Шта је аутоимуни хепатитис?
Аутоимуни хепатитис (АИГ) је прогресивно оштећење јетре инфламаторне некротичне природе, које открива присуство антитијела у серуму и повећаног садржаја имуноглобулина. То јест, са аутоимуним хепатитисом, јетра је уништена сопственим имуним системом. Етиологија болести није у потпуности разјашњена..
Непосредне посљедице ове брзо напредујуће болести су затајење бубрега и цироза јетре, која у коначници може бити фатална..
Према статистикама, аутоимуни хепатитис се дијагностикује у 10-20% случајева од укупног броја свих хроничних хепатитиса и сматра се ретком болешћу. Жене пате од тога 8 пута чешће од мушкараца, док је врхунац инциденције на два старосна периода: 20-30 година и након 55 година.
Садржај чланка:
- Шта је аутоимуни хепатитис?
- Узроци аутоимуног хепатитиса
- Врсте аутоимуног хепатитиса
- Симптоми аутоимуног хепатитиса
- Дијагностика
- Лечење аутоимуног хепатитиса
- Прогноза и превенција
Узроци аутоимуног хепатитиса
Узроци аутоимуног хепатитиса нису добро схваћени. Основна поанта је присуство недостатка имунорегулације - губитак толеранције на сопствене антигене. Претпоставља се да одређену улогу игра генетска предиспозиција. Можда је таква реакција тела одговор на увођење инфективног агенса из спољашњег окружења, чија активност игра улогу „окидача“ у развоју аутоимуног процеса..
Као такви фактори могу дјеловати вируси оспице, херпес (Епстеин-Барр), хепатитис А, Б, Ц и неки лијекови (интерферон, итд.).
Други аутоимуни синдроми су такође нађени код више од 35% пацијената са овом болешћу..
Болести повезане са АИГ:
Аутоимуни тироидитис;
Гравес Дисеасе;
Витилиго;
Хемолитичка и пернициозна анемија;
Херпетиформ дерматитис;
Гингивитис;
Гломерулонепхритис;
Дијабетес мелитус зависан од инсулина;
Иритис;
Лицхен планус;
Локални миозитис;
Неутропениц грозница;
Неспецифични улцеративни колитис;
Перикардитис, миокардитис;
Неуропатија периферног нерва;
Плеуриси;
Примарни склерозни холангитис;
Реуматоидни артритис;
Цусхингов синдром;
Сјогренов синдром;
Синовит;
Системски еритемски лупус;
Еритхема нодосум;
Фибросинг алвеолитис;
Хронична уртикарија.
Од њих, реуматоидни артритис, улцеративни колитис, синовитис, Гравесова болест су најчешћи у комбинацији са АИГ..
Повезано: Списак аутоимуних болести - узроци и симптоми
Врсте аутоимуног хепатитиса
У зависности од антитела откривених у крви, постоје 3 типа аутоимуног хепатитиса, од којих сваки има своје карактеристике, наравно, специфичан одговор на терапију имуносупресивним лековима и прогнозу..
Тип 1 (анти-СМА, анти-АНА позитиван)
Може се појавити у било ком узрасту, али се чешће дијагностицира у периоду од 10-20 година и доби од 50 година. Ако нема третмана, цироза се јавља код 43% пацијената у року од три године. Код већине пацијената имуносупресивна терапија даје добре резултате, стабилна ремисија након прекида примене лекова примећена је код 20% пацијената. Овај тип АИГ-а је најчешћи у САД и Западној Европи..
Тип 2 (анти-ЛКМ-л позитиван)
Уочава се много рјеђе, чини 10-15% од укупног броја случајева АИГ-а. Дјеца су углавном болесна (од 2 до 14 година). Овај облик болести карактерише јача биохемијска активност, цироза у року од три године се формира 2 пута чешће него код типа хепатитиса 1.
