Тумори надбубрежне жлијезде су фокалне неоплазме настале у току раста ћелија унутрашњег (можданог) или спољашњег (кортикалног) слоја. Могу имати и бенигну и малигну природу..
Карактеристике и класификација
Морфолошка и хистолошка структура тумора надбубрежне жлијезде је варијабилна, као и пратећи симптоми..
Надбубрежне кризе су међу најчешћим клиничким манифестацијама..
Током кризе, пацијент пише:
- висок крвни притисак;
- лупање срца;
- болни синдром (у пределу груди и абдомена);
- тремор;
- психомоторна агитација;
- настанак осећаја страха од смрти;
- полиурија (повећано уринарно пражњење).
Напомена: неоплазме у надбубрежним жлездама су често узрок метаболичких поремећаја. На њиховој позадини, развој дијабетес мелитуса није искључен. Пацијенти често пате од сексуалне функције и оштећене функције бубрега.
Надбубрежне жлезде су један од најважнијих органа ендокриног система..
Следећи хормони се луче у кортексу:
- андростероиди (андрогени, естрогени и прогестерон);
- глукокортикоиди;
- минералокортикоиди.
Неуротрансмитери се синтетишу у медули:
- адреналин;
- норепинефрин;
- допамин.
Нови растови надбубрежне коре укључују:
- цортицостерома;
- кортикоестрома;
- алдостерома;
- андростерома;
- мешовити тумори (цортицоандростеромас).
Напомена: абнормални раст кортикалних ћелија се ретко дијагностикује.
Тумори унутрашњег слоја:
- феохромоцитом (изведен из хромаффин ткива);
- ганглионеурома (пролиферација ћелија нервног ткива).
Бенигни тумори карактеришу одсуство тешких симптома и мале величине.. Најчешће се случајно откривају током општег прегледа других болести..
Малигне неоплазме имају тенденцију брзог раста и праћене су знаковима опште интоксикације. Подељени су на примарне (изведене из адреналног ткива) и секундарне (формиране од метастаза).
Хормонално неактивни тумори
Примарни тумори могу бити хормонски неактивни, тј. Не производе никакве хормоне. Они су углавном доброћудни.. Такве неоплазме укључују фиброиде, фиброиде и липоме, често повезану хипертензију, метаболичке поремећаје (гојазност) и ендокрине болести (дијабетес мелитус). Малигни хормонски неактивни тумори се ретко дијагностикују..
Хормонално активни тумори
Клинички симптоми различитих типова тумора који луче хормоне зависе од специфичне биолошки активне супстанце која се производи у прекомерним количинама..
Алдостеромес расту из гломеруларне зоне кортикалног слоја и производе вишак алдостерона. Примарни алдостеронизам доводи до кршења метаболизма воде и електролита, повишеног крвног притиска, слабости мишића, хипокалемије и алкалозе.. Алдостероме су чешће усамљене; Вишеструки хормони-излучујући тумори овог типа дијагностикују се у не више од 15% случајева. Код 2-4% пацијената откривен је малигни карактер алдостера.
Кортикостером (глукоза) - То су најчешћи неоплазми надбубрежне жлијезде. Они се формирају током раста ћелија зона зрна спољашњег слоја, изазивају поремећаје метаболизма и хиперкортицизам.. Бенигни кортикостероми (глукоза) се чешће дијагностикују од малигних (кортикобластома и аденокарциноми).
Андростерома најчешће се дијагностикује код жена у репродуктивној доби (20-40 година). Хиперсекреција полних хормона доводи до симптома маскулинизације. Ови тумори (који чине више од 3% неоплазми надбубрежне жлезде) могу настати из ретикуларне зоне кортикалног слоја, или тзв. ектопично адренално ткиво. На позадини вишка андрогена, пубертет се јавља рано код дјечака, а дјевојчицама се дијагностицира псеудохермафродитизам. Жене често имају симптоме вирилизма. До 50% андростером - малигни. Секундарне лезије се налазе у јетри, плућима и лимфним чворовима ретроперитонеалног простора.
Цортицоестромас, расте из ретикуларних и туберкуларних подручја, доводи до естроген-гениталног синдрома, праћеног феминизацијом код мушкараца. Такви тумори су прилично ретки, али већина њих су малигни и карактеришу их брзи инвазивни раст..
Пхеоцхромоцитома, катехоламини излучени у 90% бенигних; малигни ток је уочен углавном у локализацији ванадренала. Ове неоплазме се јављају током раста хромафинских ћелија у медули или долазе из неуроендокриних структура (посебно соларног плексуса). Приближно сваки десети пацијент са феохромоцитом има наследну предиспозицију. Код жена се образовање чешће дијагностицира..
Симптоми тумора надбубрежне жлезде
Асимптоматски тумори надбубрежне жлезде ретко се примећују - у не више од 10% случајева.
Алдостерома
Када алдостерома развију 3 групе симптома:
- ренал;
- кардиоваскуларни;
- неуромускуларни.
Симптоми бубрега:
- додјелу већине дневне количине урина ноћу;
- велика жеђ;
- полиурија;
- алкализација урина.
Ови симптоми се развијају на позадини изражене хиперкалемије..
Кардиоваскуларни клинички знаци:
- отпорност на антихипертензивне лекове, повећање крвног притиска;
- кратак дах;
- интензивне главобоље;
- хипертрофичне (касније - дистрофичне) промене у срчаном мишићу;
- аритмија;
- промене у фундусу на позадини перзистентне хипертензије (отицање главе оптичког нерва, ретинопатија, крварење).
Криза која се развија на позадини наглог пораста нивоа алдостерона, манифестује се израженом миопатијом, поремећајима вида, повраћањем и цефалгијом. Напади тетаније и флацидне парализе нису искључени. Када се криза може развити мождани удар.
