Остеитис деформанс (Пагетова болест)

Остеитис деформанс је упална болест која погађа једну или више скелетних костију. Основа развоја ове патологије је парцијално уништавање коштаног ткива, које завршава његовим каснијим каотичним растом. Због тога се формира кост са специфичним патолошким карактеристикама - буквално је продрла велика количина интраосоасних судова, повећана запремином, склона деформацији и лако се ломи..

Болеснике са таквом дијагнозом мучи бол, склони су преломима кости и са минималним оптерећењем на њих, а са оштећењем лобање и кичме - до компликација неуролошке природе..

Узроци деформације остеитиса су непознати, због чега методе лечења које би потпуно елиминисале болест још увек нису развијене. Лечење је симптоматско - има за циљ смањење тежине симптома и спречавање компликација.  

Постоје и друга имена за деформирање остеитиса - то је Пагетова болест, деформирајућа остеоза и деформирајућа остеодистрофија.

Општи подаци

Остеитис деформанс спада у категорију болести мишићно-скелетног система, које су углавном локалне.

Не постоји прецизна статистика о инциденцији, пошто сви пацијенти не иду у клинику о симптомима који су се појавили. Остеитис деформанс може бити такозвани случајни налаз приликом прегледа за друге патологије мишићно-коштаног система или током превентивних прегледа, које пацијенти често игноришу због недостатка очитих симптома..

Мушкарци се чешће разбољевају од жена. Углавном пате у одраслој радној доби. Врхунска инциденција је у мушкараца старијих од 50 година, а то су углавном представници белаца. Пацијенти ове старосне категорије су ријетки међу афричким и азијским популацијама - као и међу младима било које расе..

Обрати пажњу

Претпоставља се да дјеца могу бити захваћена описаном болешћу, али идентификација болести у њима је „шепавица“ због асимптоматског тока, тако да се дијагноза ретко поставља у раној доби..

Разлози

Узроци деформирајућег остеитиса тренутно нису у потпуности схваћени - још увијек је нејасно зашто, у позадини потпуног благостања, коштане структуре пролазе упалу, почињу да се колабирају, а затим се "спашавају", укључујући "повећање производње коштаног ткива"..

Следеће теорије о настанку описане патологије су најпоузданије:

• генетска предиспозиција;
• спора вирусна инфекција.

Према теорије насљедне предиспозиције, они који су болесни имају специфичне гене који “покрећу” процес самоуништења коштаног ткива, а након тога - процес његовог масовног раста.

Према истраживањима трауматолога и ортопеда, прилично велики проценат пацијената са деформирајућим остеитисом (од 15 до 50%) има сроднике првог степена који су такође дијагностицирани овом болешћу. Статистички подаци о болесним рођацима разликују се због чињенице да се прикупљају у различитим регијама. Здравој деци, браћи и сестрама пацијената са Пагетовом болешћу препоручује се периодично испитивање на патологију иу њима (наиме, да се тестира да би се одредила количина алкалне фосфатазе у крви).

Суппортерс теорија споре вирусне инфекције тврде да су непосредни узроци развоја описане болести вируси. Према овој теорији, вирусни патогени већ неко време не показују своју патогену активност због високог нивоа имунитета погођене особе. Штавише, инфекција се може десити много година пре појаве клиничких симптома ове патологије. Заправо, особа је носилац вируса и разболи се у тренутку када неки изазовни фактори утичу на захваћено коштано ткиво и провоцирају развој патологије. Такви провокатори могу бити многи фактори који утичу на људско тело - од интеркурентне (паралелне) инфекције до баналне хипотермије.

Најчешће је то:

• имунодефицијенција;
• бактеријске и вирусне болести;
• пораз природе тумора;
• физички фактори;
• хемијски фактори;
• ендокрини поремећаји;
• лоше навике.

Имунодефицијенције могу довести до развоја остеитис деформанс (Пагетова болест):

• конгенитално;
• стечена - АИДС, имунодефицијенције на позадини имуносупресивне терапије.

