Трофобластична болест (ТБ) је патологија која се увек повезује са трудноћом и проузрокована је пролиферативном трофобластном неоплазијом (хорионска плоча плаценте). У групу обољења уједињених термином "трофобластна болест" спадају бенигне и малигне неоплазме: цистични клизач (може бити једноставан и инвазиван), хорионски карцином, трофобластични тератом и трофобластични тумор постељице. Ова патологија се може развити и током трудноће, укључујући и ванматеричне и након завршетка..
Епидемиологи
Трофобластна болест је ретка гинеколошка патологија и 1 - 1,5% свих малигних тумора женских гениталија.. Према статистикама, за 1000 рођених постоји 1 случај пликова, а 100 хиљада свих трудноћа завршава са 2 случаја развоја корионског карцинома..
Буббле скид чешће се јавља код жена од 20 до 24 године. Инвазивни облик пликова најчешће се развија у доби од 40 - 49 година, и цхориониц царцинома дијагностикована код жена од 25 до 30 година.
Учесталост туберкулозе у различитим земљама свијета варира. У Сједињеним Државама, само 1 случај ове патологије на 2000 трудноћа, у Јапану, 2 случаја на 1000 трудноћа, ау земљама Латинске Америке и југоисточне земље, постоји 1 случај трофобластичне болести на 100–200 рођења и абортуса..
Индекси учесталости различитих облика ТБ такође варирају. Комплетна цистична кожа чини 72,2% свих случајева туберкулозе, парцијални цистични пролаз - 5%, корионски карцином - 17,5%, удео осталих облика - 5%.
Узроци и фактори ризика
Сви облици ТБ од стране онкогинеколога сматрају се једним етиопатогенетским процесом. Карактеристична карактеристика трофобластних тумора је да формације укључују ћелије генетске природе мајке и очеве..
Важно јеТрофобластне ћелије уништавају зидове крвних судова материце, што је неопходно да би се створила порука крви фетуса крвљу мајке. Због тога ћелије трофобластних тумора довољно брзо продиру у крвоток жене и шире се по целом телу, формирајући метастазе у блиске и удаљене органе (вагина, плућа, јетра).. Склоност ка раној метастази и дезинтеграцији је карактеристична карактеристика трофобластних тумора..
Предуслови за појаву патологије су:
- промене у хорионском епителу услед пролиферације трофобластних ћелија и дистрофичних процеса у хорионским ресама;
- промене у телу мајке, које се састоје у развоју децидуалног ендометритиса, што доводи до секундарне трансформације ресица;
- вирусна дегенерација трофобласта (клизање мехура се чешће дијагностикује током епидемије грипа);
- недостатак хране са недостатком протеина у храни - доприноси мутацијама гена и хромозома оплођене јајне ћелије;
- висока активност хијалуронидазе, која уништава зидове крвних судова и доприноси метастазирању атипичних ћелија;
- имунолошки фактори - фетус мајчински организам сматра страним објектом, што доводи до формирања антитела на њега.
Фактори ризика за ТБ укључују:
- старост (код жена старијих од 40 година, вероватноћа развоја патологије се повећава 5 пута);
- спонтани абортуси;
- медицински абортус;
- ектопична трудноћа;
- блиско повезане бракове;
- порођај;
- недостатак хране ретинол и животињске масти.
Класификација
Према Међународној класификацији онколошких болести, разликују се хистопатолошки облици трофобластичних формација:
- Буббле (ПЗ), који се дели на: комплетне - патолошке промене покривају све корионске ресице и парцијалне - регенерација се јавља само у делу хорионских ресица.
- инвазивно или деструктивно клизање - мехурићи образовања продиру у зид материце и шире се по целом телу;
- цхориониц царцинома (цхорионепитхелиома) - по правилу долази из ћелија клизања, у ретким случајевима формира се из трофобластног епитела, који је остао након завршетка трудноће (абортус, порођај);
- комбинација корионског карцинома са тератомом или ембрионални рак;
- тропхобластиц тератома;
- трофобластични тумор плацентал сите.
Трофобластичне неоплазме могу бити:
- бенигни (пликови);
- малигни (сви остали облици): не-метастатски облици, метастатски тумори са ниским или високим ризиком.
