Хипо- или апластична анемија је група патолошких стања у којима је крварење коштане сржи инхибирано развојем хипо- или аплазије коштане сржи у одсуству знакова хемобластозе. У овом случају, хематопоетско ткиво се замењује адипозним ткивом или везивом. Инциденца је 3-6 случајева на 1 милион становника. Узроке, механизме развоја, клиничке манифестације и лечење апластичне анемије, прочитајте у нашем чланку..
Узроци и механизми развоја апластичне анемије
У зависности од хематопоетских прекурсорских ћелија, апластична анемија може бити појединачни или вишеструки раст (панцитопенија). Хематопоетска депресија се може стећи и конгенитална.
Када апластична анемија емитује неколико патогенетских момената. Главни значај је смањење садржаја матичних ћелија и присуство унутрашњег дефекта у њима, што се даље манифестује у инхибицији свих главних клице хемопоезе. Сматра се да важну улогу има имуносупресивни ефекат на ране ћелије - прекурсор хематопоезе..
Главни узроци апластичне анемије
- Конгенитално:
- Схвацхман-Диамонд Синдроме;
- Фанцони анемиа;
- цонгенитал дискератосис;
- ретикуларна дисгенеза;
- породична апластична анемија;
- нехематолошки синдроми (Динах синдром).
- Стечени разлози:
- идиопатска апластична анемија - чини 80% случајева;
- инфекције (хепатитис, цитомегаловирус, ХИВ, парвовирус, Епстеин-Барр вирус);
- токсично дејство хемикалија, јонизујућег зрачења;
- токсични ефекти лекова (мерцазол, сулфонамиди, цитостатици, антибиотици, НСАИЛ, антиепилептици);
- имунолошки поремећаји (еозинофилни фасциитис, тимом, СЛЕ, РА, реакција одбацивања);
- трудноће.
Клиничка слика развоја апластичне анемије
Болест понекад почиње акутно и напредује брзином муње, али се чешће развија поступно. У клиничкој слици апластичне анемије могу се разликовати 3 синдрома:
- анемиц;
- хеморрхагиц;
- инфективно - токсично (имунодефицијентно).
Анемични синдром се манифестује развојем тахикардије, кратким дахом, присуством систоличког шума на подручју срца, бледом кожом. Инфективно - токсични се развија на позадини тешке гранулоцитопеније. У овом случају јављају се повишена температура и друге инфективно-токсичне компликације - упале грла, отитис, упала плућа, инфекције респираторног тракта.
Због тромбоцитопеније се развија хеморагијски синдром - на кожи се јављају петехије, појављују се екхимозе, развијају се матерично и назално крварење. У проучавању крви обележена је панцитопенија и повећан ЕСР. Од пресудне важности у дијагностици апластичне анемије је пункција прсне кости (морфолошка студија) и трепанобиопсија (хистолошки преглед). Они откривају угњетавање свих изданка крви и замену масноће хематопоетског ткива.
Који су аспекти лечења апластичне анемије?
Терапија се прописује у зависности од облика апластичне анемије. Код блажих облика, познатог етиолошког фактора, као и информација о поступном наставку формирања крви, најважнији је режим који спречава појаву инфективних компликација. Анаболички лекови који се препоручују за лекове.
У тешким облицима апластичне анемије, када је број ретикулоцита у крви мањи од 0.5к109/ л, а тромбоцити мањи од 20к109/ л, главни метод лечења је нелогична трансплантација коштане сржи, која је хистолошки компатибилна. Правовремена трансплантација лечи 85% пацијената, посебно оних млађих од 30 година..
Ако је немогуће извршити алогену трансплантацију коштане сржи, једини начин за лечење апластичне анемије је продужено имуносупресивно лечење (имуноаблација). Такав третман треба почети што је прије могуће. Одређени анти-лимфоцитни имуноглобулин, преднизон и циклоспорин А.
У случају тешке гранулоцитопеније, неопходно је да се пацијенту обезбеде асептични услови (кутије са кутијама, изолација од других, интестинална деконтаминација), прописују се антибиотици широког спектра. У случају тешке анемије користи се маса еритроцита, код тромбоцитопеније и хеморагичног синдрома користи се тромбоцонцентрат..