Вулгарна ихтиоза - симптоми и третман љускасте коже

Вулгарна ихтиоза је специфична кожна болест која се наслеђује и манифестује као кршење кератизације (кератинизација ћелија коже)..

Име болести потиче од ораха "ихтио", што значи "риба". Пацијенти заиста изгледају као да су прекривени рибљим љускама. Њихова кожа је сува, а на цијелој површини се јавља изражена дескуаматион. И саме љуске су често светло сиве боје, које се, када напредује патолошки процес, претварају у густе, густе ламеларне „штитове“ смеђе боје..

Главна карактеристика вулгарне ихтиозе је одсуство примарних елемената у кожним наборима, као иу поплитеалним, улнарним фосама и аксилама.

Основа лечења је унос витамина А и Е, споља - хидратантне креме и кератолитике (лекови који "растапају" акумулације мртвих ћелија).

Општи подаци

Болест је једна од генодерматоза, кожних обољења одређених генетски (извесно).

Вулгарна (или једноставна) ихтиоза је један од "најпопуларнијих" облика урођене ихтиозе. Болест једнако често погађа одрасле и дјецу, мушкарце и жене. Нема ендемичности (израженији морбидитет у било ком региону или земљи), ихтиоза се јавља широм света.  

Ова болест је била позната још у доба старог Египта - у медицинским рукописима који су преживели до данашњих дана, пронашли смо прве спомене о кожи, налик на љуску крокодила због "пронађених лешева" на њој. Хипократ је такође описао ову патологију у својим списима. Али таква помињања говоре о вулгарној ихтиози као симптомском комплексу са непознатим узроком. И тек у 20. веку је ихтиоза вулгарис проучавана на нивоу ткива и ћелија. Дакле, утврђено је да је болест генетски предодређена, што потврђује чињеницу крвног сродства међу људима који су имали ихтиозу вулгарис..

Обрати пажњу

Од свих испитиваних сорти ихтиозе, њен вулгарни облик чини 95% свих клиничких случајева..

Узроци вулгарне ихтиозе и тип наслеђивања

Директан узрок развоја вулгарне ихтиозе је промена у гену који регулише степен кератинизације ћелија коже и преноси се са генерације на генерацију.

Описана болест се наслеђује на аутосомно доминантан начин. То значи да је један мутантни алел довољан за његову појаву. (облик гена који контролише било коју особину) у аутозому (такозвани упарени не-полни хромозоми мушкараца и жена) у хетерозиготном стању. Преостали алели (гени) могу бити нормални, али чак и са једним "размаженим" геном, он се манифестује као доминантан - то јест, може "угушити" дјеловање нормалних гена..

Као наследна патологија, вулгарна ихтиоза има низ специфичних особина:

• манифестује се у свакој генерацији;
• ризик од његовог наслеђивања је 50%;
• рођаци који имају нормалан фенотип (другим ријечима, индивидуалне карактеристике које чине особу различитом од друге особе, иако има исти скуп гена), не насљеђују болест;
• није утврђена родна зависност у наслеђивању - није важно, дете је добило "ману" гена од оца или од мајке;
• Откривено је да се зачарани гени не могу пренети само са генерације на генерацију, већ и поново појавити - то је резултат спонтане мутације. Ова могућност се посебно често открива након 40. године живота.

Сам мутирани ген може бити веома различит у структури - ово објашњава различите клиничке манифестације вулгарне ихтиозе..

Обрати пажњу

Ако преношењу дефектног гена из претходне генерације у другу претходи "свјежа" мутација, тада клиничке манифестације постају све теже..

Сам механизам развоја вулгарне ихтиозе није у потпуности разјашњен. Верује се да се са овом болешћу јавља мутација у гену који регулише формирање кератина. Када је ген "сломљен",

• повећана крхкост стратум цорнеум епидермиса, што резултира дејством "коже са љускама";
• промене структуре кератина;
• кршење снаге његових молекула;
• кршење њихове локације.

"Љускаста кожа" се формира не због чињенице да се ћелије множе брже, већ због задржавања у облику љусака на површини коже. Другим речима, нормално, рожнате ћелије се брзо скидају, ау случају вулгарне ихтиозе, дуго остају "причвршћене" за кожу..