Бактеријске и вирусне болести доприносе развоју описане патологије, јер ослабљују имунолошки систем - упални процес у коштаном ткиву на позадини инфективне лезије је тежи..

Болести туморозне природе су вероватније последица деформисања остеитиса и, рјеђе, фактора који доприносе, али то не треба заборавити. Такође, брзи развој описане патологије може индиректно указати на присуство онколошког процеса (посебно малигног - и са стране не само људског мишићно-скелетног система)..

Физички фактори који доприносе развоју деформитета остеитиса су они који класично често убрзавају развој многих патологија. Ово је:

• кршење уобичајеног температурног режима - прениске или превисоке температуре, које значајно "иду" изван зоне људске перцепције и доприносе развоју деструкције у кости, већ захваћеном упалним процесом;
• механички фактор је трауматска повреда. Не морају бити повреде које нарушавају интегритет коштаног ткива (сечени, исечени, пуцањ, итд.). Примећено је да чак и банална модрица може убрзати разарање коштаног ткива у позадини његове упале;
• изложеност зрачењу. Њен утицај је могућ због контакта са радиоактивним супстанцама или опреме за озрачивање. Ово може бити контакт не само због професионалне активности, већ и због честих рендгенских прегледа..

Хемијски фактори који доприносе развоју и прогресији деформисања остеитиса могу бити било које агресивне супстанце које улазе у организам (кућне хемикалије, хемикалије које се користе у индустријској производњи или у пољопривреди) или синтетизоване у њему (токсини микроорганизама, производи патолошких процеса у ткивима).

Ендокрини поремећаји који чешће од других доприносе развоју описане болести су:

• дијабетес - кршење метаболизма угљикохидрата због недостатка инсулина. То је готово "универзална" ендокрина болест која доприноси развоју великог броја соматских патологија - у овом случају из мишићно-скелетног система;
• хипертиреоидизам - повећана производња тироидних хормона;
• хипотиреоза - недостатак хормона штитњаче;
• хипопаратиреоидизам - недовољна количина хормона које производе паратиреоидне жлезде.

Обрати пажњу

Лоше навике су фактор који доприноси развоју деформаната остеитиса, који пацијенти често игноришу. Најопасније је пушење - никотин сужава крвне судове, што погоршава проток крви у коштано ткиво, нарушава метаболизам, развија кисикање и процесира нормалан опоравак захваћеног коштаног ткива..

Развој патологије

Болест се може развијати различитим брзинама, често се "полако" одвија кроз неколико фаза. У почетним фазама развоја ове патологије јавља се делимично разарање коштаног ткива, које се замењује накнадном редундантном рестаурацијом - другим речима, коштано ткиво "расте" више него што је уништено. Али ново коштано ткиво није комплетно - због тога, реконструисана кост постаје деформисана, крхка и склона преломима чак и са неизраженим механичким ефектима..

Описана болест се може развити у било којој коштаној структури људског тела. Нешто више погођени:

• кости тибије;
• кости лобање;
• вертебрае;
• клавикула;
• структуре карличне кости.

Према запажањима клиничара, код једног пацијента са дијагнозом остеитиса деформанс, у просеку су погођене три кости, али врло често код пацијената може бити захваћено много костију. Штавише, код неких пацијената, једна кост може бити погођена даљњим развојем патолошког процеса у другим коштаним структурама, док је код других неколико кости истовремено угрожено..

Симптоми Пагетове болести

Остеитис деформанс може бити асимптоматски. Штавише, такав "тихи" ток се може посматрати и трајно и само у раним фазама развоја описане патологије са накнадним развојем одређених симптома током прогресије болести..

Ако су се ипак појавили клинички симптоми, онда је манифестација њихове манифестације веома широка - од знакова који се једва разликују и ометају пацијента до опипљивих клиничких симптома.. Тежина клинике зависи од:

• озбиљност болести;
• локализација патолошког процеса.

Главне манифестације ове патологије су:

• бол;
• поремећаји кретања у зглобовима;
• фрактуре;
• деформација коштаних структура.

Карактеристике бола биће следеће:

• локализација - у погођеном подручју;
• дистрибуцијом, зрачење као такво није карактеристично;
• по природи - бол је обично болан, туп;
• интензитет - средњи интензитет;
• по појављивању - углавном се појављују током дуготрајне прогресије патологије, често непрекидне, растуће у мировању или током првих покрета након стања мировања.

Оштећење покрета у зглобовима манифестује се смањењем њихове амплитуде (опсега) и укочености, која се опажа након одмора.

Важно је

Фрактуре у деформишућем остеитису могу се јавити чак и са неизраженом повредом: кости погођене болешћу се згусну, али такво повећање волумена не значи повећану снагу - напротив, такве кости постају крхке.

Деформитет је најкарактеристичнији у развоју остеитиса на дијелу костију доњих екстремитета - у овом случају може доћи до развоја закривљености ногу (чешће у подручју поткољенице). Ако је захваћена кичма, тада се због деформације јавља слоуцхинг, са прогресијом патологије може се појавити грба.

Ако су захваћене кости лобање, прогресија деформаната остеитиса у овом случају може бити праћена:

• повећање величине главе;
• његова деформација.

Даљњим напредовањем патологије, закривљене кости лобање и кичме почињу да се притискају на нервне трупце или нервно ткиво, због чега се јављају неуролошки симптоми:

• поремећај осјетљивости - често је то обамрлост, осјећај "трчања гусака";
• поремећај моторне активности испод места оштећења нервних грана.

Дијагностика

Дијагноза остеитиса деформанс (Пагетова болест) се поставља на основу пацијентових притужби, анамнезе (историје) болести, резултата додатних метода истраживања (физичке, инструменталне, лабораторијске)..

Подаци физичког прегледа ће бити следећи:

• када се посматра - изражена деформација одређеног сегмента људског тела на месту повреде (лобања, удови, кичма);
• палпација (палпација) - деформација се потврђује палпацијом, понекад постоји благи бол.

У дијагностици остеитиса деформирају се следећи истраживачки методи:

• Рендген је дијагностичка метода из које се може започети читав комплексни преглед у случају сумње на деформативни остеитис. Радиографски снимци откривају поремећаје као што су деформација и повећање кости, неуједначене промене у коштаном ткиву у виду наизменичних подручја разарања и формирања новог коштаног ткива. Карактеристичан радиолошки знак је да граница уништавања кости често има клинасти облик;
• сцинтиграфија - интравенозно се убризгавају пацијенти специјални фармаколошки препарати са радиоизотопима, који се дистрибуирају у коштаном ткиву и стварају колорне слике током томографског скенирања и извлаче закључке о стању ткива. Метода је корисна у асимптоматској патологији;
• биопсија - сумњиво коштано ткиво се узима на месту повреде са њиховим накнадним прегледом у лабораторији под микроскопом.

Може се проучавати и захваћени органи и ткива:

• неуролошки тестови;
• проучавање визуелних поља;
• аудиометрија - проучавање оштрине слуха

и тако даље.

Методе лабораторијских истраживања које се користе у дијагностици остеитис деформанс су:

• комплетна крвна слика - инфламаторна природа патологије потврђена је повећањем броја леукоцита (леукоцитоза) и ЕСР. Ако се појаве компликације рака, ЕСР се драматично повећава;
• одређивање нивоа алкалне фосфатазе у серуму - уз ову болест, његова количина знатно прелази нормални опсег;
• микроскопско испитивање коштаног ткива - биопсија се испитује под микроскопом, у њему се утврђују знакови упале, разарања коштаног ткива или његовог прекомјерног раста.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална дијагностика деформирајућег остеитиса (Пагетова болест) углавном се спроводи са таквим болестима и патолошким стањима као:

• хиперпаратиреоидизам - смањење синтезе паратироидног хормона;
• туморске патологије костију - бенигне и малигне. Потоњи могу бити примарни (јављају се у костима) и метастатски (настали из ћелија које се уносе крвљу или лимфом од малигних тумора који се налазе негдје другдје у тијелу).

Компликације

Врсте компликација деформирајућег остеитиса зависе од њене локализације.. Најчешће је то:

• остеоартритис је упала зглоба. Развија се локализацијом деформирајућег оститиса у сусједству с једним или другим зглобом;
• неуросензорни губитак слуха - оштећење слуха. Развија се са поразом седмог пара кранијалних нерава;
• синдром карпалног тунела - бол у руци, утрнулост, ослабљена моторна активност. Развија се уз учешће кости зглоба зглоба у патолошком процесу..

Обрати пажњу

Без обзира на локализацију патолошког процеса, може се развити остеосарком - малигна коштана лезија. Откривено је у приближно 1% свих дијагностикованих случајева деформације остеитиса.

Описана патологија изазива системски поремећај метаболизма, због чега се могу развити следеће компликације:

• калцификацију срчаних залистака;
• Атеросклероза - одлагање плака холестерола на унутрашњој површини крвних судова уз постепено сужавање лумена и погоршање протока крви;
• дијатеза мокраћне киселине - повећано излучивање мокраћне киселине, која је главни крајњи производ метаболизма протеина (наиме, метаболизам пурина);
• уролитијаза;
• хиперпаратиреоидизам - појачана производња паратироидних хормона.
• уочена дегенерација ретине.

На позадини израженог поремећаја кардиоваскуларног система може доћи до кардиоваскуларне инсуфицијенције, што може довести до срчаног застоја..

Третман остеитис деформанс

Остеитис деформанс се односи на бројне болести које се не могу потпуно елиминисати. Због тога је третман усмјерен на:

• елиминација манифестација - спроводи се такозвана симптоматска терапија;
• спречавање компликација.

Лечење се заснива на следећим препорукама:

• ограничавање оптерећења захваћене кости. Ако се ради о структури кости горњег екстремитета, онда се сви задаци обављају здравом руком, ако је кичма ограничена на флексију и проширење у њој, ако је доњи екстремитет проходан штапом. У случају неизражене патологије прописан је посебан скуп вјежби;
• дијета са намирницама богатим калцијем и витамином Д;
• наметање гуме - укључено је у случају видљиве опасности од прелома, као и код идентификовања знакова тешког уништења костију. Наметање гуме није често;
• против болова - са синдромом бола;
• лекови који успоравају процесе разарања кости и такозване дефектне остеогенезе (то јест, формирање велике количине "бескорисног" коштаног ткива) су калцитонин, памидронска киселина, натријум етидронат, алендронска киселина и други. Курс лечења таквим лековима је доста дуг, прописан је за период од шест месеци до три године.. Треба имати на уму да многи од поменутих лекова могу проузроковати веома озбиљне нуспојаве, тако да их само лекар треба преписати..

Хируршко лечење остеитиса деформанс врши се само према индикацијама у случају прелома..

Са појавом пратећих болести изазваних описаним поремећајем, спроводи се посебан третман:

• избор слушних помагала за губитак слуха;
• избор наочара за оштећење вида;
• ендопротезе за критични артритис

и тако даље.

Превенција

Пошто прави узроци ове болести нису установљени, превентивне мере нису развијене.. Ризик од оштећења костију може се смањити следећи опште смернице - то је:

• конзумирање хране са довољно калцијума - млеко, млечни производи и друго;
• одбацивање лоших навика;
• изводљива вежба;
• поштивање здравог начина живота уопште.

Важно за правовремено откривање ове патологије и превенцију њених последица су:

• преглед особа чији блиски рођаци пате од деформирајућег остеитиса;
• редовне превентивне прегледе - чак иу одсуству притужби на повреде мишићно-скелетног система и објективне знакове таквог кршења.

Форецаст

Прогноза за деформацију остеитиса је компликована. Пошто се болест не излечи, стање пацијената треба стално држати под контролом..

Могуће је побољшати квалитет живота пацијената са дијагнозом деформације остеитиса редовним прегледом захваћених коштаних структура и благовременим прописивањем потпорног лијечења..

Прогноза се погоршава са развојем компликација - посебно кардиоваскуларних.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар