак крви кроз крвне судове. Структура порталне вене може такође бити поремећена. Код деце су типичне аномалије његове урођене структуре или развој тумора унутар крвног суда..
- портална хипертензија јетре повезана са формирањем полицистичног оштећења јетре или циротичних промена, као и због формирања хепатитиса, метастаза оштећења органа.
- супрахепатична верзија порталне хипертензије. Његов механизам је повезан са вишком волумена крви унутар вена простора портала. Овај феномен је повезан са проблемима циркулације у срцу и плућима..
Посебно је тешка портална хипертензија на позадини срчане инсуфицијенције..
- мешовити облик хипертензије се формира током развоја цирозе јетре или тешког хепатитиса.
Карактеристике лезије код деце: захваћање јетре
У периоду дјетињства важно је разликовати порталну хипертензију, у процесу развоја чија патологија укључује ткиво јетре и његова крвна циркулација пати, од облика на који вишак притиска у систему порталне вене не утиче на сама ткива јетре. У принципу, проблем је у основи заснован на два фактора утицаја - проток крви кроз вене порталне зоне је оштећен (одлив је отежан), а проток крви у јетру такође је повећан паралелно..
Ако ткиво јетре није укључено у процес, и опструкција се налази до подручја синуса јетре (гране крвних судова унутар режњева), функције самог органа практично нису нарушене, нема проблема са згрушавањем крви и асцитесом (накупљање течности у трбушној шупљини). Може доћи до крварења у подручју вена једњака и делимично у желуцу, али су незнатне, а прогноза за живот и корекција патологије је добра..
Ако се догоди укључивање јетреног ткива, када већ постоји препрека у венским крвним судовима јетре, настаје повреда функција и структуре органа, циркулација јетрених ћелија, главне функције синтезе протеина, поремећени фактори згрушавања и то брзо доводи до отказивања јетре поред свих повезаних симптома.
Узроци патологије: конгенитални и стечени фактори
Ако је поремећен проток крви из јетре, јавља се Будд-Цхиари синдром, али се може назвати и оклузивном болешћу јетре. Најчешће се формира као конгенитална малформација порталне вене, рјеђе постаје резултат тромбозе у шупљини вене или јетре. Здравствени проблеми настају на позадини повећаног притиска у венама и патњи због ове функције јетре..
Узроци ектрахепатиц хипертензије:
- Хронична болест јетре (фиброзна, циротична лезија) \ т
- Вирусни хепатитис, конгенитална атрезија билијарног тракта
- Вилсон-Коновалова болест
- Недостатак алфа трипсина
На основу ових фактора, поред патње јетре, примећена је и жутица, повећање обима абдомена услед воденице, значајна развојна кашњења - физичка и психомоторна.
Узроци ектрахепатиц хипертензије:
- Повреда лумена и проходност порталне вене
- Упала пупчане ране - омфалитис, уметање катетера у пупчану вену
- Сепса, инфекције у трбушној шупљини
- Дехидрација
- Непознати фактори.
Ако се формира опструкција венске жиле, почињу да се формирају заобилазећи варијанте венских крвних судова, дуж којих се формира крвоток, заобилазећи упаљене и блокиране вене. То се назива кавернозна трансформација порталне посуде. Вене унутар и око јетре су захваћене, а вене у колону, слезини и ретроперитонеалној регији могу бити погођене. Кроз те вене, крв се може вратити у срце, заобилазећи јетру. Посебно је опасно када се, у позадини такве патологије, венски плексуси у езофагусу или у стомаку прошире, проширене и цепајуће вене могу створити озбиљно крварење..
Симптоми порталне хипертензије у детињству
На много начина, манифестације клиничке хипертензије зависе од њеног узрока и имају прилично типичне манифестације. Али сваки облик има своје карактеристичне особине, по којима се може разликовати од свих других, и због чега је овај облик опасан за здравље дјеце..
Екстрахепатични облик порталне хипертензије код деце
У екстрахепатичном облику патологије, прве манифестације високог притиска у порталној вени настају врло рано и брзо.. Први од њих је повећање величине абдомена и трајна неразумна дијареја, повећан притисак непознатог порекла, увећање слезине и појава крварења испод коже у подручју стопала.. Када се прегледају у крви, открива се смањење броја свих ћелија - еритроцита, тромбоцита и леукоцита, што је повезано са дисфункцијом слезене јер се повећава.
Често је први симптом порталне хипертензије крварење у подручју езофагеалне и срчане вене (у подручју кардио желуца). Појављује се код наизглед здраве деце и формира се у првих шест година живота код 85% беба. Међутим, током прегледа нема промена у индексима јетре или су безначајне. Асцитес се може појавити након крварења - накупљање течности у абдомену.