Обрати пажњу

У случају вулгарне ихтиозе, „скале“ на кожи се формирају не само због кршења кератина. Откривено је да је код пацијената са овом болешћу поремећен процес формирања протеина коже - то је због нарушавања ензимских реакција..

Истакнуто је и више фактора, на основу којих се брже јавља неуспјех наведених процеса. Ово је:

• ендокрини поремећај;
• погоршање имуних параметара;
• сензибилизација (преосетљивост) коже;
• погоршање заштитних својстава коже (не због локалних имунолошких реакција, већ због њених особина).

Од ендокриних поремећаја најважнији у развоју вулгарне ихтиозе су патологије жлезда:

• гениталије;
• тироидна жлезда;
• паратхироид.

Кршење резистенције код пацијената са вулгарном ихтиозом манифестује се смањењем имуних индикатора на локалном и општем нивоу - од имунитета на Б и Т-ћелије..  

Једна од карактеристика описане патологије је одсуство инфламаторних догађаја..

Постоји неколико типова вулгарне ихтиозе. Ова градација се заснива на степену сувоће коже и озбиљности љускавог љускања.. Описани облици болести су следећи:

• ксеродермија;
• једноставна ихтиоза;
• бриљантна ихтиоза.

Ксеродермиа Такође се зове абортивна варијанта вулгарне ихтиозе. Ово је најлакши тип ихтиозе, у којој постоје:

• сухоћа неизражене коже;
• љускање на кожи руку, ногу и торза.

Једноставна ихтиоза према клиничким манифестацијама је просечан степен ихтиозе. Ово резултира ламеларним љуштењем великог броја љусака, које су чврсто везане за грубу кожу..

Са бриљантна ихтиоза појављују се кластери скала са следећим карактеристикама:

• структура је напаљена;
• према врсти површине - "лакирано";
• на бојење - бисерна нијанса;
• по кластерима форми локације. И сама кожа се мења - сува је и напета.

Постоје три врсте бриљантне ихтиозе:

• бела - када је вага бијеле боје;
• серпентине - скале се акумулирају у облику трака, између којих постоје дубоке бразде на кожи;
• стилоидне љуске масовно се акумулирају у облику трња, које су веома сличне јежевим иглама. Ово је најтежи тип вулгарне ихтиозе..

Симптоми вулгарне ихтиозе

Први знаци болести најчешће се јављају у узрасту од 3 месеца и 3 године. Дијагностикована је дифузна (раширена) лезија коже у облику љусака, која формира слојеве различите тежине (сама кожа остаје непромењена). Најлакша манифестација је формирање светлосних скала које имају телесну боју.. Са тешким степеном патологије, формирају се масивне љускасте агрегације са следећим карактеристикама:

• по облику и интензитету - дебеле плоче;
• на бојење - тамно сива;
• на начин причвршћивања на кожу - чврсто на кожу;
• карактеристике површине - грубе.

Најизраженији слојеви љусака откривени су у наборима лактова и кољена..

Скалирање слојева није откривено у подручјима као што су:

• кожни набори на врату;
• аксиларне удубине;
• цубитал фосса;
• поплитеал фосса;
• подручје препона;
• простор између задњице;
• ушна шкољка.

Обрати пажњу

У случају вулгарне ихтиозе може се пратити старосна својства - код дјеце, кожа лица није укључена у патолошки процес (то ствара контраст с кожом других локализација), код одраслих болесника може се примијетити пилинг на челу и образима..

У случају вулгарне ихтиозе појављују се не само конгломерати скала, већ и специфични елементи у облику нодула. Налазе се на ушћу фоликула длаке, због чега изазивају повреду себума, зноја и погоршавају терморегулацију коже..

Посебне промене се примећују са длановима и табанима:

• узорак коже на овој локацији варира;
• на површини се љушти шљунак.

Ако болест постепено напредује, затим са умереном тежином и тешким током, патолошке промене такође утичу на косу и нокте:

• коса постаје сува, ломљива, испада;
• плоче ноктију постају тање, постају тупи и грубе на додир, а касније потпуно разбијене, њихове ивице су окружене буррсима.

Важно је

Пошто се јавља вулгарна ихтиоза, пратећи ендокрини и метаболички поремећаји, деца са таквом дијагнозом заостају за својим вршњацима у физичком развоју, јављају се као астенични, крхки. Поред тога, они често пате од инфективних патологија..