Класификација по фазама развоја ТБ (међународна класификација ФИГО):
- Фаза 1 - трофобластични тумор се налази у материци, нема метастаза;
- Фаза 2 - формирање метастаза у карлици, вагини и додацима;
- Фаза 3 - стварање плућних метастаза;
- Фаза 4 - појава метастаза у удаљеним органима (дигестивни тракт, јетра, мозак, бубрег, слезина).
Клиничке манифестације
ТБ почиње да се развија по истеку латентног периода, који је период од дана завршетка последње трудноће до очекиваног почетка формирања трофобластне формације. Једини изузетак је једноставна мехура која се развија током периода гестације..
Обрати пажњуЛатентни период од око шест месеци је карактеристичан за деструктивно клизање. Код корионског карцинома, латентни период се може продужити на 9 година, тј. ТБ се може јавити код жена перименозног узраста (у менопаузи, пременопаузи и менопаузи)..
Једноставно скидање мехура током трудноће
Карактеристичан симптом овог облика ТБ је појава крварења из гениталног тракта, понекад са ослобађањем везикула (измењених хорионских ресица) после 2 - 3 месеца одсуства менструације. Такође, за једноставну ПЗ, постоји типична неконзистентност између величине материце и периода одлагања менструације (материца је много дужа), тежи ток ране токсикозе, рани развој прееклампсије (од 18 недеља): артеријска хипертензија, прееклампсија. Уретном крварењу претходи појављивање грчева у доњем абдоминалном болу. Спровођење гинеколошке студије вам омогућава да одредите материцу веома еластичне конзистенције, чија величина прелази очекивано трајање трудноће и значајну величину текалутеинових циста у јајницима (40% пацијената)..
Инвасиве буббле скид
Овај облик туберкулозе карактерише инфилтративни раст (клијање у материци), велика вероватноћа трансформације у хорионепителиом, ау 30-60% случајева метастаза у спољашње гениталне органе, вагину и плућа. Патогномски знак деструктивног клизања је развој утериног крварења. Како расте формирање образовања, зид материце се све више руши, што доводи до тешке компликације - перфорације материце и интраабдоминалног крварења. Други типичан симптом инвазивне протезе је бол у лумбалном подручју и доњем абдомену, чији се интензитет убрзано повећава. Повећани бол указује или на опасност од руптуре материце или на руптуру која се догодила..
Цхорионепитхелиома
Цхорионепитхелиома се често развија након уклањања ПЗ. Овај тумор је праћен тријадом симптома: субинволуција материце, перзистентним излучевинама крви, услед дезинтеграције тумора и стабилизацијом високих нивоа хЦГ или његовог повећања. Тумор је чешће локализован у материци или у кутовима материце..
Важно јеСтрашан знак корионског карцинома је појава бујног матерничног крварења, које се може појавити у различита времена: одмах након киретације материце (абортус или побачај), током гестацијског периода, након порода, или након евакуације лобање. Појава крварења у менопаузалном периоду може такође указивати на присуство хорионепитхелиома..
Поред крварења, јављају се серозни, а касније и пичкасти исцједак боје месног блата, због уништења тумора и присуства вагиналних метастаза. Дуготрајно крварење доводи до анемизације пацијента. Бол у доњем абдомену и лумбалном подручју је варијабилан и узрокован је клијавошћу формирања материце до серозне мембране или формирањем метастаза у карлици и цријевима..
Знаци метастаза
Формирање метастаза у ТБ је праћено знаковима оштећења релевантних органа:
- оштећење мозга: интензивне главобоље, повраћање због повећаног интракранијалног притиска, парезе, парестезије и других неуролошких знакова;
- плућне метастазе: бол у грудима, отежано дисање, кашаљ и исцрпљена крв;
- вагиналне метастазе: откривање тамноцрвених чворова на зидовима вагине када се посматрају у огледалима, крварење из њих када се зидови крвних судова уништавају.
Како се прогресија туберкулозе и даље формирање метастаза код пацијената јављају, јављају се заједнички симптоми карактеристични за малигно образовање: изненадни губитак тежине, слабост, брз замор, смањени радни капацитет.