Неуромускуларни симптоми:
- поремећаји осетљивости;
- слабост мишића;
- конвулзије.
Симптоматологија узрокована интрацелуларном ацидозом и смањењем нивоа калијума у крви.
Цортицостерома
Када се формира кортикостер, развија се Итсенко-Цусхингов синдром..
Симптоми хиперкортизолизма:
- централна гојазност цусхингоидног типа;
- артеријска хипертензија;
- слабост мишића;
- повећан физички и ментални замор;
- поремећај метаболизма угљених хидрата (није искључен стероидни дијабетес);
- љубичаста пруга (стрија) на кожи трбуха и бутина;
- тачкасте хеморагије (петихије);
- остеопороза (њена могућа последица је компресија вертебралних фрактура);
- знакови вирилизације (код жена);
- смањена сексуална жеља и потенција (код мушкараца);
- депресија;
- психомоторна агитација.
Напомена: код 25% кортикостерома изазива развој упале бубрега и каменаца (камења) у бубрезима.
Цортицоестер
Код девојчица цортицоестеромас доводи до убрзања сексуалног и физичког развоја, а код дечака - успоравања.
Одрасли мушкарци развијају симптоме феминизације:
- висок тон гласа;
- атрофија тестиса;
- редукција фалуса;
- билатерално повећање млечних жлезда;
- престанак раста браде и бркова;
- смањење или прекид сперматогенезе;
- недостатак потенције.
Код жена се кортикоестерома манифестује само високим нивоима естрогена у плазми..
Андростерома
Андростеромова синтеза повећане количине андрогена узрокује рани физички и сексуални развој код дјеце. Код жена је уочена вирилизација, коју карактерише раст косе код мушкараца, аменореја, смањен тон гласа, хипотрофија материце, раст клиториса и повећана сексуална привлачност. Код мушкараца је теже уочити знакове вирилизације, тако да се андростероми обично налазе у њима сасвим случајно.
Напомена: андростероми понекад производе глукокортикоиде. У таквим случајевима развијају се карактеристични симптоми хиперкортизолизма..
Пхеоцхромоцитома
Код феохромоцитома често се јављају озбиљни хемодинамски поремећаји..
Постоје 3 облика тока:
- пароксизмално (око 80% случајева);
- константа;
- микед.
Клиника за пароксизам:
- оштар пораст крвног притиска (систолни притисак ≥ 300 ммХг);
- интензивна главобоља;
- хиперхидроза (знојење);
- болови у грудима;
- бљедило или "мрамор" узорак коже;
- тремор;
- мучнина и повраћање;
- напади панике;
- осјећај страха од смрти;
- повећање излучивања урина;
- хипертермија.
Важно је: преједање, пиће, физички рад и психо-емоционални стрес могу изазвати напад.
Трајање кризе - до 2-3 сата, и учесталост пароксизама - од неколико пута дневно до појединачних криза за неколико месеци. Напад се зауставља спонтано - као и изненада. Бледу кожу замењује хиперемија. Пацијент има озбиљно знојење и хиперсаливацију..
Фор константан облик карактеристична перзистентна хипертензија.
Са мјешовита разноликост Уочен је ток феохромоцитома и стално повећање крвног притиска и периодични пароксизми.
Хеави цуррент може бити компликован због шока катехоламина. То је чешће код деце. Са овим стањем, хемодинамика постаје неконтролисана, а бројеви крвног притиска насумично се мењају..
Важно је: Најозбиљнија компликација тумора надбубрежне жлијезде је њихова малигност са накнадним појављивањем секундарних жаришта (метастаза) у суседним и удаљеним органима и ткивима. Често су захваћени регионални лимфни чворови.
Дијагностика
Тренутно су развијене дијагностичке технике које омогућују не само откривање тумора надбубрежне жлијезде, већ и објашњење његове природе и локације..
Степен активности тумора који производе хормоне одређен је нивоом хормона, као и ванилин-бадемом и хомованиличном киселином у урину (испитује се укупна дневна запремина).
Ако ендокринолог има разлога да посумња да пацијент има феохромоцитом, узорци крви и урина се узимају за време кризе или одмах након завршетка. То вам омогућава да објективно процените садржај катехоламина..
Веома информативна инструментална метода за проучавање хормонске активности неоплазме је селективна венографија..
Пречник и тачна локализација неоплазме, као и присуство секундарних жаришта се детектују током ултразвучног скенирања или прегледа са томографом. Хардверски преглед омогућава да се детектује и хормонски неактиван тумор чија величина не прелази 0,5 цм.
Адренални тумори: третман и прогноза
Одређени типови неоплазми надбубрежне жлезде третирају се хемотерапијом Митотан.
Терапија са феохромоцитима се успешно спроводи ив ињекцијом радиоактивног изотопа.а За борбу против пароксизама се практикују инфузије натријум нитропрусида, фентоламина и нитроглицерина. Уз неефикасност конзервативних мјера, приказана је хитна операција..
Безусловне индикације за хируршку интервенцију:
- пречник> 3 цм;
- хормонска активност;
- знакови малигнитета.
Операција укључује уклањање самог тумора и читавог захваћеног органа (адреналектомија). Током малигнитета, регионални лимфни чворови су такође предмет ресекције. Уклањање се врши отвореним приступом (кроз рез) или лапароскопском техником. У постоперативном периоду индицирана је хормонска надомјесна терапија..
Након ресекције малигних неоплазми додатно се изводи радиотерапија..
Са раном дијагнозом и правовременом операцијом, прогноза за живот је повољна када су у питању бенигни тумори..
Владимир Плисов, лекар