Урођена аплазија коже / Болести повезане са власиштем и косом

Конгенитална аплазија коже - патологија у којој је поремећена формација коже главе са формирањем ожиљака.

Клиничка слика овог поремећаја се дијагностицира одмах након рођења. Главне манифестације су ерозија или улцерација на скалпу, много ређе на другим деловима тела..

Идентификација урођене аплазије коже врши се на основу резултата прегледа и хистолошке (ткивне) студије коже у лезији..

Болест се сматра неизлечивом. Лечење је чисто симптоматско, његова сврха је да спречи развој секундарне инфекције. Ако су се развили ожиљци, може се направити хируршка корекција како би се смањио козметички дефект и спријечила могућа малигна дегенерација ожиљка..

Урођена аплазија коже: шта је то, фотографија

Конгенитална аплазија коже се односи на фокални дефект у формирању коже. Развој елемената као што су:

епидермис;
дермис;
додаци коже - жлезде лојнице и знојнице. У тешким случајевима, субкутано масно ткиво може бити увучено у патолошки процес..

Ово стање је човечанству познато од краја 18. века, али за то време клиничари и научници нису се приближили откривању узрока његовог настанка и развоја. Патологија спада у категорију урођених - то јест, оне настале услед поремећаја интраутериног развоја фетуса под утицајем одређених фактора (о чему ће бити речи у наставку). Али остаје нејасно који су разлози за трансформацију патологије након рођења дјетета.

Подаци о појави описане болести нису тачни, јер нису сви пацијенти имали дијагнозу - посебно због чињенице да у удаљеним регијама жене могу родити код куће, а патологију не дијагностикују лекари.. Према грубим процјенама, једна особа је болесна на 10.000 становника популације.

Обрати пажњу

У неким случајевима, дијагностицира се урођена аплазија коже, као и бројне дефекте у интраутерином развоју дјетета. Понекад се ово стање комбинује са неким генетским болестима..

Конгенитална аплазија коже није класификована као критична, јер у највећем броју случајева нису уочене тешке последице. Али особа има ожиљак за живот који се формира на месту козметичког дефекта и квари естетски изглед коже. Поред тога, могућа је малигна дегенерација ткива ожиљка..

Узроци и развој патологије

О конгениталној аплазији коже, познато је да се она формира због нарушеног интраутериног развоја плода, а ови поремећаји су изазвани одређеним факторима. Ово објашњење није довољно, јер се са овим факторима у неким случајевима развија конгенитална аплазија коже, ау другима не постоји.

У овом тренутку не постоји једна општеприхваћена теорија која би могла објаснити појаву описане патологије и механизме њеног развоја..

Сматра се да ефекат ових патолошких фактора доводи до тога да:

прекид затварања неуралне цеви;
развој ембрионалних основе дермиса (сама кожа) и епидермиса (спољашњи слој коже) су инхибирани.

По пореклу, разликују се два облика урођене аплазије коже:

породична - мање честа;
спорадично (или случајно) - чешће.

Претпоставља се да је механизам развоја породичног облика ове болести аутосомно доминантан. То значи да од два пара (алела) који одређују стање коже, само један може бити неисправан - то је довољно да се његова активност манифестује, изгледа да такав ген доминира, отуда и његово име.

Посебност спорадичних облика описане патологије је у томе што се често дијагностикују заједно са другим малформацијама, чији је узрок:

генетске болести;
излагање тератогеним факторима (тј. онима који специфично утичу на фетално ткиво, ометајући њихов нормалан развој).

Ово последње значи да је ова патологија резултат не само нарушеног интраутериног развоја, већ и утицаја спољних фактора директно на људски организам у постнаталном периоду (после порођаја)..

Код појаве конгениталне аплазије коже улогу играју фактори који негативно утичу на развој фетуса. Ово је:

физички фактори;
хемијски фактори;
лоше навике трудница;
стресна околина у којој жена остаје током трудноће;
фактори околине;
опасности на раду.

Физички фактори који доприносе развоју прирођене аплазије коже укључују:

јонизујуће (радиоактивно) зрачење;
траумом у трбуху трудне жене;
високе или ниске температуре.

Ионизирајуће зрачење труднице се посматра под следећим околностима:

професионални - контакт са радиоактивним супстанцама или опремом по потреби производње;
медицински - обављање дијагностичких мјера радиоактивним методама (радиографија, компјутеризована томографија).

Трауматологија абдомена - један од честих фактора који доприноси смањењу феталног развоја нерођене бебе.

Превисоке или ниске температуре врло често изазива развој интраутериних абнормалности у фетусу (у овом случају, конгенитална аплазија коже), ако је жена у таквим условима дуже време током трудноће.

Хемијски фактори, који могу довести до појаве описане конгениталне патологије, су:

агресивна хемијска једињења која се користе у свакодневном животу, у производњи иу пољопривреди - они, улазећи у крвоток будуће мајке, а онда и фетуса, утичу на њена ткива и нарушавају процес њиховог нормалног развоја;
лекова. То нису само лекови са директним тератогеним ефектима, већ и обични лекови, од којих неконтролисани пријем може "разбити" процес полагања и развоја органа и ткива - у овом случају коже;
токсини патогене микрофлоре који су изазвали сваку заразну болест труднице;
токсичне супстанце које се производе у ткивима за одређене болести (најчешће је то гној и мртво ткиво).

Обрати пажњу

Штетне навике труднице - посебно опасан фактор у утицају на развој фетуса. Никотин, алкохол и лекови који се узимају чак иу малим количинама могу озбиљно пореметити процес интраутериног развоја фетуса - у овом случају изазивају развој урођене аплазије коже..

Стресс - Недавно, један од најчешћих фактора који негативно утичу на тело труднице и доводи до појаве конгениталних аномалија.

Неповољни фактори окружења који утичу на фетус укључују следеће факторе средине у којој је трудница:

емисије у атмосферу и воде индустријског отпада;
намирнице са повећаном количином штетних материја у њима;
испушни гасови

и многе друге.

Штетни радни услови мајке пре одласка на породиљско одсуство, имају времена да утичу на интраутерини развој плода и изазову настанак конгениталних аномалија - у овом случају, урођене аплазије коже.. Ово је:

нередовито радно вријеме труднице;
лоши услови рада у канцеларији или на послу - висока влажност, промаја, стресна околина

и други.

Симптоми конгениталне аплазије коже

Урођена аплазија коже се открива одмах након рођења. На глави (по правилу у паријеталном региону) проналазимо патолошки фокус. У око 30% свих клиничких случајева јављају се две лезије. Врло ријетко се дијагностицирају три или више мјеста повреде - то може указивати на озбиљно оштећење интраутериног развоја дјетета, стога је потребно поставити дијагнозу за присуство урођених аномалија из других органа и ткива..

Карактеристике патолошког подручја:

као повреда ткива - чир или ерозија;
у облику - заобљена (чешће) или овална (рјеђе);
у величини - до 1-3 цм.Постоје ријетки случајеви када величина фокуса досеже велике величине - и, у овом случају, готово сви су били овални;
у боји - од ружичасте до јарко црвене;
према специфичностима дна - могу се развити гранулације (раст екстра ткива у облику туберкула);
према специфичностима превлаке, улцеративна (ерозивна) површина може бити покривена корицом серозног и хеморагичног карактера (то значи да су чиреви и / или крв излучени од улкуса / ерозије осушени и формирали коре у облику краста);
према специфичностима покривања косе - она је одсутна у погођеном подручју;
због специфичности околне зоне, дуже и тамније длаке могу да расту око чира / ерозије, овај феномен је научен да именује огрлицу за косу..

Неко вријеме у овој патолошкој области уочавају се процеси разарања - она почиње да се отклања, ткива се временом раздвајају, чир / ерозија се чисти, а на његовом мјесту се формира карактеристичан бјелкасти ожиљак. Овај процес се уочава у одсуству компликација - пре свега, приањању патогене микрофлоре и развоју инфективног процеса. У будућности, ово место не расте коса, и такав ћелав део остаје са особом до краја живота..

Код старије дјеце и одраслих, ожиљак је склон малигнитету (малигна дегенерација) - на његово мјесто могу настати неоплазије (тумори) различитих ступњева малигности.

Ако се веже секундарна инфекција, формира се формација са знаковима упале. Са даљом прогресијом могућег прогуравања. У овом случају, настали улкус / ерозија се не лечи дуго, његов ток сличи на нормалну упаљену / гнојну рану, која, ако се не третира, може изазвати разне инфективне гнојне компликације.

Поред симптома коже, могу се дијагностиковати и друге патологије интраутериног развоја код детета које је рођено са фокусом на урођену аплазију коже.. Најчешће је то:

расцјеп усне (цхеиллосцхисис) је видљиви дефект у максилофацијалном подручју, који настаје услијед не растућег у пренаталном периоду ткива носне шупљине и горње вилице, а манифестира се расцјепом усне, нарушеном исхраном и развојем говора;
расцјеп непца (палатохиза) је конгенитална аномалија развоја максилофацијалног подручја, што је цијепање меког и тврдог непца, што доводи до поремећаја процеса дисања, исхране и стварања звука;
атрофија ока - неразвијеност различитих структура очне јабучице.

Дијагностика

Дијагноза прирођене атрофије коже се прави на основу прегледа дјетета у првим сатима након рођења и често не представља никакву потешкоћу. Знаци ове болести су сасвим специфични, тако да у већини клиничких случајева не дозвољавају да се збуне са другим конгениталним поремећајима коже. Али понекад карактеристике патолошког фокуса не одговарају онима које су описане, па је неопходно извршити диференцијалну дијагнозу између урођене аплазије коже и других патолошких процеса и стања..

Физички преглед одређује следеће:

након прегледа, карактеристична ерозија на глави дјетета или бијели ожиљак без присуства длаке код одрасле особе;
палпацијом (палпација) - болна сензација код детета са пажљивом палпацијом ивица ерозије, недостатком код одраслог пацијента са палпацијом ожиљака, али њихово присуство током малигне дегенерације.

Инструментална техника у директној дијагнози конгениталне аплазије коже није одлучујућа, са изузетком:

преглед захваћеног дела главе лупом;
биопсија - узорковање ткива са ивица чира / ерозије за испитивање под микроскопом.

Али инструменталне методе се активно користе за идентификацију других малформација које могу пратити урођену аплазију коже.. Најчешће се користе:

рендгеноскопија и графички приказ груди и абдомена;
Рендгенско испитивање костију (посебно лобање);
ултразвучни преглед груди и абдоминалних органа (ултразвук);
компјутеризована томографија (ЦТ);
мултиспирална компјутеризована томографија (МСЦТ);
магнетна резонанца (МРИ).

Такође ће бити потребне консултације максилофацијалног хирурга, терапеута, гастроентеролога, ендокринолога и других..

Лабораторијске методе истраживања које се користе у дијагностици прирођене аплазије коже су:

хистолошко испитивање - под микроскопом испитати структуру ткива биопсије. При описаној патологији у повученим ткивима уочава се нагло смањење дебљине епидермиса, дермиса и понекад поткожног масног ткива. Такође, у биопсији се не откривају додаци коже. Знаци инфламаторних лезија и инфилтрација леукоцита (ако се секундарна инфекција није придружила) нису детектовани;
цитолошки преглед - под микроскопом проучавамо целуларну структуру биопсије;
комплетна крвна слика је информативна за процену упалног процеса при приступању секундарне инфекције, као и за детекцију малигне трансформације (дегенерације) ожиљка код одрасле особе. Упала ће сигнализирати повећање броја леукоцитозе и ЕСР. О развоју малигног онколошког процеса показује нагли пораст ЕСР;
Бактериоскопски преглед је важан код спајања секундарне инфекције. Под микроскопом се прегледава отисак улкуса / ерозије, идентификује се патоген;
бактериолошко испитивање - користи се за знакове инфекције лезије код детета. Сијати садржај чира или ерозије на посебним хранљивим медијима, карактеристике узгојених колонија идентификују патоген. Ова метода се користи и за идентификацију осјетљивости узрочника на антибактеријске лијекове, што је неопходно за накнадну антибактеријску терапију инфективних компликација..