Интрахепатични облик порталне хипертензије код деце
У контексту интрахепатичне хипертензије, манифестације повишеног притиска леже на симптомима које даје цироза јетре. То се обично дешава након 5 година или више након што је дете имало хепатитис. Тако, Олово ће бити оштећење јетре са развојем слабости и умора са уобичајеним оптерећењима, губитком тежине и болом у абдомену и десној страни, осећајем тежине у епигастричном региону, поремећајима столице и варења, васкуларним крварењем, субкутаним крварењима, проблемима десни.
Како патологија напредује, и величина јетре и њена густоћа се мијењају. У почетном периоду благо се повећава са глатком површином и равномјерном густоћом. Што се тиче промена, јетра се драматично повећава са повећањем густине и гомилама на површини. Такође, у односу на пролиферацију јетре, увећана слезена је типична са формирањем таквог стања као што је хиперспленизам (појачано уништавање органа крвних ћелија)..
Током прегледа и анализе, испољава се типична промена у функцији јетре - повећање нивоа билирубина, а посебно због директне фракције. Типично је и смањење нивоа протеина у плазми, кршење односа албумина и глобулина, који пате од антитоксичних функција јетре. Веза између промена у анализама и нивоа притиска у порталној вени није увек јасно идентификована, што је повезано са високом резервом и функционалним способностима јетре..
Ближе адолесценцији, почињу да се развијају хеморагије у езофагеалним венама и повећање величине абдомена због асцитеса. Можда је повећан венски образац на абдомену због експанзије венског плексуса, као и формирање тамних столица (мелена) на позадини крварења из горњих делова пробавне цеви \ т.
Методе за откривање педијатријске порталне хипертензије
Основа за дијагнозу повишеног притиска у систему портне вене је Ултразвук абдомена и јетре, слезина са симултаним доплером свих великих вена које се шире од органа за варење. Типични знаци за развој интрахепатичног облика патологије биће потпуно нормална јетра у структури и специјалне (кавернозне) трансформације у самом простору порталне вене..
Ако је ово паренхимска хипертензија, јетра ће бити збијена, а портална вена је проходна кроз своју дужину.
Адхепатична хипертензија може детектовати опструкцију јетрених вена или подручја доње шупље вене.
Приликом провођења доплер студије венских жила уочено је значајно смањење показатеља протока крви у подручју венских жила. Индикатори се драматично мењају, указујући на проблеме са испоруком крви и њеним одливом.
Приказана је и апликација. ендоскопски преглед - испитивање мукозних мембрана једњака и желуца уз откривање дилатираних и крварећих вена. Може се открити и посебан тип гастропатије - оштећење желуца на позадини оштећеног излива кроз вене јетре. Често се могу појавити руптуре вена у венама једњака или кардије, што може довести до изненадног крварења, које може бити и мање и масивно и по живот опасно. Крварење може бити изузетно ретко код других крвних судова у дигестивном тракту..
Ако лекари сумњају у дијагнозу или планирају хируршки третман, важно је да се то уради ангиографија висцералних крвних судова, осим тога, методе се бирају појединачно да би се визуализовала најактивније захваћена подручја.
Додатно додељено биопсија јетре у случају сумње на цирозу или друго оштећење јетре које може довести до развоја хипертензије.
Приликом спољашњег прегледа, модрице и крварења на телу, проширене вене око пупка, повећање величине абдомена и општа слабост, бледило привлаче пажњу. Код сондирања јетре и слезине, може се примијетити њихово повећање, збијање и бургија. Један од знакова патологије може бити присуство смањених тромбоцита у крви..
Начини лечења патологије код деце
Како се лечи хипертензија решава се индивидуално, а могу се применити и медицинске интервенције и хируршка корекција. То зависи од узраста деце и тежине хипертензије, поремећаја изазваних у стању бебе. Обично се убризгавају лекови како би се зауставило крварење или смањио притисак у порталној вени, како би се елиминисале промене у крви.
Приликом хируршке процедуре могу се примијенити различите методе интервенције, почевши од ендоскопских минимално инвазивних техника, све до глобалне абдоминалне операције и код тешких случајева трансплантације јетре..
Од лекова ће се показати употреба диуретичких лекова који уклањају вишак течности из организма. Смањује притисак у венама, смањује асцитес. Такође су приказани хемостатски лекови, бета-блокатори, нитратна једињења, хормонска средства..
Да би се нормализовала запремина течности у телу, приказан је строг режим пијења и дијета са базом у облику куваног поврћа и супа, што је неопходно код лијечења лијековима или прије операције како би се стабилизирао притисак. У храни, искључите со, смањите количину протеина на 30 г дневно, што ће помоћи да се избегну компликације при раду пловила. Лекар у сваком случају оставља листу забрањених и дозвољених јела на основу којих се саставља дијетална исхрана. Обично се ради о поврћним јухама и другим колачима са оштрим смањењем количине меса или рибе..
Алиона Паретскаиа, педијатар, лекар