Стање коже погођене вулгарном ихтиозом зависи од времена. Побољшани учинци коже су уочени при високој влажности и погоршању у хладном, сувом и вјетровитом времену.. Ако особа живи у подручју с високом влажношћу (на примјер, у тропима или субтропима), онда се ток патологије може "омекшати" и донекле се развити натраг, али без радикалног побољшања..

Дијагностика

Дијагноза се поставља на основу притужби пацијента, података о анамнези (појава знакова болести ускоро након рођења) и типичне клинике болести. Додатне дијагностичке методе се ретко користе - у сумњивим случајевима или да се разјасни дијагноза..

На прегледу, лекар треба да прегледа све делове коже, а не само оне видљиве - на пример, треба обратити пажњу на поплитеалну, аксиларну, ушну шкољку и тако даље. Понекад се, након наношења купке и наношења крема, побољша изглед коже, па је боље да се уради преглед пре ових процедура..

Инструменталне дијагностичке методе нису информативне..

Лабораторијске методе истраживања, које се користе у дијагностици вулгарне ихтиозе, су:

• Хистолошко испитивање - преглед љуштених слојева коже под микроскопом. У случајевима вулгарне ихтиозе, хиперкератозе (повећана кератинизација), стањивање одређених површинских слојева коже, детектују се рогови са атрофијом гландуларног апарата дермиса;
• бактериоскопско испитивање - врши се у случају инфекције која се придружила. У исто вријеме под микроскопом се проучавају отисци, који се могу идентифицирати представницима патогене микрофлоре.

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (карактеристична) дијагностика описане патологије примарно се изводи са другим типовима конгениталне ихтиозе:

• Кс-линкед - је веома ретка. Мушкарци који су примили неисправан ген од мајки су болесни. Симптоми код новорођенчади се одмах откривају - то су смеђе љуске на кожи врата и главе, замагљивање рожњаче, одложени интелектуални развој;
• ихтиоза новорођенчади (колоидни фетус) - Беба је рођена у смеђем филму који се суши и пукне. Кожа таквог детета губи заштитна својства, због чега се често јављају инфективно-инфламаторне болести (укључујући гнојну);
• ламеллар - трансформисана од ихтиозе новорођенчади, манифестује се врло кратко након сушења филма. Кожа се растеже, због пукотина на њој губи влагу. Већина напукнутих табана и дланова. Капци и усне, услед прекомерне напетости коже, могу испасти;
• ихтиозиформна еритродерма - појављује се и на позадини ихтиозе у новорођенчади након сушења филма с којим су рођени. Разлика са ламеларним обликом ове болести се испољава у боји љусака - са ихтиозном еритродермом, имају карактеристичну сребрнасту нијансу. Откривена је инверзија капака и усана, примећена деформација ушне шкољке - последњи знак омогућава и разликовање ихтиозиферне еритродерме од ламеларног типа ихтиозе;
• харлекински синдром - Ова врста ихтиозе је ретка и припада њеним сложеним облицима. Дијете има знатно задебљани рожнати слој коже, пукотине на кожи су веома дубоке, капци и усне су јако упредени. Болест је увек озбиљна..

Остале патологије са којима се врши диференцијална дијагноза вулгарне ихтиозе су:

• стечена ихтиоза;
• дехидрација услед разних болести и патолошких стања (са погоршањем панкреатитиса, цревних инфекција, опекотина и тако даље);
• Неуродерматитис (назива се и неуроаллергоматоза) је патологија коже неурогено-алергијске природе, коју карактерише хронични рекурентни ток. Истовремено се појављују влажне површине коже, појављују се напади тешког свраба, жеља за чешљањем коже, формирање карактеристичних коре након гребања, пигментација (појачано обојење коже), задебљање коже на захваћеним подручјима;
• псоријаза (љускави зостер) је хронична неинфективна патологија коже, која погађа кожу, нокте и зглобове. Мономорфни (хомогени) осип појављује се у облику светло ружичастих квржица, које су прекривене сребрнастим љускама. У овом случају, елементи осипа могу се спојити у групе различитих конфигурација. У пратњи умерене тежине свраба;
• Екцем је инфламаторна патологија коже која се одликује продуженим хроничним током са учесталим егзацербацијама. Карактеришу га полиморфни осипи, који пролазе кроз фазе црвенила са даљим формирањем квржица, мехурића, ерозија, коре и, као резултат, љуштења. Осјећај печења и свраб су карактеристични..