Дијагностика
Прелиминарна дијагноза ТБ је направљена након пажљивог прегледа историје, прикупљања притужби и прегледа карлице. У историји лекара скреће пажњу на недавни завршетак трудноће (абортус или побачај, порођај, уклањање јајовода). Главне притужбе пацијената укључују одсуство менструације, појаву ацикличног крварења и менорагије, абдоминалне болове, главобоље и болове у грудима, кашљање крвљу. Гинеколошким прегледом откривене су цијанотичне вагиналне слузокоже и цервикалне, метастатске жаришта љубичасте боје на зидовима вагине. Палпација је одређена увећаном, тесном еластичном материцом са брдовитом површином и ограниченом покретљивошћу. Када је материца осетљива, бол је могућ, што указује на клијање тумора у ткиву карлице. У половини случајева палпирају се билатералне цисте јајника..
Додатне методе истраживања:
- Ултразвук здјеличних органа. Ултразвучни преглед се врши трансвагиналним сензором, информативна вредност методе је 90%. Омогућава вам да одредите величину материце, да идентификујете текалуетиновие цисте јајника, са ПЗ да детектујете одсуство фетуса и хомогено малено цистично хомогено ткиво у облику увиформ конгломерата. Када се трофобластни тумор одређује величином, локацијом и структуром (чврстим, мешовитим, васкуларним) чворовима.
- Рендгенски снимак груди. Омогућава вам да идентификујете метастазе у плућном ткиву, њихов број и локализацију.
- Ултразвук абдомена, јетре, бубрега. Да искључите / потврдите метастазе..
- ЦТ, МРИ мозга.
- Пелвична ангиографија. Изводи се у случају сумње на хорионепитхелиом и деструктивну ПЗ. Омогућава вам да идентификујете интрамуралне и субмукозне чворове трофобластне формације, њихову локацију и величину.
- Хормоналне студије Одређује се садржај хЦГ у крви и урину, у случају ТБ, ниво се повећава неколико пута. Утврђује се и трофобластни β-глобулин, који омогућава рану дијагнозу потенцијално прогресивних облика ТБ, чак и при ниским вредностима хЦГ. Смањење плацентног лактогена у крви пацијента потврђује присуство ПЗ на позадини ниског садржаја ЦГ. Прогресивно смањење плацентног лактогена указује на могућу малигну трансформацију ПЗ.
Третман
Тактика лечења зависи од форме и стадијума ТБ. Са мехурићима, он се евакуише (вакуумска аспирација, праћена киретажом материце). Након уклањања ПЗ, ниво хЦГ се прати свака 2 недеље док се индикатори не нормализују, а затим се тестови за хЦГ понављају после 2, 4, 8 месеци током две године..
Хемотерапија након уклањања ПЗ је додељена у случају:
- висок ниво хЦГ за 4-8 недеља након евакуације ПЗ;
- константно повећање садржаја хЦГ у било ком периоду након уклањања ПП-а (трострука студија се спроводи у року од месец дана);
- хистолошка потврда хорионепителиома након евакуације ПЗ или детекције метастаза.
Ако се детектује хорионепителиом, прописује се хемотерапија. Може се користити као један лек, и неколико (метотрексат, метотрексат у комбинацији са 6-меркаптопурином, метотрексатом и актиномицином Д и другим шемама). Ефикасност третмана са цитостатицима процењује се на основу нивоа хЦГ (двоструко више од нормалних нивоа хЦГ у урину). Трајање хемотерапије је 2 - 3 године..
Индикације за хируршки третман:
- профусно крварење;
- перфорација материце;
- неефикасност хемотерапије (отпорност тумора на цитостатике);
- значајна величина материце (више од 10 недеља трудноће).
Хируршко лечење је уклањање материце (екстирпација материце без додира).
Важно јеПацијенти након лечења ТБ треба да буду у амбуланти 5 година и сваких пола године да изврше ултразвук здјеличних органа и да се тестирају на хЦГ, да се подвргну рендгенском снимању плућа сваке године, према МРИ очитањима мозга..
Форецаст
Прогноза за благовремено и адекватно лечење ТБ је повољна.. Хемотерапија код пацијената са не-метастатским обликом доводи до 100% излечења, а код пацијената са метастатском патологијом лечење се јавља у 70% случајева. Релапс ТБ је могућ у 4–8% случајева..
Созинова Анна Владимировна, акушер-гинеколог