Тип 2 је отпорнији на имунотерапију леком, прекид лекова обично доводи до релапса. Чешће него код типа 1 постоји комбинација са другим имуним болестима (витилиго, тироидитис, инсулин-зависни дијабетес, улцеративни колитис). У Сједињеним Државама, тип 2 је дијагностикован код 4% одраслих пацијената са АИХ, док је тип 1 дијагностикован у 80%. Такође треба напоменути да 50-85% пацијената са типом 2 болести и само 11% са типом 1 пате од вирусног хепатитиса Ц \ т.
Тип 3 (анти-СЛА позитиван)
Код овог типа АИГ формирају се антитела на хепатски антиген (СЛА). Често се открива овај тип реуматоидног фактора. Треба напоменути да 11% пацијената са хепатитисом типа 1 такође има анти-СЛА, стога остаје нејасно да ли је овај тип АИГ типа 1 или треба да буде додељен посебном типу..
Поред традиционалних типова, понекад се нађу такви облици који, паралелно са класичном клиником, могу имати знакове хроничног вирусног хепатитиса, примарне билијарне цирозе или примарног склерозног холангитиса. Ови облици се називају унакрсним аутоимуним синдромима..
Симптоми аутоимуног хепатитиса
У око 1/3 случајева болест почиње изненада, а њене клиничке манифестације се не разликују од симптома акутног хепатитиса. Стога се понекад дијагноза вирусног или токсичног хепатитиса погрешно направи. Појављује се јака слабост, недостаје апетит, мокраћа постаје тамнија, опажа се интензивна жутица.
Уз постепени развој болести, жутица може бити безначајна, повремено се јавља озбиљност и бол на десној страни испод ребара, а вегетативни поремећаји играју доминантну улогу..
На врхунцу симптома, мучнина, пруритус, лимфаденопатија (лимфаденопатија) су повезани са горе наведеним симптомима. Бол и жутица нестабилни, погоршани током егзацербација. Такође, током егзацербација могу се појавити знаци асцитеса (накупљање течности у абдоминалној шупљини). Повећање јетре и слезине. На основу аутоимуног хепатитиса, 30% жена развија аменореју, могуће је хирзутизам (повећана длакавост), дечаци и мушкарци имају гинекомастију.
Типичне кожне реакције су капиларне, еритеме, телангиектазије (паукове вене) на лицу, врату, рукама и акнама, јер се код готово свих пацијената откривају одступања у ендокрином систему. Хеморагијски осип оставља пигментацију.
Системске манифестације аутоимуног хепатитиса укључују полиартритис великих зглобова. Ову болест карактерише комбинација оштећења јетре и имунолошких поремећаја. Постоје болести као што су улцеративни колитис, миокардитис, тироидитис, дијабетес, гломерулонефритис.
Међутим, у 25% болесника болест је у раним фазама асимптоматска и налази се само у фази цирозе јетре. Ако постоје знаци акутног инфективног процеса (вирус херпеса типа 4, вирусни хепатитис, цитомегаловирус), поставља се питање дијагнозе аутоимуног хепатитиса..
Дијагностика
Дијагностички критеријуми болести су серолошки, биохемијски и хистолошки маркери. Методе истраживања као што су ултразвук, МРИ јетре, не играју значајну улогу у смислу дијагнозе..
Дијагноза аутоимуног хепатитиса може се направити под следећим условима:
Историја без доказа о трансфузији крви, узимање хепатотоксичних лекова, недавна употреба алкохола;
Ниво имуноглобулина у крви премашује норму за 1,5 или више пута;
У серуму нису детектовани маркери активних вирусних инфекција (хепатитис А, Б, Ц, Епстеин-Барр вирус, цитомегаловирус);
Титри антитела (СМА, АНА и ЛКМ-1) прелазе 1:80 за одрасле и 1:20 за децу.
Коначно, дијагноза је потврђена на основу резултата биопсије јетре. Хистолошки преглед треба да идентификује некрозу ткива у стадијуму или мосту, лимфоидну инфилтрацију (накупљање лимфоцита)..