Компликације

Најчешће компликације вулгарне ихтиозе су:

• инфективне лезије на кожи које могу настати услед погоршања његових заштитних својстава. То су пиодерма (површинска пустуларна оштећења коже), фурункулоза (вишеструко инфективно-упална лезија косе врећица), карбунулоза (појављивање вишеструких карбункулума - гнојни жаришта, од којих сваки покрива неколико коса косе, лојне жлијезде и мека ткива која су сусједна);
• неестетичка кожа.

Откривени су случајеви трансформације примарних елемената у елементе других болести, али таква трансформација не може бити означена као компликација у класичном облику.. Истовремено се може поново развити:

• неуродерматитис;
• псоријаза;
• ецзема. 

Лечење вулгарне ихтиозе

Вулгарна ихтиоза се третира конзервативно, локално и опште.

Режими третмана могу варирати у зависности од типа вулгарне ихтиозе. Униформа током општег третмана је следећа сврха:

• Витамини А и Е - за побољшање нормалних својстава коже и регулацију процеса кератинизације у њој. Курс третмана може бити различит према начину узимања витамина, дози и поновном именовању;
• Витамини Ц и група Б - важни су за јачање одбране тела, јер се баријерне особине коже погођене вулгарном ихтиозом погоршавају;
• кератолитици - лекови који "растапају" исушене акумулиране ћелије епидермиса;
• фитински препарати - доприносе побољшању регенеративних својстава коже;
• анаболички хормони - елиминишу сензибилизацију (осетљивост) коже, побољшавају њихов метаболизам (метаболички процеси).

Ако су се развили знаци секундарне инфекције, прописати курс антибактеријских лекова, узимајући у обзир осетљивост микрофлоре..

Као локална (екстерна) терапија користе се:

• топла купка са зачинским биљем (мекиње, камилица, кадуља). Треба их узети по савету лекара, имајући у виду чињеницу да је осетљивост коже у случају вулгарне ихтиозе повећана;
• маст са млечном киселином;
• омекшивачи и хидратизатори - примјењују се након купања;
• физиотерапеутске методе терапије.

Један од најефикаснијих је ултраљубичасто зрачење (УВ), које се спроводи коришћењем специјалних лампи или модернијих извора ултраљубичастог зрачења..

Терапија кисеоником - терапија кисеоником је такође индикована за вулгарну ихтиозу. Најефикаснији су кисеоник:

• купке;
• коктели;
• креме.

Хелиотерапија је такође ефикасна - третман сунчевим зрачењем. Али то мора бити дозирано..

У случају вулгарне ихтиозе, третман санаторијума је приказан у специјализованим санаторијумима. Од процедура су ефикасне:

• блатне облоге;
• примјена морских алги;
• пливање у морској води;
• водоник сулфидне купке.

Сви пацијенти са дијагнозом једноставне (вулгарне) ихтиозе морају проћи годишњи лекарски преглед..

Превенција

Пошто је вулгарна ихтиоза генетски детерминисана болест, не постоје посебне превентивне мере. Међутим, ризик од мутација може се смањити пратећи низ једноставних препорука.. Они нису увек везани за значај, веровањем у акцију "једне магичне пилуле", али су шансе за појаву генетских мутација (као и друге патологије) смањене ако:

• одустати од лоших навика - пушити, узимати алкохол и опојне дроге;
• придржавати се рационалног режима здраве исхране, јести храну са довољном количином протеина, масти, угљених хидрата, витамина и микроелемената;
• посматрање начина рада, одмора, сна, сексуалног живота;
• редовно вежбање;
• избегавање психолошког стреса и стреса;
• бити у психолошки угодном окружењу.

Форецаст

Прогноза за вулгарну ихтиозу је повољна за живот - такви пацијенти живе животно време које им је додељено..

Прогноза за здравље је релативно повољна. Релативност зависи од могућности везивања заразних кожних обољења која исцрпљују тело као целину, што доприноси развоју бројних других болести..

Обрати пажњу

Не појављује се потпуно излечење у овој патологији. Ако се изглед коже може "уредити" уз помоћ витаминске терапије, купки, масти и тако даље, онда генетски инжењеринг још није достигао те висине да би исправио генетске грешке природе.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар