Главна потешкоћа ангиоедема је у томе што се дијагностицира касно. Код многих пацијената, насљедни ангиоедем током година може се манифестовати само присуством абдоминалног бола, што увелико компликује дијагнозу. Истовремено, око трећине пацијената је подвргнуто хируршком третману у случајевима сумње на акутну хроничну патологију. Пацијенти са наследним ангиоедемом описали су феномен географског абдомена као резултат бројних операција. Како на време дијагностиковати наследни ангиоедем?
Карактеристични специфични знаци наследног ангиоедема
Пацијенти који имају стални бол у стомаку, код кога гастроинтестиналне болести нису подржане лабораторијским - функционалним методама истраживања, захтевају додатна истраживања како би се искључиле болести система комплемента. Од велике важности у дијагнози је збирка породичне историје.
Важност испитивања блиских сродника је велика, јер људи са неидентификованом дијагнозом наследног ангиоедема имају 35% ризика од смрти..
Атипичан ток наследног ангиоедема није праћен едемом коже, абдоминалним болом и артралгијом. Можда развој епилептичких напада, Раинаудовог синдрома и пурпуре коже. Ретке манифестације наследног ангиотека су присуство плеуралног излива, циркулаторни поремећаји са хемипарезом, дисурија, ретенција урина, отицање мишића и зглобова..
Присуство едема на лицу може бити праћено његовим ширењем на менинге, што се манифестује менингеалним симптомима. Симптоми наследног ангиоедема могу се јавити појединачно и колективно, њихова тежина је променљива. Постоје велики и мали критеријуми за наследни ангиоедем..
Велики критеријуми за наследни ангиоедем:
- спонтани абдоминални бол несхватљиве етиологије, који се често понавља, траје више од 5 сати и може бити праћен живим симптомима;
- неинфламаторни ангиоедем без уртикаријалног осипа који полако расте и траје дуже од 12 сати.
Мали критеријуми за наследни ангиоедем:
- почетак манифестације болести у доби од 20 година;
- породична анамнеза рекурентног ангиоедема, абдоминалног бола и / или едема ларинкса.
Главни критеријуми за дијагностику наследне ангиотекологије
Дијагноза насљедног ангиоедема спроводи се према неколико критеријума. То је лезија слузокоже, присуство едема, који не оставља за собом јаме када се притиска, едем је ограничен и не прати га свраб. Такође, продромални знаци (прстенасти еритем) се односе на дијагностичке критеријуме. Присуство абдоминалних симптома такође потврђује дијагнозу наследног ангиоедема..
Што се тиче лабораторијских критеријума, они укључују следеће индикаторе:
- нивои антигена Ц1 - инхибитора естеразе мање од 50% норме код пацијента старијег од годину дана ван напада;
- нивои функционалне активности Ц1 - инхибитора естеразе мање од 50% норме код пацијента старијег од једне године ван напада;
- мутација Ц1 гена - инхибитор естеразе, што доводи до поремећаја синтезе и функције одговарајућег протеина.
Дијагноза "насљедног ангиоедема" може се установити са једним великим клиничким и једним лабораторијским симптомом..
Приликом постављања дијагнозе наследног ангиоедема, важно је извршити диференцијалну дијагностику са алергијским едемом, неопходан услов за који се јавља контакт са алергеном, брзи изглед и нестанак едема, који карактерише бол у абдомену, а сви лабораторијски параметри су нормални. Дакле, дијагноза насљедног ангиоедема је тежак задатак, али са пажљивим прегледом пацијента, то је могуће.