Диференцијална дијагностика

Диференцијална (препознатљива) дијагноза конгениталне аплазије коже мора се прво обавити са таквим болестима и патолошким стањима као:

фокална склеродерма је патологија везивног ткива, која се манифестује фокалним (локалним) фибросклеротским променама у различитим структурама (најчешће кожа, зглобно-мишићни систем, унутрашњи органи, артеријски и венски судови);
дискоидни лупус еритематозус - аутоимуна болест са хроничним током, код које се на кожи јављају специфичне љускасте црвене мрље;
породични облици хипоплазије коже лица - неразвијеност коже. Урођена аплазија коже ретко се мора разликовати од ове болести, јер се са њом често јављају атрофичне лезије;
посљедице перинаталне трауме - прије свега, то је кршење интегритета коже дјететове главе због неточне употребе акушерске инструментације (пинцета).

Компликације

Са развојем конгениталне аплазије коже, најчешће су компликације карактера:

тумор;
заразне и упалне.

У првом случају, ожиљак је изложен малигној дегенерацији..

Инфективне и инфламаторне компликације се јављају са додатком секундарне инфекције која попуњава отворену рану, која је у својој морфолошкој суштини патолошки фокус аплазије коже (улкус или ерозија).. Најчешће је то:

гнојна рана - локална инфективна упала ткива чира или ерозије, која не прелази границе и карактерише је упала дна и зидова или формирање гноја;
апсцес - ограничени апсцес. Може се развити у меким ткивима паријеталне регије дјетета када у њих продире патогена микрофлора из зараженог чира / ерозије;
флегмон - дифузна гнојна лезија меких ткива. Формира се из истих разлога као и апсцес..

Даљом генерализацијом (ширењем) инфекције могућ је развој секундарних, тешких инфективних компликација.. Најчешће је то:

пацхименингитис - упала дуре материје;
лептоменингитис - запаљење меких и арахноидних менинга;
сепса - генерализована (широка) дистрибуција инфективног агенса из инфицираних ткива главе са крвљу и лимфом по целом телу са могућим формирањем секундарних гнојних жаришта у органима и ткивима.

Третман прирођене аплазије коже

Корекција урођене аплазије коже се састоји од две фазе..

Прва фаза лечења одвија се одмах након рођења детета - састоји се од:

правилну негу чира или ерозије;
спречавање компликација.

Третман се заснива на следећим циљевима:

редовно лечење улкусне површине антисептичким растворима;
облачење антибактеријским мастима. Његово присуство такође смањује ризик од повреда погођеног подручја..

Уз правилан третман, ожиљак се формира на месту чира или ерозије након неколико недеља, што је тактика у односу на коју може бити двострука:

у случају мале величине ожиљка - одсуство било каквог активног дјеловања, редовно праћење његовог стања (због могуће малигне дегенерације). Такви ожиљци могу бити покривени околном косом;
за велике величине ожиљака - његово хируршко уклањање. Проводи се углавном из козметичких разлога, али у посљедње вријеме и из медицинских разлога у свјетлу повећане онколошке будности. Уклањање ожиљака врши се у касном детињству или одраслом добу, операција се обавља на планиран начин. Ако су подручја конгениталне аплазије велика, њихово уклањање може захтијевати трансплантацију коже..

Превенција

Пошто је болест урођена абнормалност, методе превенције нису развијене. Могуће је смањити ризик његовог развоја ако се женама пруже нормални услови за пролазак трудноће.. Ово је:

избегавање утицаја агресивних фактора - физичких, хемијских и других;
здрав начин живота - придржавање посла, одмора, сна, правилне исхране, часова физичког васпитања;
остати током трудноће у нормалном психолошком окружењу.

Форецаст

Прогноза за конгениталну аплазију коже је генерално повољна. Због ризика од малигне дегенерације ожиљака, превентивни преглед код дерматолога и онколога је потребан једном годишње, а уз најмању промјену (дескуаматион, црвенило, проширење и др.) Чим се појаве.

Ковтониук Оксана Владимировна, медицински коментатор, хирург, консултантски лекар