Аутоимуни хепатитис се мора разликовати од хроничног вирусног хепатитиса, Вилсон-ове болести, лека и алкохолног хепатитиса, безалкохолне масне јетре, холангитиса и примарне билијарне цирозе. Присуство таквих патологија као што су оштећење жучних путева, грануломи (нодули формирани на позадини инфламаторног процеса) је такође неприхватљиво - највероватније то указује на неку другу патологију.
АИХ се разликује од других облика хроничног хепатитиса по томе што у овом случају није потребно чекати да се дијагноза претвори у хроничну форму (то јест, око 6 мјесеци). Могуће је дијагностиковати АИГ у било ком тренутку његовог клиничког тока..
Лечење аутоимуног хепатитиса
Основа терапије је примена глукокортикостероида - лекова-имуносупресива (супресија имунитета). Ово смањује активност аутоимуних реакција које уништавају ћелије јетре..
Тренутно постоје два режима лечења: комбинација (преднизон + азатиоприн) и монотерапија (високе дозе преднизона). Њихова ефикасност је приближно иста, обе шеме омогућавају постизање ремисије и повећање стопе преживљавања. Међутим, комбиновану терапију карактерише мања учесталост нежељених ефеката, која је 10%, док код само преднизонског третмана ова бројка достиже 45%. Стога, са добром подношљивошћу азатиоприна, прва опција је пожељнија. Посебно је комбинована терапија индицирана за старије жене и пацијенте који пате од дијабетеса, остеопорозе, гојазности, повећане нервозне раздражљивости..
Монотерапија се прописује трудницама, болесницима са различитим новотворинама које пате од тешких облика цитопеније (недостатак појединих типова крвних ћелија). Код третмана који не прелази 18 месеци, не примећују се наглашене нуспојаве. Током третмана, доза преднизона се постепено смањује. Трајање лечења аутоимуног хепатитиса је од 6 месеци до 2 године, у неким случајевима терапија се спроводи током читавог живота..
Индикације за терапију стероидима
Третман са стероидима је обавезан када се ради о инвалидности, као и идентификација мостова или ступњеване некрозе у хистолошкој анализи. У свим другим случајевима, одлука се доноси на индивидуалној основи. Ефикасност лечења кортикостероидним лековима потврђена је само код пацијената са активним прогресивним процесом. Код благих клиничких симптома, омјер користи и ризика није познат..
У случају неуспеха имуносупресивне терапије током четири године, са честим рецидивима и тешким нежељеним ефектима, једино решење је трансплантација јетре..
Повезано: Ефикасно лечење аутоимуних болести
Прогноза и превенција
Ако нема лечења, аутоимуни хепатитис напредује, спонтане ремисије су немогуће. Неизбјежна посљедица је отказивање јетре и цироза. Петогодишње преживљавање у овом случају је унутар 50%.
Правовременом и правилно изабраном терапијом могуће је постићи стабилну ремисију код већине пацијената, стопа преживљавања од 20 година у овом случају је 80%..
Комбинација акутне упале јетре са цирозом има лошу прогнозу: 60% пацијената умире у року од пет година, 20% - у року од двије године \ т.
Код пацијената са постепеном некрозом, учесталост цирозе у пет година износи 17%. Ако нема таквих компликација као асцитес и хепатична енцефалопатија, које смањују ефикасност стероидне терапије, инфламаторни процес код 15-20% пацијената се самозадовољава, без обзира на активност болести.
Резултати трансплантације јетре су упоредиви са ремисијом која се постиже лековима: 90% пацијената има повољну 5-годишњу прогнозу..
Уз ову болест је могућа само секундарна превенција, која се састоји од редовних посета гастроентерологу и сталног праћења нивоа антитела, имуноглобулина и активности јетрених ензима. Пацијентима са овом болешћу се саветује да поштују штедљив режим и дијету, ограничавају физички и емоционални стрес, одбијају профилактичку вакцинацију и ограничавају унос различитих лекова..